支气管扩张症的病理、发病机理

1、支 气 管 扩 张 症,教学目的与要求,1.掌握支气管扩张症的病因、临床表现及诊断要点。 2.了解支气管扩张症的病理、发病机理及鉴别诊断要点。 3.熟悉支气管扩张症的治疗要点，特别是防止感染的关键及手术治疗的适应症,支气管扩张症（bronchiectasis）多见于儿童和青年。大多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。 患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史,病因和发病机制,支气管-肺组织感染 婴幼儿期支气管肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。 支气管阻塞 肿瘤、异物、感

2、染、淋巴结肿大、中叶综合征 。 中叶综合征 因局部支气管或者肺部炎症或者淋巴结肿大压迫右中叶支气管,使管腔狭窄,引起的中叶体积缩小,不张,慢性炎症导致的临床症状,病因和发病机制,支气管先天性发育障碍 -巨大气管支气管症（Mounier-Kuhn Syndrome）； -Williams-Campbell syndrome（先天性软骨缺损性支气管扩张综合征）。 先天性纤毛缺陷 -Kartagener综合征【指具有内脏转位(右位心),支气管扩张,副鼻窦炎三联症的先天性疾病,淋巴管性先天性发育障碍 黄甲综合征(Yenow nail syndrome YNS)是一罕见的疾病，1964 年由Samman

3、和White首先报道13例，其特征是指(趾)甲变黄，甲生长 缓慢，伴淋巴水肿。Emerson于1966年提出除黄甲、淋巴水肿外，尚 有胸腔积液，称为三联征。1972年Hiner等提出三联征中出现2个症 状即可诊断黄甲综合征。 其它先天性因素 1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化,病因和发病机制,病因和发病机制,全身疾病 RA SLE 溃疡性结肠炎 HIV感染,病 理,1.扩张的好发部位： 下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶。 原因：下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅。 左侧多于右侧是因为： 左下支气管较右下更细长。 与大气管的角度较大。 受心脏压迫，以上原因导致引流不畅,病 理,2

4、.分为柱状扩张、囊状扩张，不规则扩张 三种类型。 3.管壁结构破坏，管腔扩大，腔内多量分泌物，粘膜损伤，支气管动脉扩张，血管瘤,病理,病理生理,1.早期肺功能正常； 2.病变范围较大时：轻度阻塞性通气障碍； 3.病变范围广泛时：阻塞性为主的混合性通气障碍、弥散障碍； 4.通气/血流比例失调，肺内动-静脉样分流； 5.低氧血症，肺动脉高压、肺心病,临床表现,病史特点： 病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期。 多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有反复发作的下呼吸道感染,一、症状 （一）慢性咳嗽、大量脓痰 1.与体位改变有关； 2.其严重度可用痰量来估计：轻度150ml

5、/d。 3.感染时痰液静置后分层：上层为泡沫，中 层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。 4.最常见病原体：铜绿假单胞菌,二）反复咯血 见于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反复咯 血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。 （三）反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。 （四）慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等， 儿童可影响发育,二、体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。 局限性粗湿啰音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鸣音。 部分慢性患者伴有杵状指（趾）。 肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征,杵状指,杵状指,末端软组织增厚膨大并拱形隆起，指（趾） 甲

6、纵脊和横脊高度弯曲表面呈玻璃状与慢性缺 氧有关,辅助检查,一、影像学 1.早期轻症患者胸部平片常无特殊发现，或仅有一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗现象。 2.典型X线表现是轨道征和卷发样阴影。 3.CT检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。 4.支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变严重程度。 5.高分辨率CT基本上可取代支气管造影,X线表现肺纹理增多、增粗,X线表现呈网状，其间有透亮区，呈类似蜂窝状,CT表现囊状支气管扩张,CT表现柱状支气管扩张,CT表现支气管呈不规则串珠状扩张,支气管造影,二、纤维支气管镜 1.发现部分患者的出血部位或阻塞原因。 2.进行局部灌洗，作细菌

7、学和细胞学检查,三 痰检查,1.痰涂片染色 2.痰细菌培养+药敏,诊 断,慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史； 肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音； 童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史； 支气管造影和胸部CT（尤其是HRCT,鉴别诊断,一、慢性支气管炎 二、肺脓肿 三、肺结核 四、先天性肺囊肿 五、弥漫性泛细支气管炎,一 慢性支气管炎,1.发病年龄：中年以上患者多见； 2.冬春季咳嗽、咳痰加重 ； 3.痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰； 4.咯血不常见； 5.肺部干湿啰音不固定,二 肺脓肿,1. 发病速度 起病急、高热； 2. 痰量 大量脓痰 ； 3. 胸部

8、影像 大片密度增高影，内有空洞和 液平面； 4.抗生素治疗有效，急性肺脓肿炎症影完全吸收。 慢性肺脓肿炎症影部分吸收,肺脓肿CT表现,三 空洞型肺结核,1.结核中毒症状； 2.痰量少，无臭味； 3.痰抗酸杆菌阳性； 4.胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支气管播散灶（同侧或对侧），常位于上肺,空洞型肺结核CT表现,空洞型肺结核CT表现,四 先天性肺囊肿,1.既往史有x线参考或肺囊肿病史； 2.x线影像：边缘光滑，壁薄（1mm）， 多呈圆形影，周围肺野清晰； 3.胸部CT:有肺囊肿影像,肺囊肿CT表现,五 弥漫性泛细支气管炎,1.慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难； 2.常伴有慢性鼻窦炎病史；类风湿

9、因子、抗核抗体可阳性。 3.胸部影像：常出现直径在5mm以下,边界不清,呈小叶中心性分布的弥漫性结节状阴影,并有分叉状线条影与其相连。以下肺野为明显； 4.大环内酯类治疗有效,弥漫性泛细支气管炎CT表现,治疗,治疗原则： 1.控制感染； 2.保持引流通畅， 3.必要时手术治疗,一、内科治疗,一）治疗基础疾病。 （二）控制感染 急性感染期的主要治疗措施。 （三）保持呼吸道引流通畅,1.急性感染征象：痰量增多、脓痰增多。 2.痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物。 3.铜绿假单胞菌感染： （1）三代头孢+氨基糖苷类，如头孢哌 酮/他唑巴坦+依替米星 （2）碳青酶烯类。 4.慢性咯脓痰者：敏感抗生素轮换使

10、用,二）控制感染,1.祛痰药：盐酸氨溴索，N-乙酰半胱氨酸； 2. 支气管舒张药：部分病人由于支气管反应性增高或炎症刺激，可出现支气管痉挛，影响痰液排出。 2受体激动剂、茶碱类； 3. 体位引流：患肺处于高位，引流支气管开口向下，每日2-4次，每次15-30分钟。 4. 纤维支气管镜吸痰：如体位引流无效时，可采用支气管镜吸痰,三）保持呼吸道引流通畅,体位引流具体方法,适应症： 病变范围局限，全身状况良好者，下列情 况考虑手术： 1.反复急性感染； 2.反复大咯血。 3.致残病例：合适者肺移植,二、手术治疗,预 防,1.防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道感染； 2.增强机体免疫功

11、能及抗病能力； 3.治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎，注意防止异物误吸入气管,预后,取决于支气管扩张的范围和有无并发症。 支气管扩张范围局限者，积极治疗可很少影响生命质量和寿命。 支气管扩张范围广泛者易损害肺功能，甚至发展至呼吸衰竭，引起死亡。 大咯血也可严重影响预后,病例分析,患者男性，24岁，五年来经常咳嗽，时重时轻，平时痰量多，为黄色脓痰，时有咯血，咯血量不等，从痰中带血到一次咯血达100余毫升。近三日来，因“感冒”发热（39.4）并有咯血每日约30-40ml，咳嗽黄痰较前加重，查体发现：杵状指趾，左下肺可闻及固定性水泡音，X线胸片左下肺野示肺纹理增重，紊乱呈卷发样，末梢血白细胞总数及分类均增高

12、,病例分析,根据本病例特点如何诊断？为明确诊断尚需哪些检查？治疗原则是什麽,病例分析,本病人的特点：青年男性；慢性咳嗽，大量脓痰，反复咯血；有杵状指趾，左下肺固定性湿罗音；X线胸片显示左下肺肺纹理增重、紊乱呈卷发样；因感冒症状加重，发热，白细胞增高。 特点是诊断支气管扩张的有力依据，为确诊可作碘油支气管造影 ，高分辨CT,病例分析,治疗原则：有效抗生素控制感染，积极排出痰液（包括体位引流，药物祛痰等）注意休息、营养及提高机体抗病能力，如大咯血应尽快制止，若无禁忌症可用脑垂体后叶素,病例分析,简要病史：男性，20岁，反复咳嗽、咳痰1年，咳大量脓痰1周。 诊断：支气管扩张症 问诊内容,病例分析,一、问诊内容（13分） .根据主诉及相关鉴别询问 咳嗽的性