XX考研西综之贺银成内科学讲义结缔组织病和风湿性疾病免费114

1、XX考研西综之贺银成内科学讲义结缔组织病和风湿性疾病免费114第三章系统性红斑狼疮【风湿性疾病分类】 风湿性疾病依照其发病机制、病理及临床特点可作以下分类：风湿性疾病要紧包括： 充满性结缔组织病（CTD）如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综 合征（pSS）.系统性硬化病（SSc）、多肌炎/皮肌炎（PH/DH）： 脊柱关节病如：强直性脊柱炎（AS）、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎： 退行性变如：骨性关节炎（0A）； 痛风、假性痛风； 感染因子相关性如：反应性关节炎、风湿热； 其他如纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等。【实验室检查】1抗核抗体（ANA

2、）谱ANA 包括抗双链（ds） DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗可提取核抗原（ENA） 抗体谱。抗dsDNA抗体多显现在活动期SLE,其特异性强。2. 类风湿因子（RF）见TRA. pSS、SLE、SSc等多种CTD,但亦显现于急性病毒性感染如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等。3. 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对血管炎病专门是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有关心。4. 抗磷脂抗体 目前临床应用的抗磷脂抗体包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假 阳性等。本抗体与血小板减少、动静脉血栓、适应性自发性流产有关。5. 抗角蛋白抗体谱 是一组不同于RF而对R

3、A有较高特异性的口身抗体。抗核周因子（APF）、 抗角蛋白（AKA）的靶抗原为细胞骨架的基质蛋白，即聚角蛋白微丝蛋白，其抗体AFA与APF、AKA均 能够显现在RA的早期。【治疗】 药物治疗要紧包括非當体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药。另有些辅助治疗 可应用于某些病况。一、非當体抗炎药（NSAID）二、糖皮质激素（简称激素）是许多结缔组织病的一线药物但非根治药物。第二章类风湿关节炎【病因】一、感染因子尚无被证实有导致本病的直截了当感染因子，但一些病毒、支原体、细菌都可能通 过某些途径阻碍RA的发病和病情进展。二、遗传倾向 除HLA-DR夕卜，DQ以及HLA以外的基因如T细胞受体基因、TN

4、F基因、性不基因、 球蛋白基因亦被证明与RA的发病、进展有专门大关系，总的讲RA是一个多基因的疾病。【发病机制】RA滑膜组织有大量CD4P细胞浸润，其产生的细胞因子IL 一 2、IFN-7也增多, 因此认为CD4*T细胞在RA发病中起重要和要紧作用。【临床表现】在成人任何年龄都可发病，80%发病于3550岁，然而60岁以上者的发病率明显 高于30岁以下者。女性患者约3倍于男性。最常以缓慢而隐匿的方式起病，在显现明显关节症状前有数周的低热，乏力、全身不适、体重下 降等症状，以后逐步显现典型关节症状。一、关节表现：（一）晨僵 病变的关节在夜间或静止不动后显现较长时刻（至少1小时）的僵硬，如胶粘着样

5、 的感受。显现在95%以上的患者。晨僵连续时刻和关节炎症的程度呈正比，它常被作为观看本病活动 指标之一。（二）痛与圧痛关节痛往往是最早的症状，最常显现的部位为腕、掌指关节、近端指间关节。 多呈对称性、连续性，但时轻时重。疼痛的关节往往伴有圧痛。受累关节的皮肤显现褐色色素沉着。（三）关节肿常见的部位为腕、掌指关节、近端指间关节、膝等关节，亦多呈对称性。（四）关节畸形 夭鹅颈样畸形等。关节周围肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更为加重。二、关节外表现（一）类风湿结节是本病较特异的皮肤表现，显现在20%30%的患者，多位于关节隆突部及受 压部位的皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突邻近、枕、跟腿等处。其大小不一，结节直

6、径由数亳米至数厘 米、质硕、无压痛、对称性分布。它的存在表示本病的活动。（二）类风湿血管炎（八）血液系统本病显现小细胞低色素性贫血，贫血因病变本身所致或因服用非當体抗炎药而造 成胃肠道长期少量出血所致。Felty综合征是指类风湿关节炎者伴有脾大、中性粒细胞减少，有的甚至 有贫血和血小板减少。【实验室和其他辅助检查】一、自身抗体（一）类风湿因子（RF） 是一种自身抗体，可分为IgM型RF、IgG型RF和IgA型RF。在常规临床工作中测得的为IgM型RF,它见于约70%的患者血清，其数量与本病的活动性和严 峻性呈比例。但RF也显现在系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、系统性硬化病、亚急性细菌性心内

7、膜炎、慢性肺结核、寄生虫病、恶性肿瘤等其他疾病，甚至在5%的正常人也能够显现低度的RF。因 此RF阳性者必须结合临床表现，方能诊断本病。（二）抗角蛋白抗体谱有抗核周因子（APF）抗体、抗角蛋白抗体（AKA）、抗聚角蛋白微丝蛋 白抗体（AFA）、抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP） o二、关节x线检查本项检查对本病的诊断、关节病变的分期、监测病变的演变均专门重要，临床 应用最多的是手指及腕关节的X线片。【治疗】药物治疗依照药物性能，治疗类风湿关节炎的药物有非笛体抗炎药（NSAID）、改变病情抗风湿 药（DMARD）和糖皮质激素等。（一）非淄体抗炎药（NSAID） 具镇痛消肿作用。是改善关节炎症状的常用药

8、，但不能操纵 病情，必须与改变病情抗风湿药同服。这类药借其抑制环氧酶（COX）的作用，减少前列腺素的产 生。（二）改变病情抗风湿药（DHARD）1. 甲氨蝶吟（MTX）2. 柳氮磺毗唳5.金制剂7. 雷公藤总昔8. 硫膛嚓吟抑制细胞的合成和功能。9. 环抱素（三）糖皮质激素本药有强大的抗炎作用，可使关节炎症状得到迅速而明显的缓解，改善关节功 能。第三章系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）是一种临床表现有多系统损書症状的慢性系统性口身免疫病，其血清具有 以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。以女性多见，专门是2040岁的育龄女性。【病因】一、遗传易感基因 经多年研究已证明SLE易感性与多个基因相

9、关。有HLA-1II类的C2或C4的缺损，HLA 一 II类的DR2、DR3频率专门。二、环境因素1. 阳光紫外线使皮肤上皮细胞显现凋亡，新抗原暴露而成为口身抗原。2. 药物、微生物病原体等。三、雌激素女性患者明显高于男性，在更年期前时期为9： 1。儿童及老人为3： 1。【临床表现】一、全身症状活动期患者大多数有全身症状。约90%患者在病程中显现各种热型的发热，尤以低、 中度热为常见，此外尚可有疲乏、乏力、体重下降等。二、皮肤粘膜80%患者在病程中显现皮殄，包括颊部呈蝶形的红斑、丘疹，盘状红斑，指掌部或 甲周红斑，指端缺血，面部及躯干皮疹。其中以颊部蝶形红斑最具特点性。三、浆膜炎四、肌肉骨骼关

10、节痛是常见的症状之一，显现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。五、 肾 几乎所有患者的肾组织有病理变化。但有临床表现者仅约75%,可表现为蛋白尿、血尿、 管型尿、肾性高血压、肾功能不全等。六、抗磷脂抗体综合征 能够显现在SLE的活动期。其临床表现为动脉和（或）静脉的血栓形成, 适应性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次显现抗磷脂抗体。【实验室和其他辅助检查】一、抗核抗体谱1. 抗核抗体（ANA） 是选择结缔组织病的要紧试验。见于儿乎所有的SLE患者。2. 抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一。多显现在SLE的活动期，抗dsDNA抗体的量与活动 性紧密相关。3. 抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性达99%,但敏锐性仅25%。它不代表疾病活动