儿童白血病诊疗及护理

1、儿童白血病诊疗及护理,小儿白血病，尤其是 ALL ，已经成为可以治愈的恶性肿瘤，是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤之一。 白血病(1eukemia)是造血系统的恶性增生性疾病。其特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血流并浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现,一 概述,在我国，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。其中急性白血病占绝大多数，约97%，而慢性白血病约占3%。 在急性白血病中，急性淋巴细胞白血病（ALL）约占7085%，急性非淋巴细胞白血病（ANLL） 占1530%。 男性发病率高于女性。任何年龄均可发病，新生儿亦不例外，但以学龄前期和学龄期小儿多见。 其死亡率在国际

2、上占小儿总死亡率中第二位（仅次于意外损伤,1.病毒因素,2.理化因素,3.遗传素质,人类T细胞 白血病病毒,电离辐射 苯及其衍生物 氯霉素 保泰松 乙双吗啉 细胞毒药物,二 ：病 因 研 究,EB病毒 机制尚未明了,支持证据: 家族中有多发肿瘤史 患儿常合并有其他遗传性疾病 孪生儿有聚集发病现象,而 同卵孪生儿更为明显,病毒感染 病毒感染是否与儿童白血病有确切关系，目前尚无定论。 成人的T细胞白血病与人类T细胞白血病病毒有关系，但在儿童白血病无此发现,环境因素 强烈的辐射能引起白血病，如二战时日本原子弹爆炸附近生存者患白血病机会大大增加； 孕妇在孕早期接受放射检查，出生后患肿瘤的机会增加5倍；

3、但在生后接受放射诊断检查，至今尚无证据能引起儿童白血病,基因转变 超过70%的儿童白血病出现某种的染色体转变，如费城染色体； 一般相信并非从父母遗传，因为大多数家族成员并没有同样的基因转变,免疫功能缺陷 一些先天性免疫缺陷症，如伴湿疹和血小板减少综合征（WAS）、先天性无丙球血症容易患白血病。 当一些突变的细胞产生，而免疫系统不能将其清除，这些不受控制的细胞便不停地生长，从而发展成白血病,1. 基本诊断依据 临床症状 外周血象、骨髓象 2. MIC分型 3. 临床危险度分型,白血病完整诊断,起病：大多较急，少数缓慢,早期症状：面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；少数患儿以发热

4、和类似风湿热的骨关节痛为首发症状,发热：热型不一,一般不伴寒战. 白血病性发热:多为低热且抗生素治疗无效； 感染性发热:多为高热,3.1 基本诊断依据-临床症状,出血：白血病细胞浸润骨髓，巨核细胞受抑制,血小板的生成减少和功能不足-皮肤粘膜出血-最多见: 紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血， 消化道出血、血尿 颅内出血-引起死亡的重要原因,贫血：骨髓造血干细胞受抑制的表现,出现较早并进行性加重,表现为苍白虚弱无力活动后气促等,肝、脾、淋巴结肿大,骨和关节浸润:约25患儿以四肢关节疼痛为 首发症状，其中部分呈游走性关节痛，局部红 肿现象多不明显，并常伴有胸骨压痛,中枢神经系统白血病(CNSL)：白血病细

5、胞侵犯脑 实质和(或)脑膜,表现为颅内压增高、脑膜刺激征、 脑神经麻痹、截瘫等,急 淋 较 多 见,睾丸白血病(TL):白血病细胞侵犯睾丸, 表现为局部肿大、触痛，阴囊皮肤可呈红黑色,化疗药物不易透过BBB和睾丸, “庇护所”,复发主要原因,绿色瘤：白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨 、肋骨、肌肉等，在局部呈块状隆起,急粒的一种特殊类型,3.1 基本诊断依据-血象骨髓象,外周血象: 白细胞数增高者约占50以上，其余也可正常或减少，白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数。 红细胞血红蛋白血小板计数减少。 骨髓象:确诊和评定疗效的重要依据。 典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生；幼红细胞和

6、巨核细胞减少,细胞形态学(morphology , M,免疫分型(immunophenotype , I,3.2 MIC分型,细胞遗传学检查(cytogenetics ,C,有条件应做分子遗传学/融合基因检测(molecular genetics ,M),即MICM分型,MIC-以急淋为例,M（形态学）分型: (FAB分型标准) L1 L2 L3,I（免疫学）分型: 分为T B 两大系列,I（免疫学）分型: T细胞型急淋：具有阳性的T细胞标志如CD1、CD2、CD3、 CD4、CD5、CD6、CD7 、TdT等; B细胞型急淋：根据其对B细胞特异的单克隆抗体标志反应又分: 早前B: CD79a

7、 、CD19和(或)CyCD22 、CD10及HLA-DR阳性, SmIg 、CyIg阴性; 普通型急淋:CD10阳性，Cylg 、 Smlg阴性; 前B:Cylg阳性，Smlg阴性; 成熟B:Smlg阳性; 双标记:具有淋巴系的形态学特征表现，伴有个别，次要的髓系的特异性抗原标志(CD13、 CD33或CD14等阳性)，但以淋巴系特异的抗原表达为主,C（细胞遗传学）分型: 染色体数量改变； 低二倍体: 45条染色体 高二倍体: 47条染色体 染色体核型改变： 预后有利的核型异常：t(12;21),ETV6-CBF2融合基因 预后不利: t(9;22),BCR-ABL融合基因 t(4;11),

8、MLL-AF4融合基因,3.3 临床危险度分型:高危型、标危型,高危ALL(HR-ALL)：具备下述任何一项或多项危险因素者: 12个月的婴儿白血病； 诊断时外周血白细胞计数50109/L； 泼尼松诱导试验60mg/(m2.d) 7天(d1-7 )第8天外周血 白血病细胞1109/L(1000/ul)，定为泼尼松不良效应者； 诊断时已发生中枢神经系统白血病(CNSL)和(或)睾丸白血病(TL)者； 染色体核型为t(4;11)或t(9;22)异常； 小于45条染色体的低二倍体； 标危ALL(SR-ALL)诱导化疗6周不能获完全缓解(CR)者。 标危ALL（SR-ALL）：不具备上述任何一项危险因

9、素者,四：实验室检查,一、血象 贫血及血小板减少极常见。白细胞计数多数增高，部分患者在正常或低于正常范围，称为白细胞不增多性白血病。 白细胞增多性白血病患者血涂片中易找到原始和早期幼稚细胞，数量不等，最高可达95以上,二、骨髓象,骨髓象是确诊白血病的主要依据和必做检查。 FAB协作组提出原始细胞骨髓有核细胞(ANC)的为AL的诊断标准,三、血尿酸,化疗期间增加，乃因大量白血病细 胞化疗破坏所致,Page 22,小儿白血病是可治之症,50年代前急性白血病仅活数月 70年代单剂化疗药使小儿ALL存活率为20%，80年代我国采用多药联合及颅脑预防性照射ALL存活率达50% 近30年随着诊断技术（特别

10、是染色体、分子生物学技术）提高能准确分型及预后判断，化疗方案不断改进，骨髓移植的开展，近来小儿ALL5年EFS达70%-80,四：治疗原则,1.早期诊断、早期治疗； 2.以化疗为主的综合疗法; 3.严格区分类型，按照类型选用不同方案； 4.药物剂量要足，早期予连续强烈化疗； 5.长期治疗，交替使用多种药物; 6.早期防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病; 7.注意支持疗法和造血干细胞移植; 8.持续完全缓解2535年者方可停止治疗,五:儿童ALL的预后主要取决于,诊断的准确性分层诊断 治疗的合理性 克服合并症的能力 患儿及家庭对医疗措施的依从性（取决于家庭的经济文化背景和医疗措施的可依从性,六、

11、护理诊断,有损伤的危险：出血 与血小板减少、白血病细胞浸润有 关。 有感染的危险 与机体免疫功能低下、中性粒细胞减少有 关。 潜在并发症 化疗药物的不良反应。 活动无耐力 与贫血引起全身组织缺氧、白血病代谢增高及化疗药副作用有关。 自我形象紊乱 与化疗药引起脱发有关,Page 26,六、护理诊断,预感性悲哀 与患急性白血病和感受到死亡威胁有关。 体温过高 与感染和（或）肿瘤细胞代谢亢进有关。 口腔粘膜改变 与白血病细胞浸润、化疗反应及继发真菌 感染等有关。 疼痛 与白血病细胞浸润骨骼和四肢肌肉、关节有关,Page 27,七、 护理措施,双击添加 标题文字,护理措施,一般护理,病情观察,药物护理

12、,心理护理,1、饮食与营养指导,护理措施,1）改善烹调以适合病人的高热量、高蛋白、高维生素、易消 化的清淡饮食。如甲鱼、鳝鱼、牛奶、瘦肉、新鲜水果、蔬菜 等，并注意水果要削皮。 （2）因感染和化疗发生口腔溃疡，应给予少量软质清淡食物， 忌食用生、硬、煎、炸和过热的食物，避免刺激口腔粘膜,Page 29,护理措施,3）禁止在化疗前后1小时内进食，以免呕吐，并加强口腔护理。 出现恶心、呕吐暂缓或停止进食，及时清除呕吐物;必要时，遵医 嘱治疗前1-2小时给予止吐药. （4）除摄取充分营养外，化疗病人每天至少要喝30004000ml 的水，可预防因发热、出汗所造成的脱水，并可稀释因化疗破坏 异常白细胞

13、所形成的高浓度尿酸，并记好出入水量,Page 30,2、休息与活动指导,护理措施,1）严重进行性贫血和颅内出血倾向者应绝对卧床。休息、生 活上协助病人洗漱、进餐、大小便、翻身等，减少病人体力消 耗，以防活动量大，脑缺血而晕厥。 （2）轻度贫血，易感疲乏。代谢率高，适当限制活动, 病人可适 当在室内活动，避免噪声，还可听听音乐、阳台上散步,Page 31,药物护理,护理措施,静脉炎及组织坏死的预防和护理： （一）合理选用静脉： 反复多次给化疗药者，最好采用中心静脉或深静脉留置导 管供注射用，如使用浅表静脉，应选择有弹性且直的大血 管，避免在循环功能不良的肢体进行注射,Page 32,药物护理,护理措施,三）骨髓抑制 肝肾功能损害 出血性膀胱炎-环磷酰胺 末梢神经炎-长春新碱 心肌及心脏传导损害-柔红霉素、阿霉素,Page 33,药物护理,护理措施,二）