先天性心脏病患儿的护理

1、先天性心脏病患儿的护理,第一节 正常心血管生理解剖,心脏结构,心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenital heart disease, CHD） 成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（athero-sclerotic heart disease,一、心脏胚胎发育,早期心脏形成 胚胎22天形成原始心管 2224天形成原始心襻 形成心室 静脉窦的演变 心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成,房室管、心房、 及心室的分隔,室间隔膜部的形成及室间隔的封闭,第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作用 第8周四腔心脏形成,二、胎儿血液循环途径,胎儿血液循环途径,通过动脉导管,

2、通过卵圆孔,血氧含量较高,血氧含量较低,通过静脉导管,胎儿血循环特点 1、通过胎盘进行物质交换 2、除了脐静脉内是动脉血，其余均为混合血胎儿的心、脑、肝及上半身的血氧含量丰富，腹腔脏器及下肢血氧含量最低。 3、卵圆孔、静脉导管和动脉导管参与血液循环。 4、左右心都向全身供血，只有体循环，无有效肺循环,三、正常血液循环途径,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔 左心房压力超过右心房时，功能上关闭 57月时解剖上关闭 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭 静脉导管 68周内闭锁形成韧带,出生后血液循环的特点 1、结扎脐带后，胎-脐盘循环终止，

3、肺循环建立。 2、卵圆孔关闭（出生后5-7个月后解剖上关闭）。 3、动脉导管关闭（80%小儿出生后34个月动脉导管关闭，90%生后1年内解剖关闭）。 4、大小血管建立，动静脉各行其径,胎儿与出生后血液循环比较,返回,四、心率 新生时期：120-140次/分 婴儿时期：110-130次/分 2-3岁： 100-120次/分 4-7岁： 80-100次/分 8-14岁： 70-90次/分,五、血压 收缩压=年龄2+80mmHg 下肢血压-上肢血压=20mmHg 舒张压=2/3收缩压 高血压 标准+20mmHg 低血压 标准-20mmHg,第二节 先天性心脏病,一、先天性心脏病概述,先天性心脏病（C

4、ongenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 12.3个活体婴儿中,先天性心脏病致病因素,基因因素 10% 染色体 5 % 10% 单个基因变异 3% 基因和环境共同作用 90% 多因素遗传 占大多数 环境作用 药物 感染 孕母条件 其它,先天性心脏病分类,两种分流类型的表现,二、常见的先天性心脏病,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,房间隔缺损,房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心脏病总数的5 % 10% 发病率为1/1500个

5、活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2,ASD分类,原发孔型 约占15%，也称部分性心内膜垫型 继发孔型 最常见，约占75%，也称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2,ASD病理生理,左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性,ASD血液循环途径,ASD临床表现,临床症状： 轻者可无症状 右心室超负荷 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见,ASD临床表现,体征 望诊：心前区饱满 触诊

6、：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页,ASD听诊,胸骨左缘2、3肋间可及- 级 收缩期喷射状杂音 P2固定分裂 胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音,ASD心电图表现,右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞,ASD心电图表现,原发孔缺损时，电轴左偏,ASD X线表现,肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小,患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出,ASD超声心动图,右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量

7、较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,返回,室间隔缺损,室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD）占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病，约25%单独存在，其余合并其它畸形,VSD分类（1,按缺损位置分为： 膜周部型：约60 % 70% 流出部型 流入部型 肌小梁部,约20 % 30,肌部缺损,干下型缺损,膜部缺损,VSD分类（2,按缺损大小分类,VSD病理生理,左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 艾森曼格（Eisen-m

8、enger）综合征,VSD血液循环途径,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,VSD临床表现,临床症状 轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎 VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进,患儿，男，3岁 VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓,VSD心电图表现,左心

9、室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小,患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左房大，双室大，IAVB,VSD超声心动图,二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水平分流 频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,动脉导管未闭,动脉导管未闭（patent ductus arte

10、riosus PDA） 指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15,PDA病理分型,管型、漏斗型、窗型,PDA,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀（differ-ential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常,PDA血液循环途径,PDA临床表现,临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 周围血管征：水

11、冲脉、指甲床毛细血管搏动、 股动脉枪击音,PDA心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,PDA X线检查,心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出,患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大,PDA超声心动图,二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流,PDA治疗,内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗,法洛四联症,法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心

12、脏病 包括四种畸形,TOF的四种畸形,右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见， 也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变,TOF常合并的畸形,右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常,TOF 病理生理,非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,青紫型TOF病理生理,导致紫绀,TOF临床表现,症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落

13、后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（,患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（,TOF听诊,1.胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤 2.P2减弱 3.狭窄严重时杂音反而不明显,TOF X线检查,心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影,TOF心电图,电轴右偏 右室肥大，严重者可呈现心肌劳损 右房肥大,患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴oRBBB,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉

14、短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流,TOF心导管检查和心血管造影,指征： 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术,阵发性缺氧发作（anoxic spell,常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射 预防：心得安13mg/（kgd）口服,护理评估,1、健康史 2、症状、体征 3、社会、心理因素,护理诊断,1、活动无耐力 与体循环血量减少或血氧饱和度下降有关 2、有生长异常的危险 与心脏结构及功能异常有关 3、有感染的危险 与肺充血有关 4、潜在并发症 脑血栓，心力衰竭，感染性心内膜炎 5、焦虑、恐