系统性红斑狼疮患者的护理课件

1、系统性红斑狼疮患者的护理,1,任务一系统性红斑狼疮患者的护理 Systemic lupus erythematosus SLE,系统性红斑狼疮患者的护理,2,学习目标,能力目标 能对SLE患者提供护理措施，并进行健康教育 知识目标 熟悉SLE的定义 了解SLE的病因、发病机制和病理变化 熟悉SLE的护理评估 熟悉SLE的治疗原则 掌握SLE的护理措施,系统性红斑狼疮患者的护理,3,工作任务描述,女，18岁，四肢关节肿痛1个月，加重伴发热、皮肤紫癜10余天。 患者于1月前无明显诱因出现双足趾、双膝关节疼痛，渐出现周身关节疼痛，10多天前关节肿痛加重，伴发热，体温最高达到39，咽痛，脱发，双下肢皮

2、肤紫癜、腹痛、恶心、纳差，近2日面部、颈部出现小水泡、瘙痒。发病以来，精神倦怠，二便无数，睡眠尚可。既往体健，其母患有类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮患者的护理,4,工作任务描述,护理体检：体温37.6，面部、耳轮、颈部散在大小不等水泡，双下肢可见紫癜，尤以双小腿多见，密布融合成片。双侧腹股沟可触及2-3个黄豆大小淋巴结，可移动，无触痛。心肺（-），腹软，上腹部压痛(+)，无反跳痛，肝肋下2cm，脾肋下1cm，肾区无叩击痛，颈椎压痛（+），活动正常，腰椎活动基本正常，双手近指关节轻度肿胀，握拳不紧，双膝及双踝关节轻度肿胀，余关节无肿胀，活动正常,系统性红斑狼疮患者的护理,5,工作任务描述,辅助检

3、查：WBC4.5*109/L，RBC4.08*1012/L，Hb21g/L， PLT58*109/L。ESR72mm/L。类风湿因子阴性，抗ds-DNA1571U/L，ANA抗体阳性。尿蛋白(+)。X线示：双手部分近指关节软组织肿胀，间隙略狭窄。 医学诊断：系统性红斑狼疮 治疗：强的松60mg，每日晨顿服；骨化三醇0.25g,每日1次；乐力氨基酸螯合钙胶囊，每日1粒,请思考： 系统性红斑狼疮是一种什么性质的疾病？ 会累及哪些系统和器官？ 如何对患者进行护理和健康宣教,系统性红斑狼疮患者的护理,6,SLE,概念 累及多系统、多器官的自身免疫性的全身性疾病。 临床特点 皮肤、关节和肾脏损害 多种自

4、身抗体 病程迁延、反复发作 发病概况 年轻女性,知识背景,系统性红斑狼疮患者的护理,7,系统性红斑狼疮,多种 自身 抗体 存在,多系 统损 害,知识背景,系统性红斑狼疮患者的护理,8,流行病学,女性多见，年龄以2040岁最多 育龄男女之比 1：89 好发于黑人及亚洲人 我国发病率1/1000,知识背景,系统性红斑狼疮患者的护理,9,病因,遗传 双胞胎40%；家族史13%；易感基因HLA-DR2、HLA-DR3等高于正常人 性激素（雌激素） 可诱发或加重 环境因素 日光 40%患者对阳光过敏 感染 食物 （含补骨脂素食物-芹菜、无花果；含联胺基团-烟熏、蘑菇等） 药物（普鲁卡因酰胺/肼屈嗪/青霉

5、胺/磺胺类,知识背景,系统性红斑狼疮患者的护理,10,SLE,发病机制,遗传素质,环境因素,性激素,异常 免疫应答,免疫复合物,自身抗体,损伤组织,知识背景,系统性红斑狼疮患者的护理,11,TcR链,超抗原,MHC 类分子,TcR链,已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支原体产物。 超抗原结合到TcR V，被一组或几组TcR识别。 超抗原结合到MHC 类分子上，无须抗原加工和MHC 类分子限制,T,B,系统性红斑狼疮患者的护理,12,发病机制,外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺

6、激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤. 致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调,系统性红斑狼疮患者的护理,13,致病性自身抗体,IgG型,与自身抗原有很高的亲和力 抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮,系统性红斑狼疮患者的护理,14,致病性免疫复合物增高的原因有,清除IC的 机制如补 体受体或 Fc受体 异常或早 期补体成 分低下,IC形成 过多（抗 体量多,因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出,系统性红斑狼疮患者的护理,15

7、,病理改变,炎症反应和血管异常,免疫复合物的沉积,抗体的直接侵袭,血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓,局部组 织缺血 和功能 障碍,系统性红斑狼疮患者的护理,16,受损器官的特征性改变是,苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块 洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉。心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物,知识背景,系统性红斑狼疮患者的护理,17,受损器官的特征性改变是,狼疮性肾炎 几乎所有的SLE患者均有 WHO分型： 正常或轻微病变型 系膜病变型 局灶增殖性 弥漫增殖性 膜型病变型 肾小球硬化性,知识背景,系统性红斑狼疮患者的护理,18,系

8、统性红斑狼疮主要症状的发生率,引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989,系统性红斑狼疮患者的护理,19,消化系统,眼,抗磷脂抗 体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥 综合征,SLE,发热,乏力、疲倦、消瘦,蝶形红斑、斑丘疹、盘状红斑。紫癜、水泡等；口腔溃疡；脱发；雷诺现象,心包炎、胸膜炎,关节痛、肌痛、肌炎,慢性肾炎、肾病综合症等,心肌炎、心律失常、心力衰竭；血栓性静脉炎,脑损害：头痛、精神症状、癫痫,狼疮性肺炎,食欲不振、腹痛、腹泻等；转氨酶增高；急腹症,红细胞、白细胞、血小板减少；无

9、痛性淋巴结肿大；脾大,血小板减少、习惯性流产、动静脉血栓,眼底：出血、渗出、视乳头水肿,系统性红斑狼疮患者的护理,20,浆膜炎,系统性红斑狼疮患者的护理,21,关节痛,肌痛,股骨头 坏死,肌肉骨骼,系统性红斑狼疮患者的护理,22,神经精神狼疮(NP狼疮,精神 障碍,头痛,意识 障碍,癫痫,偏瘫,呕吐,系统性红斑狼疮患者的护理,23,NP狼疮的病理基础,脑局部血管炎的微血栓,心瓣膜赘生物的小栓子,针对神经细胞的自身抗体,抗磷脂抗体综合征,系统性红斑狼疮患者的护理,24,蝶形红斑,面部及躯干皮疹,雷诺氏现象,指掌部 红斑,盘状红斑,系统性红斑狼疮患者的护理,25,特殊皮肤类型,亚急性皮肤性红斑狼疮

10、:皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕 深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形,系统性红斑狼疮患者的护理,26,蝶形红斑,系统性红斑狼疮患者的护理,27,盘状狼疮,系统性红斑狼疮患者的护理,28,系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹,系统性红斑狼疮患者的护理,29,手指血管炎,系统性红斑狼疮患者的护理,30,系统性红斑狼疮：手指坏疽,系统性红斑狼疮患者的护理,31,亚急性皮肤型红斑狼疮： 鳞屑丘疹样皮疹,系统性红斑狼疮患者的护理,32,亚急性皮肤型红斑狼疮： 环形皮疹,系统性红斑狼疮

11、患者的护理,33,日晒后 大疱样皮疹,系统性红斑狼疮患者的护理,34,视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血,系统性红斑狼疮患者的护理,35,从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠,系统性红斑狼疮患者的护理,36,消化系统,可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。 肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。 与肠壁和肠系膜的血管炎有关,系统性红斑狼疮患者的护理,37,血液系统,贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大,系统性红斑狼疮患者的护理,38,

12、抗磷脂抗体综合征,血小板减少,动静脉 血栓形成,习惯性 自发性流产,APS,系统性红斑狼疮患者的护理,39,一般检查,自身抗体,补体,狼疮带试验,肾活检病理,影像学检查,血常规 尿常规 血沉,抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体,C3 C4 CH50,诊断 治疗 预后,MRI CT,实验室和其他辅助检查,SLE50% 代表SLE 活动性,抗核抗体谱,抗核抗体,抗dsDNA抗体,抗ENA抗体,rRNP,Sm,RNP,SSB,SSA,知识背景,系统性红斑狼疮患者的护理,40,狼疮肾炎病理分型,1,2,3,1、I型 正常或轻微病变型 2、II型 系膜病变型 3、III型 局灶增殖型,系统性红斑狼

13、疮患者的护理,41,狼疮肾炎病理分型,4、IV型 弥漫增殖型 5、V型 膜性病变型 6、VI型 肾小球硬化型,4,5,6,系统性红斑狼疮患者的护理,42,狼疮细胞,系统性红斑狼疮患者的护理,43,抗核抗体：周边型,系统性红斑狼疮患者的护理,44,抗核抗体：弥散型,系统性红斑狼疮患者的护理,45,抗核抗体：核仁型,系统性红斑狼疮患者的护理,46,免疫双扩散,系统性红斑狼疮患者的护理,47,狼疮的诊断标准,D盘状狼疮,蝶形红斑,浆膜炎,肾脏异常,非侵蚀性关节炎,日光过敏,造血系统损害,口腔溃疡,免疫学异常,抗核抗体,LUPUS诊断标准（MD+SOAPBRAIN,神经系统异常,系统性红斑狼疮患者的护

14、理,48,1997年 美国风湿病学会（ARA）修订的SLE分类标准-1,系统性红斑狼疮患者的护理,49,系统性红斑狼疮患者的护理,50,系统性红斑狼疮患者的护理,51,系统性红斑狼疮患者的护理,52,狼疮鉴别诊断,类风湿关节炎 各种皮炎 癫痫病 精神病 特发性血小板减少 性紫癜 原发性肾小球肾炎 其他结缔组织病 药物性狼疮,系统性红斑狼疮患者的护理,53,狼疮病情的判断,疾病的活动性或有急性发作 疾病的严重性:依据于受累器官的部位和程度.出现脑受累表明病变严重;出现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者； 合并症：有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重,系统性红斑狼疮患者的护理,

15、54,SLE-DAI,抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎,发热1分 血小板减少 白细胞减少,狼疮头痛 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿,新出皮疹 脱发 2分,8分,4分,前10天是否出现上述 症状而定分，10分或 10分以上考虑为疾病 活动,系统性红斑狼疮患者的护理,55,轻型和重型SLE,轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆膜腔积液，无明显系统受累。 重型:具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等,系统性红斑狼疮患者的护理,56,SLE活动标准,1.

16、发热 2.关节痛 3.红斑 4.口腔溃疡或大量脱发 5.ESR 增快 (30mm/h) 6.低补体血症 7.白细胞下降 (4000/dl ) 8.低白蛋白血症 (3.5g/dl以下) 9.LE细胞阳性 判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期,系统性红斑狼疮患者的护理,57,狼疮的治疗,糖皮质激素 免疫抑制剂 丙种球蛋白 控制合并症 及对症治疗 一般治疗,知识背景,系统性红斑狼疮患者的护理,58,糖皮质激素,1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了28种甾体化合物，其中包括氢化可的松和可的松。 1949年Hench首先用它治疗RA并获得神奇效果，但很快发现它有许多副作用。 尽管它在临

17、床应用以近半个世纪，关于它的风险和效益争论一直持续不断,系统性红斑狼疮患者的护理,59,无活性的受体与 HSP90形成复合物,激素跨膜与受体结合 使受体构象变化,激素受体复合物与 HSP90解离,受体二聚体与核内的激素 反应元件结合,激活或抑制靶基因的转录,1,2,3,4,激素的作用机制,系统性红斑狼疮患者的护理,60,糖皮质激素类药物的比较,系统性红斑狼疮患者的护理,61,糖皮质激素剂量,系统性红斑狼疮患者的护理,62,SLE的治疗,泼尼松1mg/kg/d，通常早晨一次口服，如病情无改善,可将每日强的松量分23次服用，或增加每日剂量。若好转，继续服用至8周，逐渐减量，减至0.5mg/kg/d

18、。 对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者，可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为500-1000 mg，每天1次，连续3天为1疗程，疗程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量一般不超过60mg/d,系统性红斑狼疮患者的护理,63,糖皮质激素减量的指征,应根据病情，考虑效益/风险进行调节，一般减量的指征是： 病情已控制； 对糖皮质激素治疗无反应； 出现严重毒副反应； 出现机会菌感染不能控制等,系统性红斑狼疮患者的护理,64,糖皮质激素的减量-1,在风湿性疾病的急性期，大剂量糖皮质激素（60-80 mg/日）有时可挽救生命，但应用2-3个月后肯定会出现副作用。

19、 为避免激素副作用，病情基本控制后，可开始逐渐减量，轻症病人这段时间可为1-2周，重症病人一般需4-6周,系统性红斑狼疮患者的护理,65,服药4小时后，血浆IL-6、CRP明显下降。临床改善峰值在6-8小时后。凌晨给药是否可更好改善临床症状，减少药量有待进一步观察,给药方法：早晨一次服；隔日服；每周3-5日间歇服；必要时每日分次服,系统性红斑狼疮患者的护理,66,糖皮质激素,系统性红斑狼疮患者的护理,67,原有感染加重 新发生感染 菌群失调,诱发或加重感染,原发病时机体 抵抗力降低,激素抑制机体 防御功能,系统性红斑狼疮患者的护理,68,肌肉骨骼系统,骨质疏松及病理骨折 激素性肌病 股骨头无菌

20、性坏死,系统性红斑狼疮患者的护理,69,免疫抑制剂,有利于更好控制SLE活动 减少SLE的爆发 减少激素的用量,免疫抑制剂,环磷酰胺,硫唑嘌呤,环孢素,雷公藤 总甙,麦考酚 吗乙酯,羟氯喹,系统性红斑狼疮患者的护理,70,用法 剂量:10-16mg/kg 静脉滴注每4周冲 击一次冲击6次， 改为每3个月冲击 一次，至活动静止 后1年停止冲击,不良反应 胃肠道反应 脱发 肝损害 白细胞减少 出血性膀胱炎,环磷 酰胺,系统性红斑狼疮患者的护理,71,雷公藤总甙,用法:20mg,tid p.o.病情控制后可减量或间歇疗法 一个月为一疗程 对本病有一定疗效 不良反应较大,性腺的抑制 肝损害 胃肠道反应

21、 白细胞减少,系统性红斑狼疮患者的护理,72,静脉注射大剂量免疫球蛋白,适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发全身性严重感染者。 辅助治疗措施，对危重的难治性SLE有效。 用法：每日0.4g/kg,静脉滴注，连用35天为一疗程,系统性红斑狼疮患者的护理,73,红斑狼疮的一般治疗,心理治疗 急性活动期卧床休息，避免过劳 及早发现和治疗感染 避免使用可能诱发狼疮的药物 避免阳光暴晒和紫外线照射 缓解期才可作防疫注射,系统性红斑狼疮患者的护理,74,SLE与妊娠,非缓解期患者应避孕 CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 病情处于缓解期达半年以上 无中枢神经系统、肾或心脏严重损

22、害，而病情处于缓解期达半年以上者，一般能安全妊娠，并产出正常婴儿。 有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹林,系统性红斑狼疮患者的护理,75,影响狼疮预后的因素,出现下列表现者预后不佳: 血肌酐已升高 高血压 心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮,1年 10年 5年 20年,96% 75,85% 68,狼 疮 的 存 活 率,系统性红斑狼疮患者的护理,76,狼疮的死亡原因,肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染,系统性红斑狼疮患者的护理,77,SLE 护理评估,健康史 家族史、个人生活是、感染时、服药、月经史 身体状况 各系统表

23、现 辅助检查 自身抗体、影像学检查 心理社会状况 紧张、焦虑、抑郁、绝望,工作过程,系统性红斑狼疮患者的护理,78,SLE 护理诊断,皮肤完整性受损 疼痛：慢性关节疼痛 口腔粘膜改变 潜在并发症 肾衰等 焦虑/抑郁 有感染的危险 知识缺乏,工作过程,系统性红斑狼疮患者的护理,79,SLE 护理措施,一般护理 *休息：急性活动期卧床休息/缓解期适当活动，避免劳累。 *饮食护理：清淡；免刺激；免含有补骨脂素的食物；肾衰时限蛋白、水钠保证病人营养,工作过程,系统性红斑狼疮患者的护理,80,SLE 护理措施,病情观察 *狼疮活动度：CNS病变；多关节痛；尿检异常、BUN、肾活检提示活动；皮疹血管炎溃疡

24、；胸膜、心包炎；溶贫、血小板白细胞；38；C3、C4；抗ds-DNA；ESR 。 *肾衰等并发症,系统性红斑狼疮患者的护理,81,SLE 护理措施,对症护理 皮肤护理：避光；避免刺激皮肤的物品；避免诱发狼疮药物；避免防止外伤、破损和感染；保暖；使用改善微循环药物。 口腔溃疡护理： 漱口/锡类散等； 饮食温凉。 关节疼痛/雷诺现象护理： 急性期缓解卧床休息，关节处于功能位； 创造舒适环境； 止痛措施：非药物止痛、物理疗法、药物止痛。 肾衰护理 发热护理 心理护理,系统性红斑狼疮患者的护理,82,SLE 护理措施,药物护理 非甾体抗炎药：餐中、后服；加用胃粘膜保护剂；副作用：胃肠道、神经系统、肾损

25、. 激素：注意剂量、疗程、副作用。 CTX：不良反应有胃肠道反应、骨髓抑制、出血性膀胱炎、脱发、性腺抑制等 CsA：肝肾损害 雷公藤：肝肾损害、肠道、白细胞减少等,系统性红斑狼疮患者的护理,83,SLE 护理措施,健康指导 疾病知识宣教 保持良好心态 休息与活动 饮食 药物指导 避免诱因：防治感染、避免劳累、避免阳光紫外线、诱发药物、避孕 自我监测，定期复诊,系统性红斑狼疮患者的护理,84,工作任务描述,女，18岁，四肢关节肿痛1个月，加重伴发热、皮肤紫癜10余天。 患者于1月前无明显诱因出现双足趾、双膝关节疼痛，渐出现周身关节疼痛，10多天前关节肿痛加重，伴发热，体温最高达到39，咽痛，脱发，双下肢皮肤紫癜、腹痛、恶心、纳差，近2日面部、颈部出现小水泡、瘙痒。发病以来，精神倦怠，二便无数，睡眠尚可。既往体健，其母患有类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮患者的护理,85,工作任务描述,护理体检：体温37.6，面部、耳轮、颈部散在大小不等水泡，双下肢可见紫癜，尤以双小腿多见