小儿贫血概述课件

1、小儿贫血概述,小儿贫血概述（The Pediatric Anemia,小儿贫血概述,贫 血 定 义（Definition of Anemia,外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常,小儿贫血概述,世界卫生组织 6月6岁110g/L 614岁120g/L,血红蛋白正常值,中国儿科血液学组 新生儿145g/L 14月90g/L 46月100g/L,海拔每升高1000m，Hb上升4,小儿贫血概述,贫血分度,极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白 30 60 90 120 (g/L) *(60) (90) (120) (145) RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0 (1012/L,括号内为新

2、生儿分度标准,小儿贫血概述,贫血分类（Classification of anemia,病因分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多,小儿贫血概述,红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、 叶酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等,小儿贫血概述,红细胞破坏增加 红细胞内在异常 红细胞膜结构异常： 遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺陷： G6PD缺乏、PK缺乏 血红蛋白结构异常或合成障碍: 地中海贫血、异

3、常血红蛋白病,小儿贫血概述,红细胞外在因素 免疫性： 新生儿溶血症，自身免疫性溶血, 药物 性免疫性溶血 非免疫性： 感染、理化因素、毒素、脾功能亢进、DIC,小儿贫血概述,红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多,小儿贫血概述,MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 8094 2832 3238 大细胞 94 32 3238 正细胞 8094 2832 3238 单纯小细胞 80 28 3238 小细胞低色素 80 28 32,MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度,MCV 红细胞平均容积,MCH 红细胞平均血红蛋白量,形态分类,小儿贫血概述,贫血临床

4、表现（Clinical Manifestation,与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关 一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低 下，体格发育迟缓 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大,小儿贫血概述,非造血系统表现 循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血 管搏动;重度时心脏扩大，杂音，心衰 消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘， 偶有舌炎, 舌乳头萎缩 神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染,小儿贫血概述,小儿贫血的诊断（Diagnosis of Anemia,病史 发病年龄 出

5、生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他,小儿贫血概述,病程经过和伴随症状 起病快、病程短： 急性溶血或急性出血 起病缓慢： 营养性贫血、慢性溶血、 慢性失血 伴随症状： 黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛， 肿块，肝脾肿大等,小儿贫血概述,喂养史：添加辅食，饮食质和量， 食物搭配等 过去史：感染史(结核、钩虫) 慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史（氯霉素、磺胺等） 家族史：遗传性贫血,小儿贫血概述,体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、黏膜 指甲、毛发 肝、脾、淋巴结,小儿贫血概述,He looks

6、 pale and his hand is also bloodless,小儿贫血概述,实验室检查 血常规: 血细胞形态(大小、异型、靶形、 染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能,小儿贫血概述,营养性缺铁性贫血外周血涂片,小儿贫血概述,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,小儿贫血概述,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,小儿贫血概述,小儿贫血概述,小儿贫血概述,小儿贫血概述,小儿贫血概述,小儿贫血概述,缺铁性贫血骨髓,小儿贫血概述,缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少,小儿贫血概述,缺铁

7、性贫血骨髓细胞外铁减少,小儿贫血概述,小儿贫血概述,小儿贫血概述,骨髓检查：对有些病有诊断价值 如：再障，白血病 血红蛋白分析检查： HbF，Hb电泳、包涵体等,小儿贫血概述,红细胞脆性：增高（HS） 降低（地贫） 特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs test) 血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP) 基因分析,小儿贫血概述,A Diagnostic Approach to Anemia,小儿贫血概述,贫血诊断流程图,小儿贫血概述,小儿贫血的治疗原则,去除病因 一般治疗 药物治疗 铁剂 IDA 维生素B12、叶酸 巨幼细胞性贫血 皮质激素 自身免疫性溶血、纯红再障 联合免疫抑制 再障,小儿贫血概述,输红细胞 注意适应证、速度和量 一般每次510ml/kg