门静脉海绵样变性（干货分享）

1、1 门静脉海绵样变性 2020-12-092 一、分型 二、病因 三、表现 四、诊断 五、治疗 六、结论 2020-12-093 门静脉海绵样变性（门静脉海绵样变性（ CTPV CTPV ） 门静脉主干和（或）分支完全或部分阻塞后，致门静脉压力增高，门 静脉走行区正常结构消失，在其周围出现大量向肝性侧枝血管 大体标本切面呈海绵状血管瘤样改变 机体为保证肝脏血供和肝功能相对正常 的一种代偿性病变 2020-12-094 临床分型 I型：海绵样变性限于门静脉, 无临床症状, 无脾脏增大 II型：海绵样变性限于门静脉, 同时有脾大 III型：海绵样变性累及门静脉和肠系膜上静脉, 脾静脉 IV型：海绵

2、样变性累及整个门静脉系统 2020-12-095 CTPVCTPV的病因的病因 原发性： 先天性，非肝病因素所致，主要是由于门静脉系统先天性发育异 常，或婴儿出生后门静脉闭锁过程延长，导致门静脉管腔狭窄或 闭锁。多见于儿童 2020-12-096 CTPVCTPV的病因的病因 继发性： 门静脉栓塞，54%，癌栓：约占57%，是门静脉最常见的原 因多来自肝、胰、胃Ca及肝转移癌。感染（败血症性血栓） 多有胰腺炎及消化道感染所致门静脉炎创伤、手术并发症 各种原因引起的血液高凝状态及血液粘滞，如红细胞增多症、 过多使用因子、长期口服避孕药 其他，如肝门周围纤维组织炎；脐、肠系膜和肝静脉之间静 脉丛异

3、常增生等 2020-12-097 门静脉阻塞后的病理生理改变 离肝性侧支循环（离肝性侧支循环（ hepatofugalhepatofugal） u进入上腔静脉或下腔静脉的侧枝循环 u主要包括门静脉胃支、胰十二指肠后 上静脉、脐旁静脉 u会导致食管胃底静脉曲张、脐静脉开 放等改变 2020-12-098 门静脉阻塞后的病理生理改变 向肝性侧枝循环向肝性侧枝循环 u 门静脉海绵状变性 u 进入肝脏的侧枝循环 u 是机体为保证肝脏血流量和肝功能正 常的一种代偿性病变 （ hepatopetal ） 2020-12-099 2020-12-0910 进入肝脏的侧枝循环 胆囊静脉起自门静脉右支 胆总管周

4、围静脉丛起自胰十二 指肠后上静脉 2020-12-0911 临床表现 u上腹部胀满、疼痛不适、恶心、呕吐 u反复呕血、黑便、发生失血性休克 u有轻至中度脾肿大和脾功能亢进、食管静脉曲张 u可合并有胆囊结石 2020-12-0912 影像表现 门静脉形态异常 u门静脉主干及分支全部或部分闭塞 u合并脾静脉、肠系膜上静脉闭塞或消失 向肝性血管侧枝迂曲扩张 离肝性血管侧枝迂曲扩张 2020-12-0913 CT表现 直接 征象： 门静脉走行区结构紊乱, 正常结构部分或全部消失或被栓子取代 沿病变门静脉走行区出现多条迂曲扩张、形态各异的侧支血管 2020-12-0914 2020-12-0915 20

5、20-12-0916 2020-12-0917 门静脉胆支： 胆囊静脉（94%）：胆囊壁迂曲扩张的血管 胆管周围静脉丛（84%）：胆总管周围，肝门区迂曲、扩张血管丛 门静脉胃支 胃左静脉（7787%）：迂曲扩张沿胃小弯上行，延续为食管静脉，并与胃 短静脉共同形成食管下段、胃底周围迂曲扩张的血管网 胃右静脉、胰十二指肠后上静脉、脐周静脉 2020-12-0918 2020-12-0919 CT表现 间接征象： 肝动脉分支增粗（77%） 肝脏动脉期的一过性异常灌注：于动脉晚期一过性出现, 门静脉期迅 速消失 肝脏形态的改变（萎缩增生复合体）：肝左外叶萎缩（73%）、尾状叶 （86%）及第IV段（5

6、0%）增生 2020-12-0920 CT表现 间接征象： 门静脉性胆道病：当门-门侧支中胆管壁及胆丛静脉扩张到一定程度时， 胆管和胆囊壁明显增厚，胆道狭窄并梗阻 门静脉阻塞继发属支血流循环障碍，可出现肠管壁淤血水肿，脾大 2020-12-0921 门静脉内栓子门静脉内栓子, 与其伴行的肝与其伴行的肝 动脉增粗动脉增粗 2020-12-0922 动脉期的一过性异常灌注动脉期的一过性异常灌注 2020-12-0923 萎缩增生复合体：肝左外叶萎缩、萎缩增生复合体：肝左外叶萎缩、 尾状叶、左内叶增生尾状叶、左内叶增生 门静脉性胆道病：门静脉性胆道病： 胆管壁及周围向肝性侧支血管影，胆管壁及周围向肝

7、性侧支血管影， 胆管壁增厚伴胆道梗阻胆管壁增厚伴胆道梗阻 2020-12-0924 MRI表现 平扫见门静脉正常结构消失、主干和/ 或分支闭塞, 门静脉、胆囊 周围可见由侧支静脉形成的团块状或网状异常软组织或流空信号影, 正常结构模糊紊乱 增强扫描于门静脉期血管团明显强化, 走行迂曲 门静脉癌栓于动脉期可轻度强化 , 相应管径增粗, 而门静脉血栓无 强化, 相应管径无明显增粗 2020-12-0925 2020-12-0926 2020-12-0927 2020-12-0928 肝癌瘤栓所致CTPV的影像表现 瘤栓门静脉增粗，内密度异常，静脉期呈充盈缺损改变 瘤栓动脉期可见早期强化及肿瘤血管形成（87%），部分可有再通 受累门静脉节段周围可见许多强化的小静脉血管 2020-12-0929 2020-12-0930 2020-12-0931 治疗 临床目前尚无有效的治疗方法，目的是降低门静脉压力；当内科治疗 无效时，采取外科手术治疗 2020-12-0932 内科治疗 2020-12-0933 2020-12-