淋巴造血系统疾病复习资料

1、淋巴造血系统疾病复习资料一、淋巴组织反应性增生1. 定义:各种损伤和刺激引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。2 病因（多种多样）感染性：病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、细菌（如结核病;猫抓热）、真菌、原虫 （如弓浆虫病）自身免疫病（如红斑狼疮）代谢性（如Niemann-Pick病）医源性（如淋巴管造影）恶性肿瘤（如窦组织细胞增生）特发性（如 Kik u chi 病*, Castlem a n 病）3 .病理形态学特点肉眼特点：淋巴结体积增大，切面灰白、土黄镜下特点:淋巴结反应的病理变化依赖于外来刺激的性质和反应细胞的种类外源刺激免疫反应炎症反应B细胞滤泡增生肉芽肿结核化

2、脓性 I猫抓病 T细胞副皮质增生组织细胞窦组织细胞增生混合性增生4. 临床病理联系淋巴结反应性增生是临床上引起淋巴结肿大的最常见的原因x Ki k uchi 病(K i kuchi s di seas e )别名：组织细胞性坏死性淋巴结炎(Histio c y t ic nec r oti z i n g 1 ymphadenitis) 亚急性坏死性淋巴结炎(S u bacu t e n e c roti zing lymph a de n iti s )1. 多见于亚洲人2好发于年轻人，女性更为常见 3.1/3- 1 / 2患者发热；约50%患者外周血白细胞减少，25%可见非典型性淋巴细胞4

3、. 多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛5. 病理组织学特点：淋巴结副皮质区显著增生伴坏死6 免疫表型特点：Ma crop hage(CD6 8+) 、T cell(CD8+) . B cell virtually ab s e n t 7.细胞遗传学特点：Diploid patte r n&自限性疾病9.可能与病毒感染有关三.Lan g erh a ns 细胞组织细胞增生症(La n ger h a ns cell h istiocytosi s )别名：组织细胞增生症X(Hi s ti o cytos i s X)1. 定义:是La n gerh a ns细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床

4、表现、病理变化和生 物学行为各不相同的疾病。2. 切.嗜酸性肉芽肿(eos i n ophi 1 ic granuloma)、慢性进行性组织细胞增 生症(chronicp r ogressiv e Lan g er h ans ce 1 1his t iocyto s i s)或称 Hand- S chOl1 e r -Chr i stian病、急性弥散性组织细胞增生症(acute disseminated Lan g e r hans cell hi s t i ocyt o sis)或称 Lett e r e r -Siw e 病3. 共同点a n g erhans细胞増生伴有多少不等的嗜

5、酸性粒细胞浸润。 Langerhans细胞特点：LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟；免疫组化:S-10 0 (+)EM:Bi rbeck 小体嗜酸性肉芽肿（eosin o p h ilic g r a n u 1 oma）1. 多见于儿童和青少年，男多于女。2. 病变单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、肋骨较常见）。3. 光镜下Langerhans细胞分化良好，嗜酸性粒细胞及淋巴细胞较丰富。3 .全身症状不明显。4. 多数预后良好，部分自愈。慢性进行性Lan gerhan s细胞组织细胞增生症（chro n i c p rog res sive Lang e rh ans ce 1 1

6、histiocyt o s is） / Ha nd-S chu ller-Ch r i s tian 病1. 多见于30岁以下青年人，2-6岁发病。2. 病变多发，主要噩及骨骼（由一处扩展到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。3. 三联征:颅丹缺损、尿崩症和眼球突出4. Langerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。5. 可有发热等全身症状6. 进展缓慢，病程较长，预后较好。急性弥散性L a nger h an s细胞组织细胞增生症（a c u te di s s emina t ed Langerha n sce 1 1 his t i o c y tosi s ） / Lettere r -Si

7、 w e 病1多见于3岁以下婴幼儿2. 主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴结肿大，常伴三系减少。3. 全身性L a ngerhan s细胞增生，病变主要累及皮肤（真皮）、脾（红礎）、淋巴结（淋巴窦） 和骨组织（颅骨、盆骨、长骨）等。4. 起病急，进展快，病程短，预后差，多死于感染、出血等并发症。淋巴组织肿瘤1. 定义:淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织、具有淋巴细胞分化特点的恶性肿瘤。是 由淋巴组织中的细胞成分（LC及其前体细胞或转化细胞）发生肿瘤性增生而成2分类(根据肿瘤组织结构和瘤细胞特点)；非霍奇金淋巴瘤(80%- 90%)(Non-Hodg k in, s lymphoma, NHL

8、)、霍奇金淋巴瘤(1 0 -2 0 %) (Ho dgk i n* s dis e a s e , HD)一、縞奇金氏淋巴瘤(Hodgkins 1 ymphoma ,HL)(何杰金氏病，Hodgkin s d i se a se, HD)(一) 发病特点：1. 常见于淋巴结，起始于一个或一组淋巴结；2. 瘤组织中具有诊断性R-S细胞，并见多数炎性细胞3. 对放射治疗敏感(二) 病变：1、部位；常见于颈部和锁骨上淋巴结，腋下、纵隔、腹膜后、主动脉旁亦可发生。2、肉眼：淋巴结肿大、粘连。切面灰白色，鱼肉状、有小坏死灶。3、镜下：正常淋巴结结构破坏消失，由瘤组织取代。瘤组织形态多样、成分多样。包括瘤

9、 细胞和非瘤细胞。(1) 瘤细胞：a. R-S细胞：体积大，胞浆丰富，嗜双色性，双核或多核，核膜厚,核仁大而红染，周围有空 晕。典型的双核瘤细胞，两核并立，彼此对称，如镜中之影，故名“镜影细胞”b. 变异的RS细胞：霍奇金细胞:单核瘤巨细胞陷窝细胞：胞浆周围透亮多形性细胞“爆米花”细胞(曲核细胞)(2) 非瘤成份:成熟淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞等，属炎 性或反应性成分。(三) 分型及特点：1. 经典HL：(1) 淋巴细胞为主型a. 瘤组织中可见大量成熟淋巴细胞；b. R-S细胞形态典型，并见多数HL细胞；c. 预后较好。(2) 结节硬化型a. 间质胶原纤维增生明显，将

10、瘤组织分割成结节状；b. 瘤细胞以陷窝细胞为主；R-S细胞较少见c. 预后较好。(3) 混合细胞型a. 非肿瘤性成分数量较多；b. R-S和HL细胞数量较多；c. 组织中常有灶性坏死；d临床较多见。(4) 淋巴细胞消减型a.成熟淋巴细胞数量较少；b.以变异型R-S细胞为主；c. 可分为两种类型：弥漫纤维化型和网状细胞型d. 少见，预后较差。2. 结节性淋巴细胞为主型HL：(四) 临床病理联系*无痛性淋巴结肿大，常发生于身体中轴两旁的淋巴结。*全身症状发热、夜汗、消瘦、瘙痒等二.非霍奇金淋巴瘤(non_Hodgkin s lymphoma* NHL)占所有淋巴瘤的80%- 90%； 2/3原发于

11、淋巴结,1 / 3原发于结外器官或组织;(一) 发病特点：1. 可发生于淋巴结外器官；2. 瘤组织成分较单一；3. 多中心起源，扩散倾向明显；(二) 病变：1. 部位：颈淋巴结常见。2. 肉眼:淋巴结肿大3. 镜下:瘤细胞形态较一致。(三) 常见类型及特点：1. 前体B细胞和T细胞肿瘤(1) 来源：前体B细胞和T细胞肿瘤(2) 分类:淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)急性淋巴母细胞白血病(ALL)LBL和ALL共存(3) 病理变化：特点:骨罰内肿瘤性淋巴母细胞弥漫增生，取代原骨髓，并浸润全身各器官、组织(淋 巴结、肝、脾)。(4 免疫表型和细胞遗传学：免疫表型:均表达原始淋巴细胞标记一T d T及CD

12、10抗原；细胞遗传学:9 0%ALL瘤细胞染色体结构和数目异常2. 成熟(外周)B细胞肿瘤：占NHL的8 5%(1) 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL) 病理改变:特点是成熟的小淋巴细胞的弥漫浸润，累及肝、脾、淋巴结。 周围血象：白细胞显著増多，多为成熟小淋巴细胞。 免疫表型和细胞遗传学:瘤细胞表达B细胞分化抗原CD19、CD20, T细胞表达抗原 CD5;12号染色体异常。(2) 滤泡性淋巴瘤 病理改变：肿瘤细胞形成明显的结节状 免疫表型和细胞遗传学:表达CD19. CD20、CD 10及b cl 2(3) 弥漫性大B细胞淋巴瘤病理改变:相对单一形态的大细胞弥漫浸润。 免

13、疫表型和细胞遗传学:表达CD19、CD2 0及bcl-2(4) Burkitt淋巴瘤：可能来源于滤泡生发中心、高度侵袭性的B细胞肿瘤;儿童、青少 年多见，占儿竜NHL的3 0 %;好发于颌骨、面骨、腹腔器官和中枢神经系统,很少发生白血 病。病理改变:满天星图象免疫表型和细胞遗传学:表达B细胞抗原CD1 9、D20、C D10、Sig ，与8号染 色体上c-my c基因异位有关。 生长迅速，高度恶性,大剂量化疗，大多可治愈 与EBV感染、8号染色体上MYC基因转位有密切关系3、外周T和NK细胞肿瘤(1 )周围T细胞淋巴瘤:淋巴结破坏，侵犯副皮质区，瘤细胞多形性并伴多量反应性细胞; 表达T细胞标记

14、CD2、CD3、CD 5。(2)结外NK/T细胞淋巴瘤：为细胞毒性细胞来源的侵袭性肿瘤；好发于鼻腔、口咽;病变 特点是在凝固性坏死和多种炎性背景上肿瘤性淋巴样细胞散在或弥漫分布;瘤细胞表达CD2、CD3及NK细胞标记CD 5 6。草样每菌病(Myco sis f un g oide s )1. 原发于皮肤的T细胞淋巴瘤2. 临床表现为皮疹3. 表皮及真皮内非典型性曲核T细胞浸润，表皮内Paut r ier脓肿4. 晚期扩散至内脏和淋巴结5 .侵犯血液时称为Sezary综合征髓性白血病 M y elo gen o usL eukem i a分类：1、急性就性白血病2、慢性葩性增生性疾病3、骨髓异

15、常増生综合征一、急性葩性(粒细胞性)白血病(AML)1、分类：M0至M7共8个类型2、病理变化：(1)骨髓:肿瘤细胞弥漫增生；(2)周围血象：白细胞升高，大量原始细胞；(3) 淋巴结肿大不明显；(4) 肝、脾轻度肿大；3、临床特点:皮肤、粘膜出血、贫血、发热、肝脾肿大、骨痛。骨礎移植是唯一根治办法。二、慢性髄性(粒细胞性)白血病(CML)1、病理变化：(1)瘤细胞以较成熟的中晚幼粒细胞和成熟的杆状核分叶核粒细胞为主;(2)周围血中白细胞总数增高显著；(3)巨脾为其最大特点；2、遗传学特点：ph 1是其标记染色体3、临床特点:成年人多见，起病隐袭，病程进展缓慢，早期多无症状，贫血、脾大是重要 体

16、征。探类白血病反应：由于严重感染、恶性肿瘤、大量出血、药物中毒等刺激造血引起的异常 反应。表现为周围血中白细胞数量的明显增多何达50X109/L以 上)，并有幼稚细胞出 现。一、霍奇金淋巴瘤病理学特点及预后结节性淋巴细胞为 主型1）肿瘤呈结节状分布2）爆米花细胞，典型R-S细胞很少或缺乏3）小淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤1）结节硬化型1）年轻女性多见，预后第2好2）陷窝细胞3）纤维间隔将病变分成结节状2）混合细胞型1）最多见，预后第3好。多见于老年人2）大量典型镜影细胞2）反应性炎症细胞多而杂3）淋巴细胞消减 型1）少见，预后最差2）弥漫纤维化型:R S细胞和变异型RS细胞均较多， 纤维组织增生

17、，细胞成份明显减少，常有坏死。3 ）网状细胞型:变异型RS细胞较多，细胞丰富。4）淋巴细胞为主 型1）大量反应性淋巴细胞2）爆米花细胞，典型R-S细胞很少3）预后最好二、霍奇金淋巴瘤的诊断性肿瘤细胞类型特点主要见于R S细胞1）胞浆丰富，嗜伊红，直径1 5-45 u mo2）细胞核圆/椭圆形，双/多核或多叶状 核，核仁明显。4 ）双核的RS细胞又称镜影细胞5）RS细胞来源于B淋巴细胞混合型多见腔隙细胞（陷窝细 胞）体积大，单核，分叶状，多个小核仁， 胞质丰富，染色浅。在福尔马林固定的组 织中，胞质收缩，细胞似位于空间或陷窝 中结节硬化型爆米花细胞体积大，核折叠状或多叶形，核仁小，多 个,核膜薄

18、。淋巴细胞为 主型变异型RS细胞瘤细胞大，形态不规则。核仁大，核分裂 常见淋巴细胞减少型三、非霍奇金淋巴瘤（NHL）淋巴瘤和白血病重 叠小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病前T和前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤B细胞性滤泡淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤多发性骨髓瘤和浆细胞相关肿瘤T细胞性外周T细胞淋巴瘤（草样霉菌病）NK/T细胞淋巴瘤四、霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的鉴别霍奇金淋巴瘤（HD）非霍奇金淋巴瘤（NHL）发病率占淋巴瘤的10%2 0%占淋巴瘤的8 0 %90%发病年 龄青年多见，儿童少见各年龄组，随年龄增长而增 加首发部 位颈或锁it上淋巴结，表现为无痛 性肿大

19、（90弔原发于淋巴结）颈或锁卄上淋巴结或结外淋 巴组织（2/3原发淋巴结，1 / 3原发于结外）扩散方式经典：从一个或一组淋巴结开始, 到邻近的淋巴结，到远处扩散， 晚期扩散至肝、脾脏、柠髓。跳跃式扩散，更易早期结外 及全身扩散组织学 特点可见特殊形态的肿瘤性巨细胞： R S细胞，与种类多样的非肿瘤 性炎症细胞混合存在（嗜酸，嗜 碱，浆细胞，淋巴细胞，吞噬细胞）组织学分类复杂多样，共同 特点:肿瘤细胞多为单克隆 性，形态单一，弥漫散在。反 应性细胞少淋巴结基本病变（一）滤泡的病变1.滤泡增生：滤泡增大、增多、生发中心形成（1）生发中心增生 良性：滤泡数量增加、大小不一恶性：滤泡境界不清、背靠背良性滤泡性增生的形态特点生发中心细胞成分的多样性；着色小体的存在；核分裂像多;外套层清晰;滤泡的大 小形态不一；滤泡主要分布于皮质（2）套区增生:厚度增加良性:增生的小淋巴细胞核圆形，可轻度不规则；邻近滤泡的外套层不融合；见于“C a s t 1 eman 病恶性： 外套层增宽扩展； 邻近滤泡的套区互相融合;小淋巴细胞核不规则;见于“套 细胞淋巴瘤”（3）边缘带增生在外套层之外，常不形成完整的圈带;核中心位，各个细胞都有一圈透明胞浆;常杂有少 数中性粒细胞良性：弓浆虫性淋巴结炎、艾滋病相关淋巴结肿大恶性：边缘带B细胞淋巴瘤（二）副皮质区增生滤泡减少而滤泡间区境界不清地扩大组织细胞坏