医学资料慢性肾上腺皮质功能减退症

1、贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 肾上腺肾上腺 皮质皮质髓质髓质 包包 膜膜 球状带：醛固酮球状带：醛固酮 束状带：皮质醇束状带：皮质醇 网状带：性激素网状带：性激素 髓髓 质：肾上腺素质：肾上腺素 去甲肾上腺素去甲肾上腺素 皮质皮质 概述 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 + + 概述 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 急性肾上腺皮质功能减退症 又称肾上腺危象 慢性肾上腺皮质功能减退症 概述 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 原发性：肾上腺疾病所致 addison病 继发性：下丘脑分泌crh不足 或腺垂体分泌acth不足 概述 贵阳医学院内科教研室

2、内分泌代谢病科 又称 addison 病（阿狄森氏病） 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏,肾上腺皮质 激素不足所致 主要临床表现： 疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、小心 脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱 概述 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 1855年，英国盖伊医院 thomas addison 在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无 力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的 患者肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名此病： addisons disease 即 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起， 开辟了临床内分泌学研究的里程碑

3、thomas addison (1793-1860) 以以2病闻名于世病闻名于世 addison病病 addison贫血贫血 概述 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 病因与发病机理 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单 核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免 疫性多内分泌腺病综合征（aps） 病因与发病机理 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症 双侧肾上腺切除 放射治疗破坏 肾上腺酶系抑制

4、药 酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特 细胞毒性药物 双氯苯二氯乙烷(o.p-ddd) 病因与发病机理 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 皮肤色素沉着 全身皮肤色素加深，以下部位尤为明显 暴露部位、摩擦部位、乳晕、疤痕 粘膜色素沉着 齿龈、舌部、颊黏膜等处 颜色：棕褐色 临床表现 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 a addisonddison病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比与正常人对比 临床表现 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 临床表现 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 皮肤粘膜色素沉着 原因：对垂体负反馈减弱 垂体acth 黑素细胞刺激素（msh） 促脂素（lph） 临

5、床表现 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 消化系统： 食欲减退，嗜咸食，胃酸过少，消化不良；恶心、呕 吐、 腹泻、腹胀 心血管系统： 血压降低、心脏缩小、心音低钝、；头晕，眼花，直 立性晕厥 代谢障碍： 空腹低血糖 临床表现 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡；精神失常等 肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症 生殖系统：体毛脱落、月经失调 免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱 临床表现 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 潴钠排钾功能减退 m 乏力 m 虚弱、消瘦 m 直立性低血压 m 晕厥 m 休克 临床表现 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科

6、其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现 临床表现 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 血生化： 低血钠、高血钾，脱水明显时有氮质血症、空腹低血糖 血常规：正细胞正色素性贫血 影像学检查： 胸部x片 心脏缩小，垂位心 肾上腺x片、ct 、mri 结核、其他感染、出血、转移性病变者肾上腺增 大及钙化阴影、自身免疫病所致则不增大 辅助检查 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 激素检查 血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇(17-ohcs) acth兴奋实验：肾上腺皮质储备功能低下 方法：每日静滴 acth 25g，共3日 观察血、尿皮质醇变化 血浆acth测定： 辅助检查 贵阳医学院内科教研室内

7、分泌代谢病科 典型症状 体征 实验室检查 l 慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病 辅助检查 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 健康教育 糖皮质激素替代治疗：终身 长期的生理剂量替代治疗 氢化可的松 20mg清晨醒时服、10mg 下午4点 强的松 5mg清晨醒时服、2.5mg下午4点 短期的应激替代治疗： 发生并发症或施行手术等应激状态时，剂量增加 35倍 治 疗 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 盐皮质激素、 食盐 食盐：8-10g/日 9 a-氟氢可的松 治 疗 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 抗痨 抗真菌 抗病毒等 治 疗 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 肾上腺危象 感染 应激：创伤

8、 、手术、 分娩、 过劳 呕吐、腹泻 突然中断肾上腺皮质激素治疗 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 肾上腺危象 原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 心血管系统：血压降低、心率快、脉细微 神经精神系统：精神失常 高热 低血糖症 低血钠症 血钾：可低可高 易休克、昏迷、死亡 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 补充盐水 2000ml-3000ml/日 补充葡萄糖液，避免低血糖 糖皮质激素 当日氢化可的松 100mg ivgtt q6h 次日，减至 300mg/日， 以后 渐减(3-5天) 直至改为口服，终生替代 治疗感染，去除诱因 肾上腺危象 贵阳医学院内科

9、教研室内分泌代谢病科 1、体液不足 醛固酮 2、营养失调 糖皮质激素 3、活动无耐力 皮质醇 4、自我形象紊乱 脱发、色素沉着 5、知识缺乏 用药与预防 6、潜在并发症 肾上腺危象、水电解质紊乱 护理诊断 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 一、一般护理 1、休息与活动 保证充分睡眠和休息，适当运动。 2、饮食 高蛋白、高糖、高维生素饮食，补充足够食盐，鼓励饮水，避 免摄取含钾高食物，消化不良者给予助消化。 3、心理支持 说明病程，增强自信。 护理措施 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 二、病情观察 1、 观察患者皮肤色泽、湿度和弹性，有无脱水表 现，记录液体出入液量。 2、监测有无低血钠、高血钾、高血钙、低血糖，给 予心电监护，注意有无心律失常。 3、观察患者有无恶心、呕吐、腹泻等情况并做好记 录。 护理措施 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 三、用药护理 疗效及病情观察。 四、肾上腺危象护理 积极控制