先天性动静脉瘘(专业知识值得参考借鉴)

1、本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激! 先天性动静脉瘘（专业知识值得参考借鉴） 一概述先天性动静脉痿又称先天性动静脉畸形，是由胚胎原基在演变过程中，动静脉间形成异常 交通引起。最常见的部位为下肢。先天性动静脉痿虽属于良性病变，却能不断发展和蔓延，常广泛 地侵犯临近的组织和器官，甚至蔓延到整个肢体或部分躯干。 先天性动静脉痿按形态可分为三型：1型是指动静脉主干之间存在横轴方向的交通支，与外伤性 动静脉痿相似。U型是指在周围动静脉主干之间有众多细小的交通支，常累及局部软组织和骨骼， 是先天性动静脉痿中最常见的一种。川型为局限性纵轴短路循环，即周围动脉的血液完全不经过毛 细血管而直接经

2、痿口进入静脉，此型多见于脑部。 二 病因原始的血管和血细胞均起源于中胚层的间充质。循环系统的胚胎发育一般分为3个阶段: 未分化的血管原始期：未分化的间质细胞形成束状并伴有血管细胞的发育， 这些早期的毛细血管 细胞自发形成管状结构，生物学上类似毛细血管瘤来源的细胞。 网状期：原始的动脉和静脉管道 开始分化，但主干动脉和静脉尚未出现。血管基于形成期：成熟血管形成。循环系统胚胎发育的 任何一期或发育全过程中，出现发育停滞或异常均可导致血管畸变， 其中网状期的发育停滞较容易 导致冠状动静脉痿（CAVF,扩张的血管沟通、聚集并趋于融合，组织学上可看到血管沟通往往极 其细小，称为微小动-静脉痿；血管基干形

3、成期的发育异常使异常血管腔道持续存在，形成较大的 动-静脉痿。 三 临床表现肢体增长、增粗，皮肤温度升高、静脉曲张、血管瘤等是常见的症状。在骨骺闭合前, 先天性动静脉痿的存在能刺激骨骼生长，常伴有毛发增长、出汗等现象。患肢皮肤温度显著高于正 常。由于静脉压力增高，导致浅静脉曲张，可并发色素沉着和溃疡。可以出现缺血症状，如苍白、 麻木甚至坏疽。先天性血管瘤常和动静脉痿并存。体检时在病变部位可触及震颤。震颤多在病变最 明显的部位和皮肤温度增高的近侧，病变广泛则整个肢体均可触及。有震颤的部位可闻及血管杂音。 病变广泛、痿口较大及病程较长的患者，可出现心悸甚至心力衰竭，但大多数患者心功能正常。 四检查

4、1.X线平片 一般无特殊发现，严重者可见下肢骨组织增生，如骨质增长、增粗等。 2.彩色多普勒超声 为最常用无创血管检查方法，可见病变局部异常血管团及血流通路。 3. CT血管成像（CTA或磁共振血管成像（MRA 可清楚显示血管病变的部位、范围、程度，并可显示周围组织的累及情况。 4. 数字减影血管造影（DSA 为诊断该病的金标准，可见动静脉之间异常交通，静脉增多、迂曲扩张并提早显影，并可为病变 评估及手术治疗提供帮助。 五 诊断根据患者自幼发病史，结合典型局部临床表现，根据上述辅助检查，诊断一般并不困难。 六 治疗局限性的先天性动静脉痿可以考虑手术治疗， 效果良好。但是大多数先天性动静脉痿由于

5、 动静脉之间的交通支众多细小，病变范围广泛， 有时累及整个肢体，治疗非常困难，介入治疗有时 有效。 1. 手术适应证 生长迅速的先天性动静脉痿应尽早手术治疗，儿童最好在6岁以前手术。伴心力衰竭，病变 累及周围神经或病变范围大，易受损伤引起出血者。生长缓慢而且局限者手术治疗效果最好。 2. 手术方法 （1）动静脉痿口近端主要动脉分支结扎术适用于病变广泛、不能切除的累及非主干动脉的先天性 动静脉痿，手术近期效果尚可，但术后有引起远端肢体坏死、远期复发的可能。 （2）动静脉痿切除术适用于病变局限且表浅的先天性动静脉痿，手术时应将受累的软组织一并切 除，但先天性动静脉痿往往呈蔓延的趋势，因此很难做到彻

6、底切除。 （3）介入栓塞治疗比手术创伤小，目前已成为治疗先天性动静脉痿的主要方法。通过动脉造影明 确病变的程度和范围，向痿口部位释放明胶海绵、硅塑胶、不锈钢微球、聚乙烯醇、不锈钢弹簧圈 等栓塞器材，但复发的可能性很大，有时需要分期多次进行。 （4）截肢或关节离断术部分患者经上述治疗无效，且伴有心力衰竭、患肢坏疽或严重感染，或反 复大出血者可考虑。 必须指出，大多数先天性动静脉痿的治疗困难，彻底治愈的可能性较小。必须仔细研究病变的实 际范围，严格掌握手术适应证。 七 预防妊娠期间尽量避免接触可影响胎儿发育的一切因素。 寄语：“身体是革命的本钱”。身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。今天，你能开口 说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛这些看 起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎 么办？看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了， 生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的