软组织肿瘤病理诊断的基本思路

1、软组织肿瘤病理诊断的基本思路 （zt）软组织肿瘤病理诊断的基本思路江西省人民医院病理科路名芝软组织肿瘤的病理诊断是临床病理学中最疑难的领域之一，本文从肿瘤还是反应性病变、良性、交界性还是恶性、间叶源性还是其它、肿瘤分化方向（组织起源）如何、软组织肿瘤who 分类如何以及怎样书写病理诊断报告六个方面阐述软组织肿瘤病理诊断的基本思路。1 肿瘤还是反应性病变？每看一张切片，都应从反应性病变开始考虑，直到证明不是。反应性病变常常遵从一定的组织病理学规则并且有某种组织结构构成。有一些假肉瘤可以有活跃的核分裂像 ，然而它们不但是良性的，而且还常是非肿瘤性的，如：结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎、增生

2、性滑囊周围炎、非典型性纤维性息肉、乳头状血管内皮细胞增生、骨化性肌炎、手术后梭形细胞结节等。因此核分裂本身不能被依靠作为肿瘤或恶性度的标准。2 良性、交界性还是恶性？一个病变首先应考虑为良性，直到找到足够的诊断恶性的证据。2.1 观察的基本要求：确切的部位、大体形态、基本细胞成分（组织形态）。2.1.1 确切的部位不同组织类型的良恶性肿瘤，好发部位不同。如脂肪瘤，可发生于全身皮下有脂肪组织的部位，也可发生在肌间或肌间隙中，而脂肪肉瘤主要发生于下肢和腹膜后。血管瘤主要发生于皮肤和皮下组织，而血管肉瘤主要发生于头颈、面部、乳房、大腿深部肌肉 .2.1.2 大体形态良性肿瘤体积小，有完整包膜/ 不完

3、整，或呈浸润性生长，如平滑肌瘤、粘液瘤，纤维瘤病，肿瘤的质地，颜色和结构与相应的正常组织近似,很少有出血，坏死和囊性变。而肉瘤体积较大，无包膜或假包膜，呈浸润性生长较多，切面灰白鱼肉样或脑髓样，常伴有出血、坏死、囊性变。2.1.3 基本细胞成分（组织形态）良性软组织肿瘤的组织形态大致与起源组织相似， 基本上与正常组织类似， 仅是数量或结构排列上有差异，如脂肪瘤，纤维瘤，平滑肌瘤，血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤等。恶性软组织肿瘤主要是肉瘤，其共同特征是富于细胞，弥漫分布瘤细胞具有异型性，核分裂易见，并常有出血，坏死，囊性变，其组织形态与正常起源组织相差较大，且随其细胞分化程度不同而不同。分化好者，

4、常能在肿瘤内找出某些起源组织的形态特点和结构排列， 如横纹肌肉瘤内见横纹和横纹肌 母细胞，平滑肌肉瘤内有肌原纤维，脂肪肉瘤内含有脂肪细胞和脂肪母细胞等，淋巴管和血管内皮肉瘤常具有管腔结构， mfh 、隆突则具有车辐状或漩涡状结构等。分化差者或低分化者，其细胞体积较小，近似星形细胞，小圆形成卵圆形细胞、小多边形细胞，细 胞与胞核的形态、大小、染色均不规则，有时出现各种奇异巨细胞，核分裂相多见。1.2 某些良性病变的组织形态酷似恶性，易误诊为肉瘤 。某些良性肿瘤及瘤样增生，其细胞增生活跃，细胞幼稚，核大，核分裂相易见，具有假肉瘤样结构。如结节性筋炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎等易误诊为肉瘤。任何具有

5、组织培养样特点的肿瘤，像在筋膜炎和肌炎所见的，应考虑为良性，直到证明不是为止。具有梭形细胞或高度多形性的“小花状”细胞（但没有增多的血管成分）的边界清楚并有包膜的脂肪病变也应考虑为良性。奇异的核特点可能在一些反应性和肿瘤性的良性软组织病变中见到，譬如： 平滑肌瘤和神经纤维瘤可能含有这些特点。另外，应该注意某些易误诊为肉瘤的良性病变，如 脂肪母细胞瘤易误为粘液脂肪肉瘤 ， 放射性纤维瘤在细胞异型易误诊为纤维肉瘤，骨化性肌炎因其细胞幼稚，核分裂相易见，伴骨组织形成易误诊为骨肉瘤，乳头状内皮增生误诊为血管内皮肉瘤。1.3 有的恶性肿瘤由于细胞分化较好，异型性不明显，也极易 误为良性 。如： 脂肪瘤样

6、脂肪肉瘤。1.4 充分考虑核分裂率决定某些肿瘤类型恶性度的重要性，如平滑肌肿瘤，部位和核分裂率在决定恶性方面是关键的。子宫平滑肌肉瘤的核分裂率多于10个/10hpf ,消化道平滑肌肉瘤的核分裂率多于2个/25hpf ,腹膜后平滑肌肉瘤的核分裂率15个/10hpf以上。1.5 肉瘤是从良性软组织肿瘤恶变而来的吗？很少看到这个现象。大多数肉瘤是从头发生的，仅在少数病例可以推测出与它相关的低度恶性或良性病变的可能性。少数胃肠道间质瘤的邻近结节呈绝对良性的组织学表现。3 间叶源性还是其它？发生在器官（特别在乳腺、食管和呼吸道）的“肉瘤”应被考虑为 假肉瘤性癌 ，直到证明不是（辅助性技术免疫组化、 超微

7、检查） 。 毕竟不同的癌可能酷似纤维肉瘤或有破骨细胞样巨细胞的 mfh ，这些可能发生在乳腺、胰腺、膀胱以及其他部位。肾细胞癌可以有肉瘤样的形态，因此，在某些肉瘤内的透明细胞成分应该提醒你注意这种可能性。 淋巴瘤不但可以酷似小圆细胞肿瘤，而且能相似多形型和炎症型mfh ，只有仔细注意到核的细节。另外，新近被认识的滤泡性树突状细胞肿瘤、指突状细胞肿瘤以及间变性大细胞淋巴瘤，很可能被误认为其他肉瘤。梭形细胞癌具有欺骗性 ，并且因为常规细胞角蛋白标记物经常阴性，所以常误诊为肉瘤。在不同的粘膜部位如喉、口鼻腔以及皮肤，鳞状细胞癌转化为梭形细胞癌是一个已被认识的现象，事实上，它是一型纤维母细胞样形态的化

8、生。一些研究注意到这种改变可能伴随以 ck 反应的丢失，同时获得波形蛋白和平滑肌肌动蛋白（ sma ）的表型。黑色素瘤是突出的组织学上假冒者之一，它可以假冒普通型和粘液型mfh 、平滑肌肉瘤、上皮样肉瘤和恶性外周神经鞘瘤（ mpnst ），当有空泡形成时还应包括脂肪肉瘤。 任何病变具有上皮样和梭形细胞两类细胞时，应当在考虑肉瘤之前先排除黑色素瘤。 黑色素瘤的核内包涵体（假包含体）不是完全特异，但它的存在可能是暗示有黑色素瘤存在的可能性，是有帮助的形态学特征。4 肿瘤分化方向（组织起源）如何？4.1 免疫组织化学技术的应用软组织肿瘤在形态学上具有多样性， 是临床病理诊断与鉴别诊断较困难的一类肿瘤

9、。 间叶源性肿瘤标记物是间叶细胞或组织的固有成分， 可存在于正常组织细胞中， 这些细胞来源的良恶性肿瘤均有不同程度表达。因此，在区别上皮和间叶性肿瘤中，这些标志物具有特别重要意义，有些标记物对某一组织来源的肿瘤具有一定特异性， 可用于肿瘤的分类和提示某些肿瘤的组织学来源。 若能熟悉各种间叶细胞标志物的功用和标记谱系， 则有助于软组织肿瘤的诊断与鉴别诊断。 现将常见组织细胞形态结构易混淆的肿瘤免疫组化标记作一简要介绍。4.1.1 小圆细胞肿瘤此类肿瘤细胞多为圆形，体积较小，常呈片状及弥漫性分布，常规he 诊断非常困难。常见的小圆细胞肿瘤为胚胎性横纹肌肉瘤、原始神经外胚层肿瘤、恶性淋巴瘤、尤因瘤、

10、神经内分泌肿瘤、小细胞癌和原始间叶肿瘤等。胚胎性横纹肌肉瘤较特异性标志物有desmin 、 msa 、 myogenin ， myod1和横纹肌 actin 等，诊断中首选 desmin 和 myogenin 或者 msa 加横纹肌 actin ，通过免疫组化标记鉴别诊断并非困难。尤因瘤的首选标志物为 cd99 ，它除 尤因瘤阳性 外，某些上皮细胞亦可轻度表达，标记时可同时选择 vimentin ，如 cd99 和 vimentin 同时阳性可确诊 。淋巴瘤免疫组化诊断则较容易，可同时选用 lca 、 tcell 及 bcell 标志物等，淋巴瘤中除浆细胞瘤有时ema 阳性外，绝大多数肿瘤细胞

11、不表达ck 等上皮标志，但近年也发现极个别肿瘤可表达少量ck 。原始神经外胚层肿瘤通常表达nse 、 nf 、 cd99 标志，有的也轻度表达 ck， lca 不与该肿瘤发生交叉反应。神经内分 泌肿瘤除nse, syn, nf阳性外，皮肤merkel瘤可同时表达ck和nse,而vimentin 常阴性反应。小细胞癌是一种分化非常差的上皮源性肿瘤，但可用ck、ema、cea或esa标记，虽然分化较差仍可灶性表达，鳞状上皮部位发生的小细胞癌可选p-ck和hck;内脏上皮发生的肿瘤则选 lck和cea。肺和胃肠小细胞癌除 ck外应加nse、cga、sclc等神经元标志，因为这些部位的低分化上皮肿瘤常

12、具有神经内分泌现象。原始间叶源性肿瘤诊断非常困难，有时除vimentin 阳性外，其余标记物均不表达，可采用排除法来判断。颅内低分化胶质细胞瘤，尤其是某些小细胞胶质肿瘤应与颅内淋巴瘤和神经母细胞瘤鉴别，该肿瘤恶性程度较高，虽然它们在分化过程中会丢失部分gfap 或mbp ，但采用加强标记方法和仔细观察仍将发现少量或灶性阳性细胞，加上排除其他肿瘤方法是可以确诊的。4.1.2 梭形细胞肿瘤属于该类的肿瘤比较多， 如纤维源性肿瘤、 平滑肌肿瘤、 横纹肌肿瘤 （梭形细胞型） 、 血管源性肿瘤、神经纤维肿瘤、间皮肿瘤、恶性纤维组织细胞肿瘤、肌上皮肿瘤、恶性黑色素瘤（梭形细胞型）、滑膜肿瘤和梭形细胞癌等。

13、以往诊断这类肿瘤多靠特殊染色作辅助手段，但特染缺乏特异性，因此，诊断时感到非常困难。 免疫组化标记对梭形细胞肿瘤的诊断有重要价值， 绝大部分肿瘤通过免疫组化可能明确诊断。纤维瘤和纤维肉瘤等纤维源性肿瘤目前尚缺乏较特异的标志物，通常只有vimentin 呈阳性反应，只能以排除法来诊断。 平滑肌 肿瘤首选 sma 、 calponin 和 caldesmn 等平滑肌标志；某些上皮样平滑肌肉瘤可以表达少量ck,应该说该肿瘤免疫组化标记诊断基本无困难。梭形细胞型横纹肌肿瘤常易发生误诊， 其原因并非无标志物， 而是这类肿瘤不多见， 常被人们所忽视所致， 若选用 myogenin和 myod1 等横纹肌标

14、志物完全可以明确诊断。 血管源性肿瘤是较常见的梭形细胞肿瘤， 分为血管内皮瘤和血管外皮瘤。血管内皮肿瘤首选f叩、cd34和cd31 ,分化低的内皮肿瘤 f叩优于cd34和cd31 。荆豆凝集素（ uea ）虽可标记内皮但无特异性；外皮肿瘤尚无有效特异性标志， vimentin和sma有时可阳性。在血管内皮和外皮肿瘤鉴别诊断中可应用laminin和胶原iv,它们能标记血管基底膜，以此观察肿瘤细胞与基底膜的关系。外皮肿瘤的诊断应在排除内皮的基础上尚可诊断。神经鞘瘤和神经纤维瘤最常用的免疫组化标志为 s-100 和 mbp 、 cd57 ， 其中 s-100 和 cd57 敏感性较强， lamini

15、n 在鞘细胞基膜亦可阳性表达，故大部分肿瘤诊断不难。间皮肿瘤和滑膜肿瘤均有双向分化特点，可同时向上皮和间叶细胞分化，瘤组织可同时表达ck 和 vimentin 。 间皮 细胞较特异标志hmbe1 和 calretinin 是目前最常用的标志， 免疫表型定位于胞膜， 虽然某些腺癌也阳性表达， 但多为局灶性且定位于细胞浆。 间皮肿瘤一般不表达cea 。 滑膜肿瘤尚无特异性标记。 恶性纤维组织细胞 瘤是非常易见的肿瘤， aat 、 aact 、 lysozyme 呈阳性反应，但缺乏特异性。 cd68 是近年来应用最普遍的组织细胞标志，其特异性较理想，非特异背景轻，在恶纤组免疫组化中可作为首选标志。肌

16、上皮肿瘤有时很难与平滑肌肿瘤和神经纤维肿瘤相区别。该肿瘤的突出特征是免疫表型最复杂，ck、 vimentin 、 desmin 、 s-100 、 sma 、 gfap 等亦可阳性表达。根据不同部位应选择不同标志，发生在唾液腺肌上皮肿瘤可用 gfap 和 s-100 ；乳腺肌上皮瘤 s-100 和 sma 强阳性而 gfap 多为阴性表达。肌上皮瘤与神经纤维源性肿瘤鉴别诊断还应加ck 、 mbp 等标记。该肿瘤与平滑肌肿瘤除具有平滑肌共同的某些特征外，后者 ck 和 s-100 多为阴性表达，判断时应联合标记，综合分析和判断。梭形细胞恶性黑色素瘤免疫组化诊断并非难事，黑色素瘤vimentin

17、阳性反应而不表达ck 等上皮标志， hmb45 和 s-100 是该肿瘤的首选标记物。 梭形细胞癌是一种低分化上皮源性肿瘤， p-ck 和 hck是较理想的标记物，这类肿瘤一般cea、 ema 和 esa 等内脏上皮标记不作为首选。4.1.3 上皮样肿瘤常见的上皮样肿瘤有：上皮样肉瘤、透明细胞肉瘤、癌肉瘤、上皮样间质瘤、上皮样滑膜肉瘤、上皮样平滑肌肉瘤、上皮样神经鞘瘤、上皮样血管肉瘤、肌上皮瘤、上皮样淋巴瘤等，上皮样肉瘤除具有上皮阳性成分外， 梭形细胞可以具有纤维组织细胞或肌源性细胞等免疫组化标记特征。 透明细胞肉瘤被认为是软组织恶性黑色素瘤，具有黑色素瘤的免疫组化标记特点。上皮样血管肿瘤、神

18、经鞘肿瘤和平滑肌肿瘤除了共同特征可为 ck、 ema 上皮标记阳性外，各自都有自己的特异性标志。某些间变性大细胞淋巴瘤有时可表现为上皮样结构，可喜的是淋巴肿瘤均有较特异性标记如 lca、 l26 、 cd3 、cd45ro 、 cd30 （ ki-1 ）、 cd68 和 alk 等，都是目前应用最普遍的标记物。4.1.4 多形性肿瘤这一组肿瘤的细胞学形态和组织结构常表现为多样性， 细胞大小不一， 有梭形及圆形， 胞浆常较丰富，在诊断中有一定难度，恶性纤维组织细胞瘤有时表现为多形性细胞，大小异型最大，常伴瘤巨细胞，这些细胞对aact、lysozyme和cd68为强阳性表达；多形性横纹肌肉瘤用 m

19、yoglobin myogenin、myod1 可以确诊；去分化平滑肌肉瘤虽然形态多样化，但其免疫组化表达常较理想；多形性神经鞘瘤中 s-100 和 mbp 阳性外，有时可表达hmb45 ，实为黑色素瘤型，该类肿瘤较少见，但注意与真正黑色素瘤相鉴别； 恶性蝾螈瘤为神经纤维源性肿瘤向横纹肌分化， 该肿瘤的特征是除具有神经肿瘤标志外还有横纹肌分化成分，肌源性标记为阳性反应；多形性癌选用 p-ck 、 esa、 ema 可以确诊；关于多形性脂肪肿瘤目前还缺乏特异性标志，免疫组化还不能有效标记，只能通过排除法，并结合脂 肪染色等特殊染色帮助诊断；恶性黑色素瘤有时形态学表现为多形性，若选用 s-100

20、和 hmb45 等标记则易于明确诊断；星形胶质细胞肉瘤可为多形性，伴瘤巨细胞，异型程度较大，免疫组化标记这些怪异型的瘤巨细胞常表达gfap ，因此免疫组化诊断不困难。4.1.5 腺泡状肿瘤该类型肿瘤是一组具有独特的腺泡状组织结构的肿瘤， 常见于腺泡状软组织肉瘤、 腺泡状横纹肌肉瘤、副神经节瘤及神经内分泌肿瘤等。腺泡状软组织肉瘤由上皮样细胞组成，瘤细胞多边形，胞浆嗜酸细颗粒，排列呈圆形或椭圆形的细胞巢，巢间为薄壁血管相隔。免疫组化对该肿瘤缺乏特异性标志，近年来发现某些病例可表达vimentin 、 desmin 、 myosin 、 actin 和 myod1 等肌细胞标志，而nse、cga 和

21、 ck 为阴性反应， 因此有人认为该肿瘤可能起源于一种转化的肌细胞。 虽然有一定肌细胞标志，但仍不如真正的肌细胞表达强， 故应结合其它标记物综合判断。 腺泡状横纹肌肉瘤由原始间叶组织及分化程度较低的横纹肌细胞组成，形成腺泡状结构的高度恶性肿瘤，免疫组化应首选desmin 、myogenin 、 myod1 和 msa ，由于该肿瘤有特异性标志，应该说通过免疫组化标记诊断并不困难。某些副神经节瘤中少部分肿瘤有时排列呈腺泡状结构， 鉴于该肿瘤属于神经内分泌肿瘤， 免疫组化显示 nse、 nf、 cga 、 syn 和某些神经肽类激素阳性。颗粒细胞瘤的瘤细胞胞质丰富，嗜酸性颗粒状，呈巢状排列，以往认

22、为该肿瘤来源于横纹肌，近来免疫组化显示s-100 、 nse 、 nf 可呈阳性反应，故将该肿瘤归类于神经源性肿瘤。甲状腺癌、肺腺泡细胞癌、肝癌和肾癌中某些类型均可呈腺泡状排列， 常与副神经节瘤相混淆， 但上述几种癌表达ck 、 ema 、 cea 等上皮细胞标志， 故鉴别诊断不难。4.2 重视软组织肿瘤的组织学构型诊断软组织肿瘤很讲究组织学构型（ pattern ），一些肿瘤和瘤样病变具有特征性的组织学构型。4.2.1 以小圆细胞为主要瘤细胞的肿瘤（要注意排除非软组织肿瘤：未分化癌、小细胞恶黑等）：胚胎性横纹肌肉瘤、软组织尤因肉瘤、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、神经母细胞瘤、pnet （原始

23、小细胞神经上皮分化成分纤维成分，以上三种成分可以混合出现，亦可单独出现）、圆形细胞脂肪肉瘤、软组织淋巴瘤。4.2.2 具有腺泡状结构的肿瘤：腺泡状软组织肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、副神经节瘤、脊索样肉瘤、上皮样平滑肌肉瘤、颗粒细胞肌母细胞瘤。4.2.3 具有栅栏状结构的肿瘤：神经鞘瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、恶性蝾螈瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉4.2.4 具有丛状结构的肿瘤：神经纤维瘤、雪旺细胞瘤、丛状纤维组织细胞瘤。4.2.5 具有丛状毛细胞血管的肿瘤：粘液型脂肪肉瘤、粘液性恶性纤维组织细胞瘤。4.2.6 具有车辐状（ storiform ）结构的肿瘤，多见于组织细胞源性肿瘤如：恶性纤维组织细胞瘤、皮肤隆

24、突性纤维肉瘤、纤维组织细胞瘤。少见于：车辐状胶原瘤、神经纤维肉瘤、 mpnst 、梭形细胞型横纹肌肉瘤、颅外脑膜瘤。4.2.7 具有双相分化型肿瘤， 瘤细胞具有分化为上皮型和纤维型两种细胞， 并可发现两种细胞的移行，如：滑膜肉瘤、间皮瘤、黑色素瘤。4.2.8 具有血管周细胞瘤样结构肿瘤：血管周细胞瘤、间叶性软骨肉瘤、滑膜肉瘤、 mpnst 、血管球瘤、肾小球旁细胞瘤、肌纤维母细胞瘤、间皮瘤、脂肪肉瘤（少见）、神经母细胞瘤、孤立性粒细胞瘤或肉瘤以及少见的淋巴瘤。4.2.9 具有菊形团结构的肿瘤：神经母细胞瘤（真假）、 pnet （假）、 mpnst （少见）、骨外尤因瘤（假菊形团）、副神经节瘤。

25、4.2.10 具有粘液的肿瘤，有些stt 常见原始粘液样间叶组织或粘液细胞，如：神经鞘粘液瘤、粘液脂肪肉瘤、葡萄状横纹肌肉瘤（胚胎性横纹肌肉瘤）。出现粘液样变性，如：神经纤维瘤、神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤、滑膜肉瘤、脊索样肉瘤。起源未定的粘液性stt 肿瘤，如：粘液瘤、软组织骨化性纤维粘液瘤、恶性骨化性粘液瘤、表浅性血管粘液瘤（伴有或不伴有上皮成分）、侵袭性血管粘液瘤（粘液 + 厚壁血管）。4.2.11 含有骨或软骨结构肿瘤：骨化性肌炎、腱鞘巨细胞瘤、皮下骨外软骨瘤、间胚叶软骨肉瘤、骨肉瘤、恶性间叶瘤。4.2.12 具有上皮样细胞肿瘤：上皮样肉瘤、上皮样平滑肌肉瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样恶性神经鞘

26、瘤、上皮样滑膜肉瘤、上皮样恶性间皮瘤、上皮样神经纤维瘤。5 软组织肿瘤who 分类如何？软组织肿瘤有120 余种类型，加上各种亚型和变型总数超过200 种。根据肿瘤生物学行为的不同，分为良性和恶性两大类，前者称“瘤”，后者称“肉瘤”。某些肿瘤的生物学行为介于良恶性之间，具有局部侵袭能力，通常不发生转移，称“交界瘤”或“中间性肿瘤”，如非典型纤维瘤，上皮样血管内皮瘤等。 鉴于瘤样病变和真性肿瘤在实践中无法严格予以区分， 故分类中避免使用“瘤样病变”这一名称，将这类病变归入良性肿瘤，如纤维瘤病。某些肿瘤尽管起源组织相同，良、恶也能确定，但组织形态明显不同，或分化程度不一，为适应病理诊断和临床治疗的

27、需要，常根据细胞类型、分化程度以及其他特征如发生部位，病因等再分出亚型和变型。例如，血管瘤分成毛细血管性、海绵状、静脉性、上皮样和肉芽肿性五个亚型，脂肪肉瘤分成分化良好、黏液样、圆细胞、多形性和去分化五型，其中分化良好脂肪肉瘤进一步分成脂肪瘤样、硬化性和炎症性三个变型。新分类中增加的新肿瘤达40 种之多。纤维组织细胞性肿瘤是新增加的一大类肿瘤，包括良性、中间性和恶性三类10 种肿瘤， 其中， 巨细胞纤维母细胞瘤和丛状纤维组织细胞瘤是20 世纪 80 年代发现的组织类型。血管瘤样纤维组织细胞瘤过去认为是恶性肿瘤，现在将它归入中间性肿瘤。脂肪性肿瘤中增加了梭形细胞脂肪瘤、 多形性脂肪瘤和非典型脂肪

28、瘤。 非典型脂肪瘤的组织型态相似于以往的分化型脂肪肉瘤，如发生在腹膜后、纵隔或四肢深部仍应诊断为脂肪肉瘤，相似形态发在浅表软组织则很少复发，现诊断为非典型脂肪瘤。脂肪肉瘤中增加了炎症性脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤，后者是分化良好的脂肪肉瘤中出现具有转移潜能的高度恶性区域。在血管性肿瘤中主要增加了一类中间性肿瘤（血管内皮瘤），包括上皮样、梭形细胞和血管内乳头状三种血管内皮瘤， 这些肿瘤易与血管肉瘤混淆。 在横纹肌肿瘤中增加低度恶性的梭形细胞横纹肌肉瘤和横纹肌肉瘤伴有神经节样细胞分化的外胚层间叶瘤。 在间皮肿瘤中增加了多囊性间皮瘤和分化良好的乳头状间皮瘤两种良性肿瘤。 在周围神经肿瘤中增加了神经鞘粘液

29、瘤和黑素性雪旺细胞瘤 （良性和恶性），同时将原来组织起源未明的颗粒细胞瘤和透明细胞肉瘤也归入周围神经肿瘤。此外，还新增加了副脊索瘤，软组织骨化性纤维粘液样瘤、骨外尤因肉瘤、恶性横纹肌样瘤、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤等。 由于“滑膜肉瘤”已被认为并非起源于滑膜组织， 新分类将其归入其他类的恶性肿瘤中。自 who 软组织肿瘤新的组织学分类公布以后，文献中又陆续报道了许多新肿瘤类型和亚型，例如：炎性肌纤维母细胞瘤，纤维组织增生性纤维母细胞瘤，恶性肌纤维母细胞瘤，低度恶性纤维粘液样肉瘤，炎性纤维肉瘤，硬化性上皮样肉瘤，巨细胞血管纤维瘤，颗粒细胞性隆突性皮肤纤维肉瘤，隆突性皮肤纤维肉瘤伴有肌样分化。颗

30、粒细胞性平滑肌瘤和肉瘤，软骨样脂肪瘤，梭形细胞脂肪肉瘤，脂肪肉瘤伴有肌肉瘤分化，卡波西样血管内皮瘤、网状血管内皮瘤，巨细胞血管母细胞瘤，良性淋巴管内皮瘤，脂肪瘤性血管外皮瘤、小细胞性恶性间皮瘤、蜕膜样间皮瘤、腺性神经鞘瘤、神经母细胞瘤样神经鞘瘤、神经束膜瘤、软组织透明变性血管扩张性肿瘤、非典型和恶性骨化性纤维粘液样瘤。6 怎样书写病理诊断报告？ 肉眼形态简要描述：肿瘤的大小、有无包膜、形状、质地、切面结构特点、颜色、有无出血、坏死、囊性变；肿瘤与皮肤、骨、大血管及神经的关系。组织学所见简要描述： 细胞结构、 细胞形态、 大小、 胞质结构、 核形状及结构、 核仁大小及结构特点、有无核分裂和病理性

31、核分裂、核与质比例，组织结构有无出血、坏死、有无脉管内瘤栓及与周围组织关系等。特染、免疫组化结果：详细客观评价。最后诊断：确切部位、肿瘤类型、恶性程度。如分类诊断有困难，可作组织形态学描述性诊断：小细胞性肉瘤、梭形细胞肉瘤、多形性细胞肉瘤。软组织肿瘤病理诊断的注意事项 （zt）（一）详细收集临床资料：1 .年龄：十分重要。有些肿瘤有好发年龄且少有重叠。例如脂肪肉瘤多见于成年人，脂肪母细胞瘤则多见于幼儿（不注意年龄则容易误诊为脂肪肉瘤）；多形性恶性纤维组织细胞瘤不见于幼儿，在幼儿发现多形性肉瘤则应考虑可能在儿童发生的其他多形性肿瘤； 神经母细胞瘤和血管瘤样纤维组织细胞瘤均好发于儿童期。2 .发生

32、部位的深浅： 除了隆突性皮肤纤维肉瘤、上皮样肉瘤、平滑肌肉瘤和血管肉瘤可发生于包括真皮在内的浅表软组织外， 大多数肉瘤均发生在深部软组织。 比如发生于皮肤的非典型性纤维黄色瘤虽然形态上具有恶性特点并很像恶性纤维组织细胞瘤，但很少复发和转移，不要轻易诊断为肉瘤；又如多形性脂肪瘤，虽然瘤细胞具有多形性和一定异型性，但是发生在皮下，且具有良性生物学行为，不能诊断为脂肪肉瘤。 但如此种形态的肿瘤发生在腹膜后则应考虑低度恶性的脂肪肉瘤。 此外应注意癌或黑色素瘤也可转移至软组织， 但常转移至浅表软组织并形成小结节， 而很少转移至深部软组织内形成大的包块。3 .生长速度：软组织恶性肿瘤比良性肿瘤生长要快一些

33、。但是如果一周 - 三周生长较快的浅表结节则多为反应性增生的病损，即便组织形态学上很像肉瘤，也不能轻易诊断为肉瘤，结节性筋膜炎就是很好的例子。软组织肉瘤也可缓慢生长而突然加速生长，可能是由于肿瘤本身加快生长，也可因出血、坏死、囊性变使肿瘤体积突然长大所致。良性肿瘤突然长大并非一定表示是恶性，应注意。4. 其他：性别，部位，单个或多个，原发或复发，有无家族史等都很重要。（二）深入细致的病理观察:肉眼注意肿瘤大小、 界限是否清楚、 有无包膜形成、 肿瘤部位的深浅 （皮内、 皮下、 筋膜、 肌肉内等） 、质地、有无出血、坏死、坏死的程度等。镜下除观察肿瘤所在部位及深度外，注意生长方式及以下几点： 八

34、、（ 1 ）细胞形态：一般四种，梭形、圆形、上皮样、多形性。梭形细胞多见于纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、梭形细胞横纹肌肉瘤、梭形细胞脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、肌纤维母细胞肉瘤等；小圆形细胞可见于胚胎性和腺泡状横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、骨外ewing 肉瘤、原始神经外胚叶肿瘤、圆细胞脂肪肉瘤、间叶性软骨肉瘤、恶性血管外皮瘤、儿童促纤维增生性小圆细胞肿瘤等；上皮样细胞可见于腺泡状软组织肉瘤、上皮样肉瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样平滑肌肉瘤、恶性横纹肌样瘤、恶性间皮瘤、滑膜肉瘤、上皮样恶性外周神经鞘膜瘤、骨外粘液样软骨肉瘤等。多形性细胞可见于恶性纤维组织细胞瘤、多形性横纹肌肉瘤、多形性平滑肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤、多形性恶性外周神经鞘瘤等。（ 2 ）细胞分化方向和分化程度：高倍咨询观察。例如在横纹肌肉瘤中可见横纹肌母细胞核周出现肌丝束或形成横纹的分化特点； 脂肪肉瘤中可见含有单个或多个脂滴的脂肪母细胞分化特点； 平滑肌肉瘤中可见核两端钝圆、 胞浆内可见纵行排列的肌微丝的平滑肌细胞的分化特点； 血管肉瘤中可见瘤细胞有不同程度形成血管腔的趋势；间叶性软骨肉瘤中在分化差的细胞背景上有形成软骨小岛的情况；在软组织软骨肉瘤和骨肉瘤中， 更易看出相应向软骨和骨分化的特点； 即便分化差的神经母细胞瘤有时也可见细胞间由树状突形成的丝网状物和向神经节细胞分化的特