足细胞病微小病变和fsgs

1、足细胞病微小病变和 fsgs转载自 肾脏病健康教育手册足细胞病与局灶节段性 肾小球硬化 /health.php?id=25 足细 胞病、微小病变性肾病和局灶节段性肾小球硬化（FSGS）是引起儿童和成人肾病综合征的常见原因。其中微小病变性肾 病是儿童肾病综合征最常见的病因，占 10 岁以下患儿的 7090%；而占成人的比例较小，只有 1015%。近年国内外 报道 FSGS 的发病率呈上升趋势，据解放军肾脏病研究所统 计 19792002 年 FSGS 占我国成人原发性肾小球肾炎的 6%， 20032008 年上升到 10%。多数足细胞病、微小病变性肾病 激素

2、治疗敏感，但在反复复发过程中常见激素依赖，甚至激 素抵抗。只有部分 FSGS 患者对常规激素治疗敏感，通常需 要加用二线免疫抑制剂，对于小管功能损伤严重的患者，不 合理的免疫抑制剂或其它药物不仅不能缓解病情，有时反而 加重肾脏的损伤，甚至造成肾功能进一步恶化。因此合理使 用激素及其它免疫抑制剂，防止疾病复发对改善患者的生活 质量及预后非常重要。这不仅是对医生的要求，作为疾病的 主体患者，也应主动掌握一些疾病的相关知识，了解疾 病的性质和发展，积极参与到疾病的治疗中来，按医生的要 求规范用药，既能减少疾病的复发，巩固疗效，又能避免疾 病和药物的副作用，努力提升生活质量。南京军区南京总医院解放军肾

3、脏病研究所经过 30 余年的努力，足细胞病、微 小病变性肾病和 FSGS 的诊断和治疗优势突出。什么是局灶 节段性肾小球硬化（FSGS）?人体每个肾脏大约有 80100 万个肾小球。FSGS定义为肾小球硬化性病变仅累及部分（局灶）肾小球，或受累的肾小球只有部分（节段）毛细血管襻 发生硬化性病变。因此它是一病理形态学诊断名词，必须经 过肾活检才能诊断。 FSGS 是引起成人肾病综合征的常见病 因。近年来 FSGS 的发病率呈上升趋势，这其中除了人们对 FSGS 认识水平提高肾功能取材质量提升外，还与环境因素（如工业发展有机溶剂污染） ，高血压，肥胖等疾病发生率 的增高有关。 FSGS 的病因 F

4、SGS 的病因有多种，包括遗传 因素、毒性物质、感染以及炎症介质等等，这些因素作用于 足细胞，使足细胞发生病变，进而导致节段硬化的发生。原 因不明者称为特发性 FSGS，原因明确者称为继发性 FSGS， 见附表1。附表1局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的病因 分类 FSGS 的临床表现患者多以大量蛋白尿起病，尤其是儿 童患者，表现为肾病综合征。男性患者多见，男：女为2.2： 1 。常常伴镜下血尿，肾小管功能受损，高血压和肾功能不 全。主要表现：（1）水肿，开始以晨起颜面及晚间踝周水肿 为特点，水肿压之呈凹陷性，数秒钟后恢复，随着水肿的加 重，患者体重明显增加。（2）尿泡沫增多，尿泡沫的产生由于

5、重度蛋白尿导致液体表面张力下降所致。也是患者最直接 观察到的现象。 （3）尿量明显减少。此时应该到医院就诊， 首先行尿常规和尿蛋白定量检查，提示尿蛋白阳性，血生化 检查，血中白蛋白水平降低，血胆固醇和甘油三酯升高。部 分严重患者出现肾功能减退，血肌酐水平上升；部分患者血 压升高。 FSGS 的诊断和病理分型 FSGS 是一病理学诊断名 词，必须经过肾活检才能明确诊断。 FSGS 硬化性病变只累 及部分肾小球，病变呈局灶性分布，使其诊断受组织取材的 影响较大。如果取材肾小球较少，有可能造成漏诊。因此FSGS的诊断一般要求取材至少10个肾小球以上。FSGS病理形态存在不均一性，目前多采用“哥伦比亚

6、分型方法” ， 把 FSGS 分为五种类型： （ 1 ）经典型；（2）门周型；（3）细 胞型；（4）顶部型；（ 5）塌陷型。不同病理类型对治疗反应 及预后有所不同，经验认为顶部型对治疗反应较好，进展至 终末期肾衰的比率较低，而塌陷型对治疗反应差，进展至终 末期肾衰的比率较高。最常见的病理类型为经典型。除肾小 球病变外， FSGS 常伴小管间质急性和慢性损伤。什么是足 细胞病和微小病变？足细胞病变是蛋白尿产生的重要原因， 我们把此类疾病称为足细胞病，广义的足细胞病包括微小病 变性肾病和FSGS。而我们临床现在诊断的足细胞病患者的 定义是： 临床上表现为大量蛋白尿 （ >3.5 克/24 小

7、时）；多 伴有肾小管功能受损可有肾功能受损；光镜下肾小球病变轻 微，或轻度系膜增生，多伴肾小管急性损伤；免疫病理无免 疫沉积物； 电镜下足细胞足突广泛融合， 足细胞退行性病变。 按传统的观念他们有可能被诊断为“微小病变肾病”或“轻 度系膜增生性病变” 。微小病变微小病变性肾病临床主要表 现肾病综合征。一般无肉眼血尿，镜下血尿的发生率约为 13% 。肾活检光镜下病变轻微， 电镜观察病变主要在足细胞， 表现为足突的融合、胞浆微绒毛化。微小病变是儿童肾病综 合征的常见病因，病理生理机制尚不明确，目前认为与 T 细 胞免疫功能异常有关，部分患者常与食物过敏、药物、血液 系统肿瘤相关。大部分患者突然起病

8、，起病前可病 有上呼 吸道感染后发病。多数患者激素治疗敏感，但在反复复发过 程中常见激素依赖，甚至激素抵抗，即激素治疗无效。足细 胞病、微小病变和 FSGS 的并发症由于足细胞病、微小病变 和 FSGS 临床表现相似，多以水肿、蛋白尿起病，其中最常 见的临床表现为肾病综合征，因此这些疾病的常见并发症也 多与肾病综合征相关，包括以下几方面：感染由于大量免疫 球蛋白从尿液中丢失，加上部分患者因长期服用免疫抑制 剂，机体抵抗力明显降低，容易并发感染，包括上呼吸道感 染（多数表现为上感样症状，俗称“感冒” ），肺部感染（表 现为咳嗽，咳痰，发热等） ，肠道感染（表现为恶心、呕吐、 腹泻等）；（腹膜炎、

9、尿路感染和其他病毒感染等）同时，浮 肿明显的患者皮肤更容易破损，引起局部皮肤的感染（表现 为红、肿、热、痛） ，严重者可引起全身皮肤感染。因此患 者平时应注意保暖， 避免到公共场所， 避免劳累及剧烈运动， 不食用过夜及不洁食物。如仅出现感冒症状（鼻塞，流鼻涕 等），无发热，可在家自行服用一些抗病毒冲剂，板兰根及 小柴胡冲剂等抗感冒药，如出现发热、咳嗽、咳痰、腹痛等 症状，应及时到医院查血常规，胸片等，需要使用抗生素时 应选择对肾毒恒小的药物。高凝状态与静脉血栓肾病综合征 患者由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，液体进入组织 间隙，造成血液浓缩，其次高脂血症的存在和部分患者过度 利尿，都造成高凝

10、状态，形成血栓。血栓栓塞是肾病综合征 患者较严重的并发症之一，以深静脉血栓、肾静脉血栓和肺 栓塞最常见，也有动脉血栓和冠状动脉血栓发生。当患者突 然出现一侧腹部疼痛， 和/或肉眼血尿， 尿蛋白突然明显增多， 肾功能下降时，应高度考虑肾静脉血栓的可能，局部肢体不 明原因的疼痛，一侧肢体肿胀明显加重（造成双下肢明显粗 细不等），此时应及时到医院就诊。为避免血栓的形成，有 高凝倾向的患者应在医生的指导下使用抗凝药物和抗血小 板药物，平素不能久坐或久卧，应适当活动，对于下肢浮肿 明显的患者应经常抬高下肢，促进血液的回流。动脉粥样硬 化肾病综合征患者高脂血症和高胆固醇血症不仅可以加速 肾小球疾病的进展，

11、而且还能因其全身动脉粥样硬化，增加 冠心病和心血管事件的风险。因此对于长期不能缓解的高脂 血症，应加用降脂药物。急性肾功能不全肾病综合征患者可 因液体进入组织间隙利尿过度或限水严格，造成有效血容量 不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症，经扩容、利 尿后可得到恢复。而对于部分患者，如果利尿剂使用不当， 或使用其它对肾脏有损害的药物，则会造成肾小管间质的明 显损伤，出现急性肾功能不全和急性肾小管损伤。有些患者 在使用免疫抑制剂时效果不明显，或反复复发时，由于求医 心切，去尝试使用其它药物，特别是不明成分的中药，不但 无助于疾病的缓解，反而可能加重肾小管间质的损伤。这类 病例在临床上时有发生，因此在使用其它药物之前，应该征 询专科医生建议。蛋白质及脂代谢紊乱肾病综合征患者长期 低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓；免疫球蛋 白减少造成机体免疫力低下、感染；金属结合蛋白丢失可使 微量元素（铁、铜、锌）缺乏；内分泌素结合蛋白不足可诱 发内分泌紊乱（如低三碘甲腺原氨酸综合征等） ；药物结合 蛋白减少使血浆游离药物浓度增加、排泄加速，影响药物疗 效。高脂血症增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞并发症的发 生，还将增加心血管系统并发症，并可促进肾小球硬化和