临床执业医师答疑精讲班课程讲义——血液系统疾病

1、血液系统疾病【字体：大中小】【打印】1. 血红素合成障碍所致的贫血（B）A. 再生障碍性贫血B. 缺铁性贫血C. 巨幼细胞贫血D. 海洋性贫血E. 自身免疫性溶血性贫血答疑编号911060101 :针对该题提问题解贫血原因基本上分成生成减少、破坏增多和丢失。其中（1）红细胞生成减少 干细胞增生和分化异常：造血干细胞：再生障碍性贫血、范可尼贫血。红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫血，肾衰引起的贫血。 细胞分化和成熟障碍：DNA合成障碍：维生素 B12缺乏，叶酸缺乏，嘌呤和嘧啶代谢缺陷（巨幼细胞贫血）。Hb合成缺陷：血红素合成缺陷（缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血），珠蛋白合成缺陷（海洋性贫血）。 原因不

2、明或多种机制：骨髓浸润性贫血，慢性病性贫血。2. 女31岁，2年前因胃出血行胃大部切除术，近1年半来头晕，乏力，面色逐渐苍白，平时月经量稍多， 检查：Hb 76g/L , RBC3.1 X 1012/L , WBC5.3 X 10 9/L ,网织红细胞 0.015 , MCV 78fl , MCH26pg MCHC 34g/L。在进行体格检查时，不可能出现的体征是（B）A. 皮肤干燥，毛发干燥易脱落B. 行走不稳，深感觉减退C. 口腔炎，舌乳头萎缩D. 指甲变脆，变平或匙状甲E. 心尖部收缩期吹风样杂音答疑编号911060102 :针对该题提问表40贫血的细胞形态学分类类型MCV( fl )M

3、C( pg)MCH(%大细胞性贫血（巨幼细胞贫血） 100 3232 35正细胞性贫血（再 生障碍性贫血、急 性失血性贫血）80 10026 3232 35小细胞性贫血（慢 性疾病性贫血）V 80V 2632 35小细胞你色素贫血（缺铁性贫血、铁V 80V 26V 32粒幼细胞贫血、海洋性贫血）题解从病史和形态学分类分析该患者属于混合性贫血，主要由于营养不良造成，维生素B12缺乏不是主要原因。（1）心血管系统症状：活动后心悸、气短最为常见。部分严重者可以出现心绞痛、 心力衰竭。查体可以有心脏扩大，心尖部出现收缩期吹风样杂音。（2） 神经系统症状：头痛、头晕、耳鸣、易倦和注意力不集中。维生素B1

4、2缺乏时 可有麻木、感觉障碍及行走不稳等症状。（3）消化系统症状：食欲减退、恶心较常见。舌炎、舌乳头萎缩见于营养性贫血， 黄疽及脾肿大常见于溶血性贫血病人。（4）我们再看缺铁性贫血的临床表现：除有贫血的临床表现外，尚有因含铁酶和铁依赖酶活性降低引起的临床表现。表现为黏膜损害，常见有口炎、舌炎、咽下困难或咽下时梗阻感及外胚叶组织营养缺乏表现为皮 肤干燥、毛发无泽、反甲等，以及精神神经系统表现，甚至发生异食癖。缺铁引起的贫血 性心脏病易发生左心衰。4、病人骨髓检查不可能出现（ E）A. 全血细胞减少B. 骨髓存在增生灶C. 骨髓非造血细胞增多D. 骨髓铁染色细胞外铁增加E. 巨核细胞增多答疑编号9

5、11060103:针对该题提问【解析】再生障碍性贫血血液学特点有（1）外周血全血细胞减少；（2）骨髓增生低下，有核细胞明显减少，淋巴细胞比例相对增多；（3）非造血细胞增多，甚至成团出现；（4）巨核细胞明显减少，甚至缺如；（5）在慢性病例，骨髓可能存在局部增生灶；（6）骨髓铁染色细胞增多。5. 可引起红细胞渗透脆性增高的溶血性贫血是（E）A. a海洋性贫血B. b海洋性贫血C. 镰型细胞贫血D. 阵发性睡眠性血红蛋白尿E. 遗传性球形细胞增多症答疑编号911060104:针对该题提问题解遗传性球形红细胞增多症为遗传性红细胞膜缺陷的疾病，患者红细胞呈小球形，失去红细胞的变形性。因此，在通过脾脏毛细

6、血管时被脾脏扣押，继而被吞噬细胞吞噬破坏。诊断该病主要是通过渗透压的改变观察红细胞对低渗环境的耐受情况，因此红细胞渗透脆性试验是最常用的诊断试验，患者红细胞脆性增加，开始溶血时的NaCI浓度不到0.42%,完全溶血时NaCI浓度不到0.32%。6. 男，15岁。贫血伴尿色黄6年，未诊治。其弟弟有类似表现。 查体：巩膜轻度黄染， 脾肋下 2cm。检查：Hb 70g/L，MCV 70fl，MCHC 29% RDW 14% 网织红细胞 0.09，尿胆 红素（-），尿胆原强阳性。下列检查对诊断最有帮助的是（D）A. 酸溶血试验B. 自体溶血试验C. Coombs 试验D. 血红蛋白电泳E. 红细胞脆性

7、实验答疑编号911060105:针对该题提问表2-7-1-1 贫血的细胞学分类类型MCV( fl)MCH( %常见疾病大细胞性 10032 351. 巨幼细胞贫血2. 溶血性贫血网织红增多时3. 肝病正常细胞性80 10032 351. 再生障碍性贫血2. 溶血性贫血3. 急性失血性贫血小细胞低色素性V 80V 321. 缺铁性贫血2. 珠蛋白生成障碍性贫血3. 铁粒幼细胞性贫血4. 某些慢性病贫血题解根据本病人MCV MCH可判定为小细胞低色素贫血。从上表可以看出同属于小细胞低 色素贫血有缺铁性贫血、珠蛋白合成障碍性贫血、铁幼粒细胞贫血和慢性病贫血。根据病 史本病人有黄疸和脾大，应以溶血性贫

8、血可能性最大。而珠蛋白合成障碍性贫血属于先天 性溶血性贫血，是血红蛋白合成异常，故应做血红蛋白电泳检查。7. 不符合溶血性黄疸临床特点的是（B）A. 血清总胆红素增高B. 尿胆红素阳性C. 血清间接胆红素升高D. 尿血红蛋白阳性E. 网织红细胞升高答疑编号911060106:针对该题提问5 / 10广鑑卜尸血建财十詰舍测I 迫红换白敝血叱f福範磔鹹卜-（If）|严一 -然血黄養题解溶血的实验室检查高胆红素血症（游离胆红素升高）、粪胆原排出增多、尿胆原排出增多均提示血管外 溶血RBC破坏。血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低、 血清游离Hbf、血红蛋白尿、含铁血黄素尿均 提示血管内溶血 RBC破坏。8. 男，60岁，面色逐渐苍白， 乏力伴牙龈出血半年， 检查Hb 60g/L, WBC3.3 X 10 9/L , PLT 35 X 10 9/L，经骨穿细胞血检查诊断为骨髓增生异常综合症，为进行FAB分行，最重要的检查是（D）A. 网织红细胞B. 骨髓铁染色C. 染色体检查D. 骨髓活检E. 血清铁检查答疑编号911060107:针对该题