浅论骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多(MDS-RAEB)

1、骨髓增生异常综合征 - 难治性贫血伴原始 细胞过多（ MDS-RAE）B 临床路径 （ 2011 年版）一、骨髓增生异常综合征 - 难治性贫血伴原始细胞过多 （MDS-RAE）B 临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为 MDS-RAE（B ICD:D46.201 ）。（二）诊断依据。 根据血液病诊断和疗效标准 （张之南、沈悌主编， 科学出版社， 2008 年，第三版）、 World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lym

2、phoid Tissue. （ 2008）、 NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes（V.2.2010） 。诊断标准 :1. RAEB-1 :（ 1 ）外周血 : 血细胞减少 ; 原始细胞 5%; 无 Auer 小体 ; 单核细胞1 X 10 9/L。（2）骨髓： 1系或多系发育异常； 原始细胞5%- 9% 无Auer小体。2. RAEB- II（ 1 ）外周血： 血细胞减少； 原始细胞 5%- 19%； 有或无 Auer 小体； 单核细胞1 X 10 9/L。（ 2）骨髓： 1 系或多系

3、发育异常； 原始细胞 10%- 19%； 有或无 Auer 小体。（三）治疗方案的选择。根据邓家栋临床血液学 （邓家栋主编，上海科学技 术出版社 ,2001 年，第一版） 、内科学（叶任高、陆再英主 编，人民卫生出版社） 、内科学 （王吉耀主编，人民卫生 出版社，2010,第二版）、NCChtlinicalpractice guidelinesin oncology:myelodysplastic syndromes（V.2.2010） 。首先进行诊断分型，然后根据MDS国际预后积分系统（IPSS）（见表1 ）进行预后分组。表1评价MDS预后的国际积分系统(IPSS)预后相关变量评分值00.5

4、1.01.52.0骨髓原始细胞()3种异常核型改变)或7号染色体异常;(3) 中等，介于二者之间。3. 细胞减少：(1) 血红蛋白v 100g/ L;(2) 中性粒细胞v 1.5 x 109/L ;(3) 血小板 5 X 109/L或白细胞（WBC20 X 109/L时，G-CSF暂停或减量 HAG 方案：HHT 2mg/d, d1-8; Ara-C 10 15mg/m/ 次，q12h, d1-14 ; G-CSF 200 卩 g/ （m d）,第 1 - 14 天。当 中性粒细胞绝对值计数 （ANC 5X 109/L或白细胞（WBC 20 X 109/L时，G-CSF暂停或减量2 2 DA：

5、 DNR 45mg/m/ 天X 3 天；Ara-C 100mg/m / 天X 7 天2 2 HA： HHT 2 mg/m/ 天X 7 天；Ara-C 100 mg/m / 天X 7 天 IA : Idr 8mg/m 2/ 天 X 3 天；Ara-C 10 mg/m 2/ 天 X 7 天去甲基化药物地西他滨，20mg/ （m d）,静脉输注，第1-5天。沙利度胺：100 mg/天长期医嘱：洁净饮食抗感染等支持治疗（必要时）其它医嘱临时医嘱：血、尿、便常规血生化、电解质输血医嘱（必要时） G-CSF 5 卩 g/（Kg ?d）（必要时）影像学检查（必要）病原微生物培养（必要时）血培养（高热时）静脉

6、插管维护、换药骨穿（可选）骨髓形态学（可选） 其它医嘱主要护理工作随时观察患者病情变化心理与生活护理化疗期间嘱患者多饮水随时观察患者情况心理与生活护理化疗期间嘱患者多饮水病情 变异 记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士 签名医师签名时间住院第22-29天住院第30天（出院日）主 要 诊 疗 工 作上级医师查房住院医师完成常规病历书写 根据血常规情况，决定复查骨穿上级医师查房，进行评估，确定有无 并发症情况，明确是否出院完成出院记录、病案首页、出院证明 书等向患者交代出院后的注意事项，如返 院复诊的时间、地点、发生紧急情况 时的处理等重 占 八、 医 嘱长期医嘱：洁净饮食停抗生素（根据体温及症状、体征及影像学） 其它医嘱临时医嘱：骨穿骨髓形态学、微小残留病检测血、尿、便常规 HLA配型（符合造血干细胞移植条件者） G-CSF 5 卩 g/（Kg ?d）（必