继发性甲旁亢PPT教学文案

1、继发性甲旁亢PPT1皿病因及发病机制13临床表现病理生理F5治疗继发性甲旁亢是指在慢性肾功能不全，肠吸收不良综合征，范可尼综合征和肾小管酸中毒、维生素D缺乏或抵抗以及妊娠、哺乳等情况下，甲状旁 腺长期受到低血钙、低血镁或高血磷的刺激而分泌过量的PTH,以提高血钙、血镁和降低血磷的一 种慢性代谢性临床综合症。伴有不同程度的甲状旁腺增生，但并非甲状旁腺本身疾病所致，临床除原发病外，可出现甲旁亢样骨病，女口：骨质软化、骨质疏松、纤维囊性骨炎等，并可发生肾结石等其他表现，当甲状旁腺 长期受刺激可形成自主结节或腺瘤。 PTH呈自主性分泌不受血钙调节时称三发性甲旁 亢，部分长期慢性肾衰的病人可发生三发性甲

2、旁 亢，这些病人在去除刺激后甲旁亢症状仍持续加 重继发性甲旁亢为体内低血钙的一种代偿机制，可 使低血钙纠正或部分纠正。钙及维生素D缺乏:1、饮食缺乏，厌食、少食、挑食、尤其长期素食者肠钙吸收减少骨矿物化障碍及骨呼吸，可形成 软骨病及继发性甲旁亢的代谢骨病;2、消化吸收障碍：胃大部分切除，小肠吸收不良 综合征，肝内胆汁淤积症，胆囊纤维化，慢性胰 腺炎，由于存在多种钙来源减少因素，可产生轻 微的甲旁亢骨病。3、相对缺钙：妊娠和哺乳期妇女钙需要量增加,泌乳素可激活仁Q -轻化酶，如不适当补充钙剂,即使体内有充足的活性维生素D也可因体内缺钙而造成继发性甲旁亢。 4、维生素D轻化缺乏：(1) 25轻化缺

3、乏，应用抗癫痫药物，慢性肝病(2) 一轻化缺乏，慢性肾功能不全，胆汁性肝硬化(3) 维生素D依赖性佝偻病I型，由于肾1-a轻化 酶的遗传缺陷，血中25 (OH) 2D3正常，同时伴有 低血磷，甲旁亢，以维生素D缺乏病为主要表现；(4) 维生素D依赖性佝偻病II型,血中1.25 (0H)2D3水平正常，由于靶细胞受体缺陷；(5) 户外活动减少，病残者，维生素D或代谢障碍 或不良反应。 1、肾性骨营养不良症:肾源性当肾功能不全时可产生甲旁亢性骨病，血PTH浓度在肾功能不全早期就升高,升高程度与肾衰程度一致，慢性肾衰时低钙最 常见；2、肾小管酸中毒:（1）远端肾小管酸中毒（I型RTA）由于泌氢功能障

4、碍使尿液不能正常酸化，体内碳酸氢根丧失,造成慢性代谢性酸中毒，利于骨溶解产生高尿钙、低血钙，最终产生继发性甲旁亢;11!（2）远端肾小管酸中毒（II型RTA）,远端肾小管 间吸收碳酸氢根障碍，尿中丢失过多碳酸氢根， 最后以C02和H20的形式排出，不影响尿中酸碱度造成酸中毒使骨溶解，11!但它的骨临床表现原发病的临床表现，由于维生素缺乏引起的继发性甲旁亢往往有骨软化的临床表现。1、骨病多见于脊柱、競、膝等负重关节且在活动时加重，疼痛呈发作性或持续性，特点为鸭 步行走，走路摇摆状，腰疼，腿疼，上下楼梯时加重，骨疼时而加重，时而缓解，冬秋加剧，春夏缓解;2、由于PTH促进骨质溶解，破骨细胞增多，

5、骨细胞骨质分解亢进，骨皮质变薄，全身骨骼普 遍脱钙可造成病理性骨折及各种骨畸形，骨折多 见于肋骨，脊柱等部位，骨折为自发性或轻微外 伤所致，关节畸形可见脊柱侧凸，胸廓变形。儿童可出现骨生长延迟，骨師脱离和股骨变形。3、肾小管酸中毒，往往伴有低血钾，引起肌 无力、肌麻痹及心律失常，活动后气急的代谢性 酉菱中毒的临床症状；4、肾性骨营养不良，除尿毒症多系统临床表 现外还多伴有低钙抽搐；5、神经毒性和神经肌肉症状可引起精神失常 ，脑电图紊乱和周围神经病变也可表现近端肌力 减退和肌萎缩，四肢近端肌力进行性下降，影响 上肢抬举和走路；6、与PTH过咼，血钙过咼或转移性钙化有关的 其他症状，不同程度的皮肤

6、瘙痒与皮肤内钙沉着;PTH过剩可引起软组织血管钙化，导致缺血性坏 死，可出现皮肤缺血性溃疡和肌肉坏死多发生在 扌旨趾尖端；7、异位性钙化的部位有眼角膜、关节周围、 血管等。有的可表现为关节痛，假性痛风综合症 ，偶见缺血性肌痛。病理生理继发性甲旁亢功能亢进，其机制尚未完全明了, 可能是：1、钙磷代谢障碍慢性肾衰竭所致的低钙血症及高磷酸盐血症，引起甲状旁腺代偿性增生及 高分泌状态，当肾小球滤过率降至25ml/mi n时肾排磷降低，血磷酸盐潴留，遂导致细胞外液中离 子钙降低，血中总钙降低。高血磷还可直接抑制卜Q轻化酶，加之肾组织本身的破坏遂使1.25 ( OH) 2D3生成障碍，导致肠钙吸收减少，血

7、钙降低,1.25 (OH) 2D3减少又可使骨对PTH发生不同程度抵抗，甲状旁腺因之代偿性分泌增高。2、PTH的作用：肾衰竭时不仅PTH及其降解片!1!段的半衰期大大延长，而且儿茶酚胺及维生素A的 清除率亦降低，儿茶酚胺及维生素A均有促使PTH 释放作用，对肾衰竭患者使用低钙及低镁透析液 做透析治疗时更易加重低血钙及对PTH的抵抗及由此产生的甲旁亢。U!3、范可尼综合症为又一类肾重吸收磷障碍引 起的软骨病，但本病同时有氨基酸重吸收障碍及 高尿钙，少数重症患者可引起低血钙及继发性甲 旁亢，还有一种为胱氨酸储积症，存在各个脏器,尤其是肾脏容易引起肾衰竭而继发甲旁亢。4、肾小管酸中毒，本病有碱丢失，

8、伴排钙增 多而引起低血钙，继发甲旁亢后，血钙可恢复正 常。1. 有引起低钙血症的原发疾病所致的症状，女口慢性肾衰竭慢性骨营养不良或软骨病的综合症等（实验室检查）;2. 有低钙血症的症状和体征，如肢体麻木，扌由 搐，四肢近端肌力进行性下降等；3严重患者可能有原发性甲旁亢的症状，如近 端肌无力，骨痛，骨病早期多以PTH过多导致骨炎 及骨质疏松为主，后期因1.25 (OH) 2D3生长障碍 而以软骨病多见，也可见到骨硬化。另外在继发 性甲旁亢时可出现与钙漏有关的亚型尿路结石， 此类患者常伴有轻度低血磷及尿中CAMP增高；部 分甲旁亢可有轻度代谢性酸中毒；U!4.血生化检查：血钙浓度降低，血磷升高，

9、血碱性磷酸酶异常改变可反映甲旁亢严重程度， 血1.25 (OH) 2D3下降程度与肾衰程度平行；(1) X线或核素骨扫描对肾性骨病的诊断与分型有帮助，能发现肿大的甲状旁腺，确定四个甲状 旁腺的部位或异位的甲状旁腺； 要时肾活检有助排除其他肾脏疾病。(2)其他常规肌电图、心电图、骨x线检查，必实验室检查:1、血清钙：大多正常或正常低值及低于正常;2、24小时尿钙：维生素D缺乏时下降，肾小管酸中毒时接近正常，其意义不如原发性甲旁亢大;3、血清磷：维生素D缺乏时下降，肾功能不全时增加,肾小管发病时大多正常;4、24小时尿磷意义不大;5、肾功能检查:肾性骨营养不良时往往肌酹增高,肌酹增高后与甲旁亢骨病

10、平行相关;6、血清电解质：肾小管酸中毒时，血氯增高，血钾减少;7、尿电解质：肾小管酸中毒时，血钾减少同时尿 钾增咼；8、尿酸化功能：I型RTA时尿液PH升高，可滴定 酸排量减少，11型RTA时尿二氧化碳分压增高；9、维生素D测定：维生素D的缺乏，肾性骨营养不 良时降低，肾小管酸中毒大多正常。10、血气分析：肾小管酸中毒及肾性骨营养不良 时呈代谢性酸中毒改变；1K关键找出病因：除外尿毒症，维生素D缺乏原因和消化部位用药有关,肾小管酸中毒I型与自身免疫性疾病有关，女口：干燥综合征，系统性红 斑狼疮，冷球蛋白血症，自身免疫性甲状腺疾病 ,慢性活动性肝炎，其次为肾脏本身损害，女山 间质性肾炎，必要时肾

11、活检，肾检查治疗:首先应确定PTH增高的原因，然后采取综合治疗，从而减轻尿毒症的症状，防止肾性骨病的发生。1、减少磷的潴留和控制咼磷血症是治疗PTH的 重要组成部分，可通过减少饮食中磷的摄入，使 用磷结合剂，加强透析，抑制PTH介导的骨吸收等 来实现；A）饮食：正常成人每天饮食中磷的摄入为1.0-0. 8克，CRF患者应控制在600-700mg以下，可 以通过控制蛋白质的摄入而减少磷的摄入，给乳 类制剂，CRF保守治疗者每天给蛋白质0.5-0. 6g/kg/天,血透者1 g/kg/天，腹透者1.5-2. 0 g/kg/天,不要给含镁的饮食和药物，以免血镁过 高而促发软组织钙化；B）磷结合剂的使

12、用:可供使用的磷结合剂有液 体、片剂和胶囊，常用的有氢氧化铝凝胶，硫糖 铝，碳酸钙等，以液体效果佳，不良反应少，使 用时应避免血磷过低，以免发生肾性骨病，或产 生软骨病，应注意在CRF时应用铝制剂易发生铝中 毒，引起大脑病变或加重贫血，因此服用铝制剂 应定期检测铝，为了减少铝积聚所致的毒性，血 磷正常后改用碳酸钙，碱性钙盐特别是碳酸钙可以替代铝制剂，乳酸钙、枸稼酸钙，氯化钙，由于其有酸化作用，一般不宜使用。2、补充钙剂:CRF长期补充钙剂，不仅能提高血钙浓度而且还可降低血清碱性磷酸酶和PTH水平，减少骨质吸收骨折的发生但应注意在高磷血症时,口服大量钙盐可产生较多的磷酸钙导致软组织钙化的危险,应

13、在血磷低于1.78mmo I /L (5. 5mg/d I )时补钙为宜，碳酸钙价廉，无味，易于耐受并能结合肠道磷由粪中排出，还能纠正酸中毒宜首选，小次多量给钙剂有利于最大限度地促使钙的吸收;3、1.25 (OH) 2D3的使用：CRF时存在不同程 度的1.25 (OH) 2D3不足使用1.25 (OH) 2D3对严重继发性甲旁亢有效，其有效剂量为0.25-1ug/d 应用有效剂量后，肌无力和骨痛等临床症状明 显改善，血钙升高，继而碱性磷酸酶和PTH降低, 骨质吸收减少。如发生高血钙和高血磷应停药由于1.25 (OH) 2D3与PTH之间存在反馈调节 关系,PTH可激活1 a-轻化酶，促使1.25 (0H) 2D3的形成，而1.25 (OH) 2D3可反馈抑制PTH的分 泌和合成。11!4、透析疗法：透析不仅可使血中尿素氮、肌 酉干降低，还可使血中钙磷变化，透析液中适宜的 钙浓度可以提高血钙，抑制甲旁亢，不含磷透析 液只能短期应用，否则可引起磷缺乏造成软骨病 和精神失常；于内科治疗无效。指征:(1)持续发展的高血钙症,减少钙摄取量无效;(2)充分透析情况下持续存在骨关节痛，顽固的皮肤瘙痒和坏死性溃疡;(3) PTH持续升