戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分解

1、戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 第一节第一节 戊糖磷酸途径戊糖磷酸途径 （pentose phosphate pathwaypentose phosphate pathway， PPPPPP） 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 一、一、 概念概念 磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及 NADPH+HNADPH+H+ +，前者再进一步转变成，前者再进一步转变成3-3-磷酸甘油醛和磷酸甘油醛和 6-6-磷酸果糖的反应过程。磷酸果糖的反应过程。 磷酸戊糖途径又称戊糖支路（磷酸戊糖途径又称戊糖支路（pentose

2、shunt)pentose shunt)、 己糖单磷酸途径（己糖单磷酸途径（hexose monophosphate hexose monophosphate pathway)pathway)、磷酸葡糖酸氧化途径、磷酸葡糖酸氧化途径 （phosphogluconate oxidative pathway)phosphogluconate oxidative pathway)、戊、戊 糖磷酸循环（糖磷酸循环（pentose phosphate cycle)pentose phosphate cycle)。这些。这些 名称均强调从磷酸化的六碳糖形成磷酸化的五碳名称均强调从磷酸化的六碳糖形成磷酸化的

3、五碳 糖。糖。 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 磷酸戊糖途径的核心反应式：磷酸戊糖途径的核心反应式： G-6-P + 2NADP+ + H2O R-5-P + 2NADPH + 2H+ +CO2 全部代谢过程可分为两个阶段：全部代谢过程可分为两个阶段： 氧化脱羧阶段：生成氧化脱羧阶段：生成NADPH及及CO2 非氧化分子重排阶段：一系列基团的转移非氧化分子重排阶段：一系列基团的转移 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 C C CHHO C OHH CH CH2OP OHH OHH O G-6-PG-6-P C C CHHO C OHH CH CH2OP OHH O O NADP+ NA

4、DPH +H+ 6-P-6-P-葡萄糖酸内酯葡萄糖酸内酯 6-P-6-P-葡萄糖脱氢酶葡萄糖脱氢酶COOH C CHHO C OHH C OHH CH2O P OHHH2O 6-P-6-P-葡萄糖酸葡萄糖酸 内酯酶内酯酶 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 CH2OH CO C OHH C OHH CH2OP NADP+ NADPH +H+ CO2 COOH C CHHO C OHH C OHH CH2OP OHH 6-P-6-P-葡萄糖酸葡萄糖酸 5-P-5-P-核酮糖核酮糖 6-P-6-P-葡萄糖酸脱氢酶葡萄糖酸脱氢酶 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 6 核酮糖核酮糖-5-磷酸磷酸

5、 2 甘油醛甘油醛-3-磷酸磷酸2 景天庚酮糖景天庚酮糖-7-磷酸磷酸 2 赤藓丁糖赤藓丁糖-4-磷酸磷酸2 果糖果糖-6-磷酸磷酸 2 核糖核糖-5-磷酸磷酸 2 木酮糖木酮糖-5-磷酸磷酸 1 果糖果糖-1， 6-二磷酸二磷酸 Pi H2O 1 果糖果糖-6-磷酸磷酸 转醛酶转醛酶 异构酶异构酶 转酮酶转酮酶 2 果糖果糖-6-磷酸磷酸 2 甘油醛甘油醛-3-磷酸磷酸 转酮酶转酮酶 醛缩酶醛缩酶 阶阶 段段 之之 一一 阶阶 段段 之之 二二 阶阶 段段 之之 三三 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸 （5 5） 异构酶异构酶 2 木酮糖木酮糖-5-磷酸磷酸 果糖果糖-1， 6-二磷酸酶二磷酸

6、酶 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 差向异构酶差向异构酶异构酶异构酶 木酮糖木酮糖-5-磷酸磷酸核糖核糖-5-磷酸磷酸核酮糖核酮糖-5-磷酸磷酸 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 转醛酶转醛酶 +2 赤藓糖赤藓糖-4-磷酸磷酸 2 果糖果糖-6-磷酸磷酸 转酮酶转酮酶 2 甘油醛甘油醛-3-磷酸磷酸 + 景天庚酮糖景天庚酮糖-7-磷酸磷酸 2 H 2 +2 核糖核糖-5-磷酸磷酸木酮糖木酮糖-5-磷酸磷酸 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 +2 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 2 6-磷酸果糖磷酸果糖 转酮酶转酮酶 + 2 4-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 2 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 戊糖磷

7、酸途径-异生-糖原合成与分 解 果糖果糖-1,6-二磷酸二磷酸 醛缩酶醛缩酶 果糖果糖-1,6-二磷酸二磷酸 酯酶酯酶 H2O Pi 果糖果糖-6-磷酸磷酸 2 甘油醛甘油醛-3-磷酸磷酸 异异 构构 酶酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸 磷酸葡萄糖异构酶磷酸葡萄糖异构酶 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 6 G-6-P + 12NADP+ +7 H2O 5 G-6-P + 6CO2 + 12NADPH +12H+ 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 产生大量产生大量NADPH,NADPH,主要用于还原（加氢）反应，为细胞提主要用于还原（加氢）反应，为细胞提 供还原力供还原力 三、磷酸戊糖途

8、径的生理意义三、磷酸戊糖途径的生理意义 产生大量的磷酸核糖和其它重要中间产物产生大量的磷酸核糖和其它重要中间产物 与光合作用联系，实现某些单糖间的转变与光合作用联系，实现某些单糖间的转变 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 一、糖异生的概念一、糖异生的概念 由丙酮酸、草酰乙酸、乳酸、丙酸、甘油、氨基由丙酮酸、草酰乙酸、乳酸、丙酸、甘油、氨基 酸等非糖物质转变成葡萄糖的过程称为糖异生。酸等非糖物质转变成葡萄糖的过程称为糖异生。 糖异生研究中最直接的证据来自动物实验：大鼠糖异生研究中最直接的证据来自动物实验：大鼠 禁食禁食24小时，肝中糖原从小时，肝中糖原从

9、7% 1%，若喂乳酸、，若喂乳酸、 丙酮酸等肝糖原的量会增加。丙酮酸等肝糖原的量会增加。 葡萄糖的来源葡萄糖的来源饮食摄入，体内糖原分解，糖异饮食摄入，体内糖原分解，糖异 生。生。 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 二、糖异生途径二、糖异生途径 酵解途径中有酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应个由关键酶催化的不可逆反应 在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。 糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有、可糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有、可 逆的逆的；基本上是糖酵解的逆过程，但必须克基本上是糖酵解的逆过程，但必须克 服三个服三个“能障能障” 。 场所：主

10、要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体场所：主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 葡萄糖葡萄糖6-磷酸果糖磷酸果糖 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 2 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2丙酮酸丙酮酸 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 ADPATP 1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 ADPATP 21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 2Pi2NADH+ 2H+ 2NAD+ 2 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2ADP 2ATP 2磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 2H2O 2烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸 2ADP 2ATP 2乳酸乳酸 三个不可逆过程三个不可逆过程 戊糖磷酸途径-异生

11、-糖原合成与分 解 1 1、丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸、丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸 PEPPEP羧激酶羧激酶 （线粒体（线粒体/胞液）胞液） 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 （线粒体）（线粒体） P 磷酸烯醇丙酮酸磷酸烯醇丙酮酸 （PEP） 丙酮酸丙酮酸 GTP GDP CO2 丙酮酸丙酮酸+ATP+GTP+H+ATP+GTP+H2 2O O 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸+ADP+GDP+Pi+H+ADP+GDP+Pi+H+ + ATP+H2O ADP+Pi CO2 生物素生物素 草酰乙酸草酰乙酸 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 天冬氨酸天冬氨酸 苹果酸苹果酸 天冬氨酸天冬氨酸 苹果酸

12、苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸 磷酸烯醇式磷酸烯醇式 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸烯醇式磷酸烯醇式 丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 线粒体中线粒体中 草酰乙酸的转运草酰乙酸的转运 线粒体内膜线粒体内膜 线粒体基质线粒体基质 细胞浆细胞浆 糖异生糖异生 丙酮酸丙酮酸 羧化酶羧化酶 PEP 羧激酶羧激酶 苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 6-6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 ATP ADP 糖的分解代谢糖的分解代谢 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 H3PO4 H2O 糖的异生作用糖的异生作用 果糖二磷酸酶

13、果糖二磷酸酶-1-1 底物循环底物循环 作用物的互变反应分别由不同的酶催化其单向作用物的互变反应分别由不同的酶催化其单向 反应，这种互变循环就称为底物循环。反应，这种互变循环就称为底物循环。 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 ATP ADP 糖的分解代谢糖的分解代谢 葡萄糖激酶葡萄糖激酶 ( (肝肝) ) H3PO4 H2O 糖的异生作用糖的异生作用 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 肝肝 底物循环底物循环 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 糖酵解作用糖酵解作用葡萄糖异生作用葡萄糖异生作用 1 1己糖激酶己糖激酶葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶

14、2 2磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶果糖果糖-1,6-1,6-二磷酸酶二磷酸酶 3 3丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶和磷酸丙酮酸羧化酶和磷酸 烯醇式丙酮酸羧激酶烯醇式丙酮酸羧激酶 4、糖酵解和葡萄糖异生途径中酶的差异、糖酵解和葡萄糖异生途径中酶的差异 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶 第第1步步 第第2步步 第第3步步 草酰草酰 乙酸乙酸 丙酮酸羧丙酮酸羧化化酶酶 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶羧激酶 果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶 ATP GTP ATP 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 2Pyr+4ATP+2GTP2NADH+6H2O G+4AD

15、P+2GDP2NAD+2H 1. 异生途径异生途径: 2. EMP逆过程逆过程: 2Pyr+2ATP+2NADH+2H2O G+2ADP+2Pi2NAD G2Pyr：可产生：可产生2ATP 异生消耗：异生消耗：4ATP2GTP 额外消耗：额外消耗：4ATP 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 1 1、磷酸果糖激酶（磷酸果糖激酶（PFKPFK）和果糖）和果糖-1-1、6-6-二磷酸酶的调节二磷酸酶的调节 当当AMPAMP水平高时，表明需要水平高时，表明需要ATPATP， PFKPFK激活，增加糖酵激活，增加糖酵 解，由于果糖解，由于果糖-1-1、6-6-二磷酸酶受抑制，则糖异生关闭。二磷酸酶受

16、抑制，则糖异生关闭。 当当ATPATP和柠檬酸水平高时，和柠檬酸水平高时， PFKPFK受抑制，降低糖酵解的受抑制，降低糖酵解的 速率，柠檬酸增加果糖速率，柠檬酸增加果糖-1-1、6-6-二磷酸酶活性，从而增二磷酸酶活性，从而增 加糖异生速率。加糖异生速率。 当饥饿时，由于血糖水平低，激素胰高血糖素释放，当饥饿时，由于血糖水平低，激素胰高血糖素释放， 引起引起cAMP的级联作用，的级联作用， 使酶蛋白磷酸化（使酶蛋白磷酸化（FBPase2活活 化），降低化），降低F-2、6-BP；当进食时，血糖水平较高，激；当进食时，血糖水平较高，激 素胰岛素释放，使素胰岛素释放，使F-2、6-BP增加，激活

17、增加，激活PFK，加速酵，加速酵 解；同时解；同时F-2、6-BP的增加抑制果糖的增加抑制果糖-1、6-二磷酸酶活二磷酸酶活 性，使糖异生作用受抑制。性，使糖异生作用受抑制。 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 高水平的高水平的ATPATP和和AlaAla抑制丙酮酸激酶，从而抑制糖酵抑制丙酮酸激酶，从而抑制糖酵 解；由于该情况下乙酰解；由于该情况下乙酰CoACoA亦是充裕的，则活化丙酮酸亦是充裕的，则活化丙酮酸 羧化酶，有助于糖异生的进行。反之，在细胞供能状羧化酶，有助于糖异生的进行。反之，在细胞供能状 态较低时，态较低时，ADPADP水平较高，则抑制丙酮酸羧化酶和水平较高，则抑制丙酮酸羧化

18、酶和PEPPEP 羧激酶，关闭糖异生作用。羧激酶，关闭糖异生作用。 2 2、丙酮酸激酶、丙酮酸羧化酶和、丙酮酸激酶、丙酮酸羧化酶和PEPPEP羧激酶的调节：羧激酶的调节： 丙酮酸激酶被丙酮酸激酶被F-1、6BP活化（前馈激活），即需要糖活化（前馈激活），即需要糖 酵解加速时该酶的活性被提高。酵解加速时该酶的活性被提高。 当饥饿时，由于血糖水平低，激素胰高血糖素释放，当饥饿时，由于血糖水平低，激素胰高血糖素释放， 引起引起cAMP的级联作用，使丙酮酸激酶发生磷酸化，的级联作用，使丙酮酸激酶发生磷酸化， 从而失去活性，抑制糖酵解。从而失去活性，抑制糖酵解。 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 在

19、饥饿情况下保证血糖浓度的相对恒定在饥饿情况下保证血糖浓度的相对恒定 补充糖原贮备补充糖原贮备 有利于乳酸的利用有利于乳酸的利用 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 第三节、乙醛酸循环第三节、乙醛酸循环 （Glyoxylate pathway or Cycle) n 由于循环中产物为乙醛酸而得名由于循环中产物为乙醛酸而得名 n 只有一些植物和微生物兼具有这样的途径，动只有一些植物和微生物兼具有这样的途径，动 n 物中不存在。物中不存在。 n 乙醛酸途径中的酶存在于线粒体和植物的乙醛乙醛酸途径中的酶存在于线粒体和植物的乙醛 n 酸循环体（酸循环体（GlyoxysomeGlyoxysome）中）中

20、 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 CoASH 柠檬酸合成酶柠檬酸合成酶 顺乌头顺乌头 酸酶酸酶 NAD + NADH 苹果酸苹果酸 脱氢酶脱氢酶 O CH3-CSCoA CoASH O CH3-CSCoA COOCOO- - CH2CH2 CH2CH2 COOCOO- - 琥珀酸琥珀酸 异柠檬酸异柠檬酸 裂解酶裂解酶 苹果酸苹果酸 合成酶合成酶 O O H-C-C OH 乙醛酸乙醛酸 草酰乙酸草酰乙酸 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 O CH3-C-SCoA CoASH 柠檬酸柠檬酸 异柠檬酸异柠檬酸 顺乌头酸顺乌头酸 酮戊二酸酮戊二酸 琥珀酸琥珀酸 琥珀酰琥珀酰CoA 草酰乙酸草

21、酰乙酸 苹果酸苹果酸 延胡索酸延胡索酸 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 乙醛酸循环体乙醛酸循环体 线粒体线粒体 天冬氨酸天冬氨酸 天冬氨酸转氨酶天冬氨酸转氨酶 天冬氨酸转氨酶天冬氨酸转氨酶 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 PEP羧激酶羧激酶 GTP GDP 苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸 COOH HO-CH COOH H-C-H NAD+ NADH+H+ 糖异生途径糖异生途径 乙醛酸循环体乙醛酸循环体 胞液胞液 苹果酸脱氢酶酶苹果酸脱氢酶酶 戊糖磷酸途径-异生-

22、糖原合成与分 解 草酰乙酸草酰乙酸+ 2CoASH+NADH+H+ 2CoASH+NADH+H+ + +FADH +FADH2 2 2 2乙酰乙酰CoA+NADCoA+NAD+ + FAD+ FAD 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 糖异生糖异生 脂脂 代代 谢谢 乙醛酸循环乙醛酸循环 乙酰乙酰CoA 乙醛酸的生物意义乙醛酸的生物意义 种子萌发种子萌发 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 第四节第四节 糖原的分解与合成糖原的分解与合成 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 糖原：糖原：是由若干个葡萄糖单位组成的具有许多分支结构的多糖，是由若干个葡萄糖单位组成的具有许多分支结构的多糖， 是

23、动物体内糖的储存形式是动物体内糖的储存形式。 糖原以颗粒形式存在糖原以颗粒形式存在 于细胞质中，颗粒中于细胞质中，颗粒中 除含糖原外，还有催除含糖原外，还有催 化其合成与降解的酶化其合成与降解的酶 以及调节蛋白。糖原以及调节蛋白。糖原 主要储存在肝和肌肉主要储存在肝和肌肉 组织中组织中 糖原的结构糖原的结构 糖原的分子结构：糖原的分子结构： 糖原的结构糖原的结构 肝糖原肝糖原分解主要是补分解主要是补 充血糖充血糖 肌糖原肌糖原分解主要是为分解主要是为 肌肉收缩提供能量。肌肉收缩提供能量。 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 一、糖原的分解一、糖原的分解 (Glycogen breakdown

24、)(Glycogen breakdown) 糖原（葡萄糖单位糖原（葡萄糖单位n n）H H3 3POPO4 4 糖原（葡萄糖单位糖原（葡萄糖单位n n1 1）葡萄糖）葡萄糖-1-1-磷酸磷酸 糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 肝糖原分解后绝大部分转化为葡萄糖释放入血。肝糖原分解后绝大部分转化为葡萄糖释放入血。 糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 糖原脱枝酶糖原脱枝酶 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 糖原磷酸解的反应过程为：糖原磷酸解的反应过程为： 糖原的降解需要三种酶：糖原的降解需要三种酶： 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 从糖原的非还原端逐个断下葡萄糖分子，催化断裂的从糖原的

25、非还原端逐个断下葡萄糖分子，催化断裂的 是末端葡萄糖残基是末端葡萄糖残基C1C1与相邻葡萄糖残基与相邻葡萄糖残基C4C4之间的糖苷键之间的糖苷键 （ -1-1，4-4-糖苷键糖苷键），断裂后氧原子留在），断裂后氧原子留在C4C4上。只作用到上。只作用到 糖原分支点前糖原分支点前4 4个葡萄糖残基处即不能再继续催化。个葡萄糖残基处即不能再继续催化。 糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶b b 糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶a a 无活性无活性 磷酸化酶激酶磷酸化酶激酶 糖原糖原脱枝酶糖原糖原脱枝酶 具有糖基转移酶和具有糖基转移酶和 -(16)-(16)糖苷酶的活性糖苷酶的活性 有活性有活性 戊糖磷酸途径-异生-糖

26、原合成与分 解 糖原核心糖原核心非还原端非还原端 磷酸化酶磷酸化酶a 转移酶转移酶 G -1-P 脱枝酶（释放脱枝酶（释放1个葡萄糖个葡萄糖） G G -6-P G 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 葡萄糖磷酸变位酶葡萄糖磷酸变位酶 葡萄糖葡萄糖-1-磷酸磷酸 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 七七. 乳酸循环（可立氏循环，乳酸循环（可立氏循环，Cori 循环循环） 乳酸循环的生理意义：乳酸循环的生理意义：促进乳酸再利用，更新肝糖原，防止酸中毒促进乳酸再利用，更新肝糖原，防止酸中毒 +H+H+ + CoriCori循环循环在

27、激烈运动时，糖酵解作用产生的在激烈运动时，糖酵解作用产生的NADHNADH的速度超出通过呼吸链再的速度超出通过呼吸链再 形成形成NADNAD+ +的能力。这时肌肉中酵解过程形成的丙酮酸由乳酸脱氢酶转变为乳的能力。这时肌肉中酵解过程形成的丙酮酸由乳酸脱氢酶转变为乳 酸使酸使NADNAD+ +再生，这样糖酵解作用才能继续提供再生，这样糖酵解作用才能继续提供ATPATP。肌肉细胞内的乳酸扩散。肌肉细胞内的乳酸扩散 到血液并随着血流进入肝脏细胞，在肝脏中通过糖异生途径转变为葡萄糖，到血液并随着血流进入肝脏细胞，在肝脏中通过糖异生途径转变为葡萄糖， 又回到血液，随血流供应肌肉和脑对葡萄糖的需要。这个循环

28、过程称又回到血液，随血流供应肌肉和脑对葡萄糖的需要。这个循环过程称CoriCori循循 环环 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 3. 3. 糖原分枝酶（糖原分枝酶（glycogen branching enzymeglycogen branching enzyme） 催化催化 - -1 1，6-6-糖苷键合成糖苷键合成 糖原的生物合成通过三个步骤，包括三种酶。糖原的生物合成通过三个步骤，包括三种酶。 1. UDP-1. UDP-葡萄糖焦磷酸化酶葡萄糖焦磷酸化酶 (UDP-glucose pytophosphorylase) 催化催化形成（尿苷二磷酸葡萄糖形成（尿苷二磷酸葡萄糖UDPGUDP

29、G） 2. 2. 糖原合成酶（糖原合成酶（glycogen synthaseglycogen synthase） 催化催化 - -1 1，4-4-糖苷键合成糖苷键合成 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 + +PPi 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 UTPUDPG UDP-UDP-葡萄糖葡萄糖 焦磷酸化酶焦磷酸化酶 +PPi 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 UDPG UDP 糖原（糖原（n个个G分子）分子） 糖原（糖原（n+1） 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 糖原核心糖原核心糖原核心糖原核心 糖原核心糖原核心 糖原核心糖原核心 非还原性末端非还原性末端 -1，4 糖苷键糖苷键 -1，6 糖苷键糖苷键 糖原分支酶糖原分支酶 戊糖磷酸途径-异生-糖原合成与分 解 UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-