18门静脉高压症

1、十八门静脉高压症380什么是门静脉高压症？门静脉血流受阻、血液淤滞和门静脉压力升高而表现出的一组临床症候群。食管下段、胃底静脉曲张破裂出血（呕血和黑便），脾大和脾功能亢进，腹水等症状。381门静脉系统解剖的主要特点是什么？是肝脏血液供应的主要来源，占肝总血量的70 75。肝脏具有：肝动脉、门静脉、肝静脉，三者在肝窦交接，故肝脏有双重的血液供应。肝小叶间门静脉与肝动脉可通过交通支沟通，这些交通支在正常情况下多不开放。当肝内病变肝窦阻塞时才逐步开放。 比门静脉压力高出 8 10 倍的肝动脉血流通过交通支进人门静脉，使其压力增高。门静脉系统三个特点：一是门静脉的始末两端均为毛细血管，一端是胃、肠、脾

2、、胰、肝外胆管等脏器的毛细血管网；另一端是肝脏的毛细血管网肝窦。二是门静脉系统无静脉瓣，其血液在一定压力下可产生逆流。三是门静脉系统与腔静脉系统之间存在着广泛的侧支吻合； 门静脉高压时可开放侧支循环，使门静脉系统部分血液进人腔静脉。382门静脉的构成与毗邻的关系如何？大多由 肠系膜上静脉 与脾静脉 汇合而成； 少数由 肠系膜上静脉 、脾静脉 和肠系膜下静脉三者共同汇合而成。汇合部多在胰腺颈部的后方，少数在胰腺头部后方或胰腺颈体交界处。汇合后的门静脉主干向右上方斜行，经十二指肠球部的深面进人肝十二指肠韧带内，沿胆总管（左）和肝动脉的后方达第一肝门，在该处分成左右二支分别注人左、右半肝。门静脉位于

3、下腔静脉的前方，二者之间隔着网膜孔（Winslow ），此孔前方为肝十二指肠韧带， 后方为被腹膜覆盖的下腔静脉， 上界为肝尾状叶， 下界为十二指肠球部。门脉主干多数与下腔静脉交叉，少数与下腔静脉平行，门脉高压症时， 可在该处施行门-腔静脉吻合术。383门静脉主要属支有哪些？肠系膜上静脉：在第二腰椎右侧胰脉颈部后面与脾静脉汇合组成门静脉。由胰十二指肠下静脉、 小肠静脉、 回结肠静脉、 中结肠静脉、 右结肠静脉、 胃网膜右静脉等汇合而成；与同名动脉伴行。肠系膜下静脉 ：由左结肠静脉、乙状结肠静脉、直肠上静脉汇合而成；与同名动脉不伴行，在后腹膜深面上行至胰腺后方注入脾静脉，少数汇人肠系膜上静脉。脾静

4、脉 ：在牌门处由 2 6 支小静脉合成，在起始部尚有胃短静脉、胃网膜左静脉汇人而成脾静脉， 在胰腺后方与同名动脉从左向右伴行，沿途有多支胰腺小静脉及肠系膜下静脉的汇人， 最后与肠系膜上静脉汇合成门静脉。脾静脉还可收纳胃后静脉血液，断流手术时应注意寻找并作处理。胃左静脉（冠状静脉） ：在小网膜二层之间左行，接收胃小弯侧多个分支后，在贲门右侧转向右下方，在贲门右侧3 4cm 处，还有起始于贲门上方4 5 厘米之高位食管支的汇人。行断流术时，以彻底结扎切断胃左静脉的同时应包括高位食管支在内。384门、腔静脉之间的交通支有哪些？胃底食管交通支：胃左（冠状）静脉、胃短静脉食管、胃底静脉丛奇（半）静脉上腔

5、静脉 ；直肠下段、肛管交通支：直肠上静脉直肠下静脉、肛管静脉骼静脉下腔静脉；脐周前腹壁交通支：脐（旁）静脉腹壁上、下深静脉上、下腔静脉；腹膜后交通支：肠系膜上、下静脉分支腹膜后交通支下腔静脉分支（Retzius）静脉385门静脉高压症的病因是什么？（5 点）我国以肝炎（尤其乙型和丙型肝炎）后肝硬化为主要病因，90以上血吸虫病流行地区，大量虫卵阻塞了肝内门静脉毛细血管致肝硬化引起门静脉高压。国外以酒精性肝硬化为主。肝外门静脉梗阻常见原因：是门静脉或脾静脉血栓形成、门静脉系统海绵状血管瘤。布一加综合征是肝静脉流出道发生梗阻的常见病因， 梗阻可由炎症、 肿瘤性血栓或肝静脉纤维化所致。386门静脉高压

6、症如何分型？肝内型门静脉高压症1. 窦前性门静脉高压症：血吸虫病、胆汁性肝硬化2. 窦后性门静脉高压症：国内肝炎后肝硬化国外酒精性肝硬化3. 窦旁性门静脉高压症： 急性肝病肝细胞肿胀压迫肝窦所致。 腹水与牌大， 很少发生食管下端静脉曲张和破裂出血。经内科治疗后病变大多属可逆性。4. 其他肝内病变：如先天性肝纤维化（多见于儿童）；重金属所致肝硬化肝前型门静脉高压症：肝脏本身无病变，肝外门静脉或其主要属支发生梗阻所致。1. 婴儿出生后脐静脉闭锁过程的过度延伸，导致门静脉闭塞或狭窄。2. 新生儿脐炎、腹腔内脏器感染、手术或创伤等，引发门静脉、脾静脉血栓形成。3. 门静脉海绵状血管畸形。4. 肝脏前其

7、他病变： Bani 综合征，及特发性门静脉高压症：脾动静脉瘘、肝动脉门静脉瘘。肝后型门静脉高压症：布一加氏综合征。387门静脉高压症的发病机制有哪些学说？门静脉系统的梗阻 ：肝炎后肝硬化，压迫肝窦，门静脉的血流受阻、压力增高。当肝窦受压和阻塞时肝动脉小分支和门静脉小分支之间交通支则大量开放，以致压力高 8 10倍的肝动脉血流直接反灌人压力较低的门静脉小分支，使门静脉压力更加增高。内脏动脉系统的高动力灌注：内脏动脉系统的高灌注以及肝脏内、外大量动-静脉短路的存在， 在门静脉高压症的形成中起着不可忽视的作用。上述理由是外科行脾切除、脾动脉结扎治疗门静脉高压症的理论基础。“液递物质”代谢障碍 ：当肝

8、脏疾病时，必然引起体内一些“液递物质”的代谢紊乱，尤其对具有血管活性的物质肝脏减弱或不能将其灭活。从而使周身和内脏的血液循环紊乱，导致门静脉血流量增多和阻力升高，亦是门静脉高压症的成因之一；为药物治疗门静脉高压症提供了理论依据。主要病理变化的发病机制。脾大与脾功能亢进 ：脾脏破坏血细胞增加； 大量血液奎滞于脾脏及消化器官内，而影响血液及其成分的分布；肝功能损害和消化器官的淤血而影响蛋白质、铁、维生素等造血原料的消化、吸收和利用。交通支扩张和胃粘膜病变：具有特殊意义的是胃底、食管下段交通支。 上消化道出血病人有半数来自 门静脉高压性胃粘膜病，胃粘膜病变主要因素有：门静脉压力升高。断流术和硬化剂治

9、疗无效，且可加重； 而流术和降低门静脉的药物可使病变改善；胃粘膜血流降低。胃粘膜防御功能降低。腹水 ：门静脉系统静水压增高， 肝硬化引起低蛋白，肝内淋巴液回流障碍、由腹水引起血容量不足，刺激醛固酮分泌过多、肝功能不全， 灭活能力削弱， 醛固酮和神经垂体的抗利尿激素在体内增多。388正常门静脉系统的血液是如何调节的？肝惟双重血液供器官。肝血 75来自门脉，25来自肝动脉。二者在进人肝窦前混合，在汇合处有血管平滑肌控制。门脉血全部人肝窦，肝动脉血约75进人肝窦，其余则供给胆管和肝内结缔组织等。对门静脉系统血液循环的调节，首先是神经及激素的作用消化道的交感神经， 是对动脉的作用， 尽吕输注去甲肾上腺

10、素、 垂体后叶素可使小动脉收缩， 造成消化道血流量减少。 消化道激素如胰高血糖素、肠血管活性多肽、胃泌素等可使内脏血管扩张，增加其血流量。神经和激素：通过肝内括约肌环节调节动静脉的血流量。389门静脉系统血流动力学常用参数有哪些？肝脏血流量门静脉系统压力最大门静脉灌注压：肝静脉压和肝静脉楔人压：390门静脉高压症时血流动力学变化如何？肝脏血液灌注量门静脉高压症均有肝脏灌注血量的减少，必然会加重肝脏功能的损害。I 级：门静脉血流向肝，流量接近正常，灌注良好。II 级：门静脉血流量明显减少，大量门静脉血液经门体侧支回流，但肝动脉代偿良好。III 级：肝脏基本上无门静脉血液供应，门静脉血已经肝逆行，

11、全经门体侧支回流。门静脉血中有肝脏依赖必需的某些物质如上皮生长因子、胰岛素、 胰高糖素等， 因此肝脏门静脉供血的减少可加速肝功能恶化，影响预后。 所以术前全肝血流量接近正常的病例，不宜行大口径的门一腔分流术。门静脉系统的功能分区现象门静脉系统可分为肠系膜区（即大内脏循环区）与胃脾区（即小内脏循环区）。门一体静脉分流术后的血流动力学变化完全性分流术：如端侧门腔静脉吻合、侧侧门腔静脉大口径吻合等；术后门静脉血液不再人肝流经肝窦， 且可同时伴有肝内血液逆流离开肝脏进人下腔静脉；术后门静脉压力自平均（31.4 厘米 H2O ）下降至（ 17.6 厘米 H2O），减压较完全。部分性分流术：如侧侧门腔静脉

12、吻合口限制性吻合、 近端脾肾静脉吻合、 肠系膜上静脉下腔静脉架桥吻合因吻合口较小，分流量小，对门静脉血液直接进人体循环的量进行了限制；分流后门静脉压力仍大于肝脏阻力，可使部分门静脉血能以人肝。脑病发生率很低选择性分流术：远端脾肾静脉吻合（Warren）手术、胃冠状静脉下腔静脉吻合等。Warren 手术，就是设法只“疏导”发生在食管、胃底曲张静脉破裂出血部位的血流， 而不影响整个门静脉系统的血流、 不减少肝脏的血供和营养支持， 而又达到控制出血的目的。391门静脉高压症有哪些主要症状？牌大、呕血、黑便和腹水。392门静脉高压症需与哪些疾病鉴别？门静脉高压症诊断确定后，尚须进一步研究明确几个问题：

13、明确阻塞部位，是肝内或在肝外。肝内型病变，北方多为肝炎后肝硬化，南方患者应注意血吸虫病的感染。肝外型病变又分肝前型和肝后型；在儿童或少年患者多为门静脉主干闭塞或海绵窦样改变等肝前型先天性病变；肝后型一般为布一加氏综合征；肝炎后肝化变患者，须明确是否合并有肝癌。全球而言，乙型肝炎是75 90是肝癌的病因；我国肝癌病例中有90左右曾感染过乙型肝炎；明确患者肝功能损害程度，属哪个级别尽可能明确肝脏血液灌注量，即肝脏的血供情况，属哪一级。这对手术方式的选择颇有帮助。高度怀疑为门静脉高压症食管胃底曲张静脉破裂，发生急性大出血时，应与胃十二指肠溃疡、胃癌和胆管等出血相鉴别。三腔管压迫止血；若不是食管胃底曲

14、张静脉出血，则无效。393门静脉高压症大出血时如何处理？指标血清胆红素血清白蛋白腹水肝性脑病凝血酶原时肝功(mg/dl)(g/L)间I17.1 34.235无无14II34.2 51.32835少量，易控轻度46III51.36故对有明显黄疽、腹水等肝功能III 级者，均不宜行手术治疗，而以非手术治疗为宜。手术治疗：重点是输血，同时静脉滴注垂体加压素和应用三腔管压迫止血。纤维内镜止血法：注射法（硬化疗法）：结扎法（结扎木） ：非手术治疗急性大出血，据统计数字表明其暂时止血效果可达95以上。手术治疗：手术指征：无黄疽、明显腹水。应急取即时手术，或经过短时间准备后即行手术。经过暂时上述非手术治疗，

15、止血效果欠佳，且病人肝功能分级中属I 、 II 级，亦可考虑急诊手术积极手术止血，不但可以防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。手术可分为：分流术；断流术；减流术。减流术即脾切除术，可减少门静脉血20 40。急诊抢救要求术式简单、止血确切、对肝功能和对肝血供影响小的手术。如目前大多首选贲门周围血管离断术加脾切除术。394门静脉高压症能行预防手术治疗吗？持否定态度者认为，实际有肝硬化食管静脉曲张病人中只有1/3 左右的人将会出血，若行预防性手术，也就是将2/3 将来不会出血的病人也施行手术。肝硬化病人肝功能损害多较严重， 任何手术对病人都是负担， 加之术后并发症， 甚至引起肝功能衰竭导致死

16、亡。支持预防性手术者认为， 肝硬化门静脉高压症患者发生食管静脉曲张大出血后， 无论选用何种治疗方法病死率都高。当门静脉压力超过 30 厘米水柱，胃镜检查有重度食管静脉曲张和食管炎，曲张静脉呈血肿样改变或壁薄有红色斑纹样改变等“高危出血征”时，可考虑行预防性分流术。395门静脉高压症时脾大，脾功能亢进如何处理？什么是OPSI单纯脾切除治疗门静脉高压症的指征有：特发性门静脉高压症(Banti) 综合征、罕见，患者无肝硬化及肝内外门静脉闭塞。 现在多数人认为是一种病因不明的牌大， 导致脾静脉血流增多， 以致肝内门静脉相对不能适应， 从而引起门静脉回流不通畅， 是造成这类门静脉高压症的重要病因。肝内窦

17、前型门静脉高压症常见为血吸虫病性肝硬化所引起，其特点是门静脉高压症出现在肝硬化之前，肝细胞的结构完整、功能良好， 肝脏纤维化有一定的可逆性，临床以牌大、脾功能亢进为突出表现。396门静脉高压症择期手术治疗方法有哪些？门一奇静脉断流术Hassab 手术：即脾切除加食管下端及左半胃外周血管离断术 Surgiura 手术，即经胸、腹途径行脾切除、食管下端和胃底外周血管离断，以及食管下端横断吻合术改良式 Surgiura 手术，主要有经胸路联合断流术和经腹路联合断流术。Hassab手术：顺利地行脾脏切除后，必须将贲门周围的四组血管彻底离门一体静脉分流术断。冠状静脉：包括胃支、食管支以及高位食管支。胃短

18、静脉：胃后静脉：左隔下静脉：彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支，结扎切断与静脉伴行的同名动脉，才能完全阻断门奇静脉间的反常血流。这是断流是否彻底的重要关键之一可归纳为五类门一腔分流术：肠一腔静脉分流近端脾一肾静脉分流同时脾一腔静脉分流选择性门体分流术：warren远端脾 -肾静脉分流术 （ Distal Splenoreral Shunt ，DSBS ），又称 Warren 手术：保存了脾脏，只是选择性地分流了胃脾区的门静脉血流， 保存了肠系膜区的门静脉血流， 因而维持了向肝血流，术后复发出血率低，肝性脑病发生率低，因而在此后一段时期内， DSRS 被视为治疗门静脉高压症的较理想术式。手术操作概要：需保存脾脏，结扎和缝闭脾静脉近端，将脾静脉远端与左肾静脉行端侧吻合； 同时结扎胃冠状静脉、 胃右静脉和胃网膜右静脉， 将脾静脉与胰腺的分支离断， 完全把脾静脉游离出来； 保留胃短静脉。 切断脾静脉在汇人门静脉前约 0.5 厘