溶血性贫血课件

1、 溶血溶血(hemolysis)：红细胞遭破坏寿命缩短：红细胞遭破坏寿命缩短 的过程。的过程。 溶血性疾病溶血性疾病(hemolytic disease)：发生溶：发生溶 血而骨髓能够代偿，未出现贫血。血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 溶血性贫血溶血性贫血(hemolytic anemia)：溶血程：溶血程 度超过造血代偿能力，出现贫血。度超过造血代偿能力，出现贫血。 一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血 二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血 一、一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血红细胞内部异常所致的溶血性贫血 遗传性红细胞膜结构与

2、功能缺陷遗传性红细胞膜结构与功能缺陷 遗传性红细胞内酶缺乏遗传性红细胞内酶缺乏 珠蛋白和血红素珠蛋白和血红素 二、二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血红细胞外部因素所致的溶血性贫血 免疫因素免疫因素 血管性溶血性贫血血管性溶血性贫血 生物因素生物因素 理化因素理化因素 一、红细胞易于破坏寿命缩短一、红细胞易于破坏寿命缩短 一）、红细胞膜的异常一）、红细胞膜的异常 红细胞膜支架异常红细胞膜支架异常 红细胞膜吸附有抗体或补体红细胞膜吸附有抗体或补体 红细胞膜的锚连膜蛋白缺陷红细胞膜的锚连膜蛋白缺陷 红细胞膜对阳离子的通透性发生改变红细胞膜对阳离子的通透性发生改变 二）、血红蛋白的异常二）、血红蛋白的

3、异常 三）、机械性因素三）、机械性因素 创伤性心源性溶血性贫血创伤性心源性溶血性贫血(traumatic cardiac hemolyte anemia) 行军性血红蛋白尿行军性血红蛋白尿(march hemoglobinuria) 微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia) 二、二、异常红细胞破坏的场所异常红细胞破坏的场所 一）、血管内溶血一）、血管内溶血 二）、血管外溶血二）、血管外溶血 无效性红细胞生成无效性红细胞生成(ineffective erythropoiesis)、原位溶血、原位溶血 三、骨髓中红系造血代偿性增

4、生三、骨髓中红系造血代偿性增生 红细胞生成可增加红细胞生成可增加10倍以上倍以上 外周血可见大量网织红细胞、有核红细胞外周血可见大量网织红细胞、有核红细胞 红细胞含有核碎片，红细胞含有核碎片，Howell-Jolly小体和小体和 Cabot环环 一、急性溶血：一、急性溶血： 起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛， 伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面 色苍白、血红蛋白尿和黄疸。色苍白、血红蛋白尿和黄疸。 严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。 二、慢性溶血：二、慢性溶血： 血管外多见血管外多见

5、贫血、黄疸、肝脾大贫血、黄疸、肝脾大 婴幼儿起病可由骨骼改变婴幼儿起病可由骨骼改变 提示溶血的实验室检查提示溶血的实验室检查 提示骨髓代偿增生的实验室检查提示骨髓代偿增生的实验室检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查 一、提示溶血的实验室检查一、提示溶血的实验室检查 一）、血管内溶血一）、血管内溶血 游离血红蛋白：正常仅约游离血红蛋白：正常仅约110mg/L 血清结合珠蛋白降低：正常为血清结合珠蛋白降低：正常为0.51.5g/L 血红蛋白尿：游离血红蛋白血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出时出 现现 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。含铁血黄素尿：主要见

6、于慢性血管内溶血。 二）、血管外溶血二）、血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主高胆红素血症：游离胆红素增高为主 粪胆原排出增多：可增至粪胆原排出增多：可增至4001000mg 尿胆原排出增多尿胆原排出增多 二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检 查查 网织红细胞增多：达网织红细胞增多：达0.050.2 周围血液中出现幼红细胞：约周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见，还可见 豪豪-胶（胶（Howell-Jolly)小体小体 骨髓幼红细胞增生骨髓幼红细胞增生 三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查 红细胞形态改变：如

7、球形、靶形、镰形、红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、 椭圆形、口形等椭圆形、口形等 吞噬红细胞现象及自身凝集反应吞噬红细胞现象及自身凝集反应 海因海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光小体：体外活体染色后，在光 学显微镜下见红细胞内的学显微镜下见红细胞内的12m大小颗粒大小颗粒 折光小体折光小体 红细胞渗透性脆性增加红细胞渗透性脆性增加 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标 一、诊断一、诊断 二、鉴别诊断二、鉴别诊断 有贫血及网织红细胞增多的其他贫血有贫血及网织红细胞增多的其他贫血 兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者 有非胆红素尿性黄疸而

8、无贫血者有非胆红素尿性黄疸而无贫血者 有幼粒有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、 轻度网织红细胞增多轻度网织红细胞增多 理化因素接触史、感染史理化因素接触史、感染史易肯定病因易肯定病因 血红蛋白尿血红蛋白尿酸溶血试验酸溶血试验PNH 抗抗 人人 球球 蛋蛋 白白 试试 验验 阳性阳性 免疫性免疫性 阴性阴性 血片有血片有 红细胞红细胞 畸形畸形 球形细胞球形细胞遗传球遗传球 椭圆形细胞椭圆形细胞遗传椭圆遗传椭圆 红细胞碎片红细胞碎片微血管病性微血管病性 靶形细胞靶形细胞海洋性贫血海洋性贫血 血片无血片无 红细胞红细胞 畸形畸形 血红蛋白电泳血红蛋白电泳血红蛋白病血红蛋白病 高铁血红蛋白高铁血红蛋白 还原试验还原试验 G6PD缺乏缺乏 一、去除病因一、去除病因 二、