黄疸5年本科临床医学第七版

1、黄 疸 Jaundice 黄疸：是由于血清中胆红素增高而引起黄疸：是由于血清中胆红素增高而引起 皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。 正常值：正常值：STB：1.717.1umol/L 隐性黄疸：隐性黄疸：17.134.2 umol/L 显性黄疸：显性黄疸：34.2 umol/L 一般概念一般概念 主要来源：血红蛋白（主要来源：血红蛋白（8085） 其他来源：骨髓幼稚红细胞、含亚铁血红素酶其他来源：骨髓幼稚红细胞、含亚铁血红素酶 （过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素氧化酶、（过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素氧化酶、 肌红蛋白等）（肌红蛋白等）（1520%） 游离胆

2、红素（非结合胆红素、间接）游离胆红素（非结合胆红素、间接）: 脂溶性脂溶性 结合胆红素（直接）结合胆红素（直接）: 水溶性、尿中出现水溶性、尿中出现 胆红素的正常代谢 黄疸分类：黄疸分类： 病因学分：溶血性、肝细胞性、胆汁淤病因学分：溶血性、肝细胞性、胆汁淤 积性（阻塞性）、先天性非溶血性（以积性（阻塞性）、先天性非溶血性（以 前三类最多见）前三类最多见） 胆红素性质分：胆红素性质分：UCB增高、增高、CB增高增高 （一）溶血性黄疸（一）溶血性黄疸 病因：病因： 1.先天性溶血性贫血：海洋性贫血、遗传性球先天性溶血性贫血：海洋性贫血、遗传性球 形红细胞增多症。形红细胞增多症。 2.后天性获得性

3、溶血性贫血：自身免疫性溶血后天性获得性溶血性贫血：自身免疫性溶血 性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、 蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠 性血红蛋白尿。性血红蛋白尿。 临床表现：临床表现： 1. 发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛：急性溶血发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛：急性溶血 时出现。时出现。 2.贫血、血红蛋白尿（酱油色尿或茶色）。贫血、血红蛋白尿（酱油色尿或茶色）。 3.严重严重 者可有急性肾功能衰竭。者可有急性肾功能衰竭。 4. 慢性溶血时出现贫血、脾肿大。慢性溶血时出现贫血、脾肿大。 6.实验室

4、检查：实验室检查： TB增加、以增加、以UCB为主、为主、CB正常或代偿性增正常或代偿性增 加。加。 尿中胆红素阴性、尿胆原增加。尿中胆红素阴性、尿胆原增加。 急性溶血性黄疸：血红蛋白尿、隐血试验阳急性溶血性黄疸：血红蛋白尿、隐血试验阳 性。性。 红细胞计数减少、外周血网织红细胞增多、红细胞计数减少、外周血网织红细胞增多、 骨髓红细胞增生旺盛。骨髓红细胞增生旺盛。 急性：柠檬黄，发热、寒颤、头痛、呕吐等急性：柠檬黄，发热、寒颤、头痛、呕吐等 慢性：慢性： 脾大脾大 溶血性黄疸溶血性黄疸 病因 临床表现 先天性溶血性、后天性溶血性先天性溶血性、后天性溶血性 （贫血）（贫血） 血清 尿 粪 总胆

5、间胆 直胆 胆红素 尿胆原 粪胆素 （二）肝细胞性黄疸（二）肝细胞性黄疸 病因：病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩病因：病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩 端螺旋体病、肝癌、败血症等。端螺旋体病、肝癌、败血症等。 临床表现：临床表现： 1.可有不同程度的皮肤、巩膜黄染，轻度皮肤可有不同程度的皮肤、巩膜黄染，轻度皮肤 瘙痒。瘙痒。 2.肝脏原发病的表现：如乏力、食欲减退、严肝脏原发病的表现：如乏力、食欲减退、严 重时有出血倾向。重时有出血倾向。 3. 肝脾肿大，慢性肝病可有肝掌、蜘蛛痣等。肝脾肿大，慢性肝病可有肝掌、蜘蛛痣等。 4.实验室检查： 血CB与UCB均增加。 尿胆红素阳性、尿胆原增加。

6、 肝功能异常，如肝功能异常，如ALT、AST升高。升高。 免疫学检查：血清肝炎病毒标记物、线粒体抗免疫学检查：血清肝炎病毒标记物、线粒体抗 体、甲胎蛋白等检查。体、甲胎蛋白等检查。 腹部腹部B超、超、CT对肝病诊断有帮助。对肝病诊断有帮助。 肝活检对肝脏弥漫性病变有重要诊断意义。肝活检对肝脏弥漫性病变有重要诊断意义。 黄疸（浅黄深）、乏力、纳差、恶心等黄疸（浅黄深）、乏力、纳差、恶心等 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸 病因病毒性肝炎、药物性肝炎病毒性肝炎、药物性肝炎 临床表现 血清 尿 粪 总胆 间胆 直胆 胆红素 尿胆原 粪胆素 （三）胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸）（三）胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸）

7、 病因病因 （1）肝外阻塞）肝外阻塞 常见原因有：胆石症、胰腺癌、常见原因有：胆石症、胰腺癌、 肿瘤浸润等。肿瘤浸润等。 （2）肝内阻塞）肝内阻塞 常见原因有：肝内泥沙样结石、常见原因有：肝内泥沙样结石、 华支睾吸虫病等。华支睾吸虫病等。 （3）肝内胆汁淤积：常见于病毒性肝炎、药）肝内胆汁淤积：常见于病毒性肝炎、药 物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化等。物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化等。 临床特点：临床特点： （1 1）肝外阻塞者，总胆管结石、胆管炎常有右）肝外阻塞者，总胆管结石、胆管炎常有右 上腹绞痛、寒颤、高热、呕吐等症状，黄上腹绞痛、寒颤、高热、呕吐等症状，黄 疸来去迅速。胰头癌多无腹痛

8、，部分病人疸来去迅速。胰头癌多无腹痛，部分病人 可有上腹部持续性隐痛、胀痛、向背部放可有上腹部持续性隐痛、胀痛、向背部放 射，后期可有贫血、消瘦、黄疸进行性加射，后期可有贫血、消瘦、黄疸进行性加 深。深。 （2 2）皮肤暗黄、黄绿、或绿褐色，胆红素逐渐）皮肤暗黄、黄绿、或绿褐色，胆红素逐渐 升升 高，可超过高，可超过510mmol/L510mmol/L（30mg/dl30mg/dl），其中），其中 以结合胆红素增高为主。以结合胆红素增高为主。 （3 3）皮肤瘙痒显著、可出现在黄疸之前。）皮肤瘙痒显著、可出现在黄疸之前。 （4 4）粪便呈现浅灰色或白陶土，如梗阻因）粪便呈现浅灰色或白陶土，如梗阻

9、因 壶腹周围癌引起、可因出血使粪便呈壶腹周围癌引起、可因出血使粪便呈 黑色或隐血阳性。黑色或隐血阳性。 （5）尿胆红素阳性、尿胆原减少或消失。）尿胆红素阳性、尿胆原减少或消失。 （6）最明显的为碱性磷酸酶和）最明显的为碱性磷酸酶和r谷氨酰转肽酶谷氨酰转肽酶 升高，长期梗阻可导致血清转氨酶升高及白蛋升高，长期梗阻可导致血清转氨酶升高及白蛋 白下降，因维生素白下降，因维生素K缺乏可导致缺乏可导致PT延长，此时延长，此时 如注射维生素如注射维生素K可使可使PT纠正。纠正。 （7）其他检查：）其他检查： B超、超、CT、ERCP、PTC均有均有 助于梗阻性黄胆的诊断。助于梗阻性黄胆的诊断。CEA、CA

10、19-9、a- 抗胰蛋白酶也有所帮助。抗胰蛋白酶也有所帮助。 阻塞性黄疸阻塞性黄疸 病因 临床表现 肝内性、肝外性肝内性、肝外性 暗黄黄绿色，瘙痒、白陶土大便等暗黄黄绿色，瘙痒、白陶土大便等 血清 尿 粪 总胆 间胆 直胆 胆红素 尿胆原 粪胆素 （四）先天性非溶血性黄疸（四）先天性非溶血性黄疸 由于先天性酶缺乏导致肝细胞对胆红素的摄取、结合、由于先天性酶缺乏导致肝细胞对胆红素的摄取、结合、 及排泄障碍，临床少见，大多见于小儿和青少年发病、及排泄障碍，临床少见，大多见于小儿和青少年发病、 有家族家族史、多数健康状况良好。有家族家族史、多数健康状况良好。 1.Gilbert综合征（体质性黄疸）：

11、因肝细胞摄取游离综合征（体质性黄疸）：因肝细胞摄取游离 胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致，胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致， 也可能因非结合胆红素与白蛋白分离障碍有关。也可能因非结合胆红素与白蛋白分离障碍有关。 （1）非结合胆红素增高，常在）非结合胆红素增高，常在22.151mmol/L（1.3 3mg/dl）。（）。（2）肝脾不肿大。（）肝脾不肿大。（3）肝功能正常。）肝功能正常。 （4）肝活检正常。（）肝活检正常。（5）胆囊显影正常。（）胆囊显影正常。（6）无需特）无需特 殊处理，预后良好。殊处理，预后良好。 2Dubin-Johnson综合征：有明显家族背景，综合

12、征：有明显家族背景， 可能为常染色体隐性遗传，由于肝细胞的先天可能为常染色体隐性遗传，由于肝细胞的先天 性缺陷，使结合胆红素及其他有机离子（吲哚性缺陷，使结合胆红素及其他有机离子（吲哚 青绿、青绿、X线造影剂）向毛细胆管排泄障碍，致线造影剂）向毛细胆管排泄障碍，致 使血清结合胆红素增高。使血清结合胆红素增高。 （1）结合胆红素升高，尿胆红素阳性。（）结合胆红素升高，尿胆红素阳性。（2） 胆囊造影时胆囊常不显影或微显影。（胆囊造影时胆囊常不显影或微显影。（3）肝）肝 外观呈绿黑色。（外观呈绿黑色。（4）肝活检有弥漫性的棕褐）肝活检有弥漫性的棕褐 色色素颗粒。（色色素颗粒。（5）本病无需特殊治疗，

13、预后）本病无需特殊治疗，预后 良好。良好。 3Rotor综合征：为慢性家族性高结合胆红素 血症，也是常染色体隐性遗传。主要是由于肝 细胞分泌功能缺陷和肝内处理胆红素能力下降， 使血清内结合和非结合胆红素均增高。 （1）结合胆红素升高为主。（2）胆囊造影大 多正常，少数不显影。（3）肝活检正常，无 色素沉积。（4）预后良好，不需治疗。 4Crigler-Najjar综合征：系由于肝细胞 缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致不能形成结 合胆红素，因而使非结合胆红素血清浓 度增高。 （1）非结合胆红素升高。型为酶完全 缺乏，出生后一年死于核黄疸；型为 酶部分缺乏，预后差，但可能活至成人， 可采用换血或苯巴比妥治

14、疗。 B超超 X线线 经十二指肠镜逆行胰胆管造影（经十二指肠镜逆行胰胆管造影（ERCP） 经皮肝穿刺胆管造影（经皮肝穿刺胆管造影（PTC） 电子计算机体层扫描（电子计算机体层扫描（CT） 磁共振成像（磁共振成像（MRI） 放射性核素检查放射性核素检查 肝穿刺活检及腹腔镜检查肝穿刺活检及腹腔镜检查 辅助检查辅助检查 黄疸发热：急性胆管炎、肝脓肿黄疸发热：急性胆管炎、肝脓肿 黄疸腹痛：胆石症、肝癌黄疸腹痛：胆石症、肝癌 黄疸贫血、脾大：溶血黄疸贫血、脾大：溶血 黄疸肝胆大：肝癌、胰头癌黄疸肝胆大：肝癌、胰头癌 黄疸腹水：重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝黄疸腹水：重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝 癌癌 夏科（夏科（Charcot）三联征：腹痛、黄疸、寒战三联征：腹痛、黄疸、寒战 高热，提示急性化脓性胆管炎。高热，提示急性化脓性胆管炎。 伴随症状 确定是否黄疸确定是否黄疸 黄疸的起病黄疸的起病 黄疸伴随的症状黄疸伴随的症状 黄疸的时间与波动情况黄疸的时间与波动情况 黄疸对健康的影响黄疸对健康的影响 问诊要点问诊要点 主要参考资料 诊断学第七版，诊断学第七版， 全国规划教材，全国规划教材， 陈文彬陈文彬 主主 编，编，