中枢神经系统淋巴瘤课件

1、男性，男性，5454岁，头晕岁，头晕2 2个月余个月余 1中枢神经系统淋巴瘤 2中枢神经系统淋巴瘤 Question !1.您的诊断及诊断依据？ !2.本病一般有何特点？ !3.如何鉴别呢？ !4.DWI上呈高信号的颅内病变有哪些？ 3中枢神经系统淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤 4中枢神经系统淋巴瘤 女，女，7171岁，言语迟缓岁，言语迟缓3 3天天 5中枢神经系统淋巴瘤 6中枢神经系统淋巴瘤 请回答以下问题 !1. 请描述主要征象及最可能之诊断 !2. 主要的鉴别病变有哪些？ 7中枢神经系统淋巴瘤 （左额叶）恶性非霍奇（左额叶）恶性非霍奇 金金B细胞淋巴瘤（弥漫性细胞淋巴瘤（弥漫性 大大B细胞

2、淋巴瘤）细胞淋巴瘤） 8中枢神经系统淋巴瘤 中枢神经系统淋巴瘤 9中枢神经系统淋巴瘤 原发性：为中枢神经系统生长的淋巴结外恶性淋巴瘤 继发性：累及全身的系统性淋巴瘤继发侵犯中枢神经系统 ps： 其中原发性中枢神经系统淋巴瘤还可分为有免疫缺陷和无免疫缺陷两类。 二者影像表现不同。 在免疫缺陷综合征成人的中枢神经系统肿瘤中排第二位，儿童排第一位。 10中枢神经系统淋巴瘤 PCNSL在眼内的表现称为原发性眼内淋巴瘤（PIOL）两者可先后或同时发生，眼、中 枢神经系统属于免疫盲区，无淋巴循环和淋巴组织聚集 炎症、病毒等引起淋巴细胞聚集 外周淋巴细胞被激活并转化成肿瘤细胞,随血流转移并集结于中枢神经系统

3、,但原发部位的 病灶仍很微小而无法检测到 血管周围间隙 11中枢神经系统淋巴瘤 !首发症状常见的是认知和行为改变。 !局灶性神经系统损害、颅内压升高、癫痫、眼部症状。 !免疫正常患者发病高峰是60-70岁，而免疫缺陷者为40岁。 !无统一诊断标准，最终诊断靠病理 12中枢神经系统淋巴瘤 病理特征 !细胞排列密集，核质比高-CT为高或稍高信号 !肿瘤含水少-T2WI为等低信号 !PCNSL肿瘤实质DWI高信号，主要是由于淋巴瘤具有较高的细胞密度，肿 瘤组织细胞外间隙明显减少。 !PCNSL强化机制是肿瘤细胞围绕正常血管周围呈袖套样浸润，致血脑屏强化机制是肿瘤细胞围绕正常血管周围呈袖套样浸润，致血

4、脑屏 障破坏，其肿瘤本身无明显血供，肿瘤新生血管较少，故障破坏，其肿瘤本身无明显血供，肿瘤新生血管较少，故MR灌注成像灌注成像 （PWI）呈低灌注，与胶质瘤高灌注明显不同。）呈低灌注，与胶质瘤高灌注明显不同。 13中枢神经系统淋巴瘤 原发性 继发性（多发多发多见；脑膜、室管膜下、硬脑膜、颅神经和脑表面病灶强化脑膜、室管膜下、硬脑膜、颅神经和脑表面病灶强化） 14中枢神经系统淋巴瘤 好发部位：多位于幕上，额叶白质最常见，其次受累部位依次为颞叶、顶叶、枕叶。 常表现为单发分叶状肿块 CT为稍高或高密度，为稍高或高密度，MRI上与脑白质信号相似，为等低信号，上与脑白质信号相似，为等低信号，DWI为明

5、显高信号；为明显高信号； 其中获得性免疫缺陷综合征淋巴瘤表现为高密度或周边高密度，中央低密度（坏死所 致）； 病灶出血少见，钙化罕见，有不同程度占位效应和水肿有不同程度占位效应和水肿； 增强为明显强化增强为明显强化（获得性免疫缺陷综合征因中央坏死可出现环形强化环形强化），不强化少见， 强化为均匀渐进性强化，接受过激素治疗可不强化 脑室周围强化脑室周围强化提示病变沿室管膜传播 15中枢神经系统淋巴瘤 延时1分钟 16中枢神经系统淋巴瘤 MRI：与灰质信号相似 17中枢神经系统淋巴瘤 图图1 轴位T1WI增强扫描示右枕叶不规则团块状强化病灶， 有切迹及棘状突起。（棘征） 图图2 矢状位T1WI增强

6、扫描示右豆状核团块状强化病灶，脐 凹征象明显。（脐凹征） 18中枢神经系统淋巴瘤 图图3 冠状位T1WI增强扫描示右小脑半球不规则团块状强化 病灶，有分叶，硬膜明显强化。（分叶征） 图图4 矢状位T1WI增强扫描示左额叶半圆形强化病灶，边缘 强化更明显，缺口指向硬膜面。（半月征） 19中枢神经系统淋巴瘤 图图5 轴位T1WI增强扫描示胼胝体压部病灶呈蝶翼状明显强 化，边缘强化更明显。（蝶翼征） 图图6 CT增强扫描示额叶病变呈握拳样强化。（握拳征） 20中枢神经系统淋巴瘤 MRI：尖角征、脐凹征 21中枢神经系统淋巴瘤 MRI：肿瘤累及胼胝体形成蝴蝶征 22中枢神经系统淋巴瘤 病灶沿脑脊液播散

7、 23中枢神经系统淋巴瘤 MRI：环形强化 24中枢神经系统淋巴瘤 MRS：磁共振波谱 !检测肿瘤组织中N-乙酰天门冬氨酸（NAA）、胆碱（ Cho ）、肌酸（Cr）、 脂质（Lip）、乳酸（Lac）等化合物含量（波峰）的变化。 !最大信号来源于NAA，存在神经元中，不存在胶质细胞中。 25中枢神经系统淋巴瘤 MRS !Cho升高与肿瘤细胞增殖时细胞膜上的磷酸胆 碱酯酶升高密切相关。 !NAA中度降低，与肿瘤细胞沿组织间隙浸润 性生长，单位体积内神经元细胞减少密切相 关。 !Lac升高与肿瘤组织的无氧代谢有关。肿瘤局 部低灌注以及局部微循环障碍也是造成Lac升 高的原因。 !Lip升高可能与P

8、CNSL富含脂质及局部有小的 坏死有关。 26中枢神经系统淋巴瘤 淋巴瘤：MRS表现 !PCNSL在MRS中，Cho峰升高，高耸的Lip脂质峰，NAA 峰中度降低，Cr轻度降低。 !出现巨大的Lac/Lip复合峰 !与胶质瘤鉴别：脂质峰Lip只有在高级别胶质母细胞瘤坏 死时才出现。 !与转移瘤鉴别：Lip升高，但NAA明显降低，Cr也明显降 低。 27中枢神经系统淋巴瘤 28中枢神经系统淋巴瘤 PWI 29中枢神经系统淋巴瘤 MRI：鉴别诊断 !神经胶质瘤多为长T1、长T2信号，表现为囊变坏死或出血，病灶多见不规 则环状强化，环壁厚薄不均。 !颅内转移瘤多位于大脑灰白质交界处，病灶周围占位效应明显（小病灶、 大水肿），坏死出血多见，DWI呈等或稍低信号。 中枢神经系统淋巴瘤30 MRI:鉴别诊断 !脑膜瘤：密度和信号特点与PCNSL相似，而靠近脑膜的PCNSL因肿瘤浸 润也可以形成脑膜尾征。脑膜瘤属于脑外肿瘤，有白质挤压征。 !多发性硬化好发成年女性，症状常缓解、复发交替出现。患者大脑内病灶 长T1、长T2 ，急性期病灶可强化，病灶周围水肿和占位效应不明显等， 矢状面病灶垂直侧脑室，即”直角脱髓