小儿血尿的鉴别诊断课件

1、小儿血尿的鉴别诊断1 血尿的鉴别诊断及研究进展血尿的鉴别诊断及研究进展 南京医科大学附属南京儿童医院南京医科大学附属南京儿童医院 鲍华英鲍华英 小儿血尿的鉴别诊断2 定义定义 尿中有超过正常数量的红细胞（尿中有超过正常数量的红细胞（RBC） 尿常规尿常规 离心尿：离心尿： RBC 3个个HP 非离心尿：非离心尿：RBC11个个/HP/HP 尿红细胞计数尿红细胞计数 RBC 0.8 0.8万个万个/ml/ml 1小时尿红细胞排泄率超过小时尿红细胞排泄率超过10万万 或或12小时尿沉渣计数超过小时尿沉渣计数超过50万万 小儿血尿的鉴别诊断3 血尿的发病机制血尿的发病机制 v致病因素的直接损害致病因

2、素的直接损害 v免疫反应损伤免疫反应损伤 v肾小球缺血缺氧肾小球缺血缺氧 v凝血机制障碍凝血机制障碍 v肾小球囊内压增高肾小球囊内压增高 小儿血尿的鉴别诊断4 分类分类 肾小球性血尿肾小球性血尿 指血尿来源于肾小球指血尿来源于肾小球 非肾小球性血尿非肾小球性血尿 1 1）血尿来源于肾小球以下泌尿系统）血尿来源于肾小球以下泌尿系统 2 2）全身性疾病引起的出血）全身性疾病引起的出血 小儿血尿的鉴别诊断5 肾小球性血尿肾小球性血尿 v原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病 v继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病 v遗传性肾小球疾病遗传性肾小球疾病 v剧烈运动后一过性血尿剧烈运动后一过性血尿 小儿血尿的鉴别诊

3、断6 非肾小球性血尿非肾小球性血尿 1 1）血尿来源于肾小球以下泌尿系统）血尿来源于肾小球以下泌尿系统 v泌尿道急性或慢性感染或泌尿系结核泌尿道急性或慢性感染或泌尿系结核 v泌尿系畸形：多囊肾、肾积水、膀胱憩室泌尿系畸形：多囊肾、肾积水、膀胱憩室 v泌尿系肿瘤：肾母细胞瘤（泌尿系肿瘤：肾母细胞瘤（Wilm瘤瘤) v泌尿系结石：肾孟、输尿管、膀胱结石泌尿系结石：肾孟、输尿管、膀胱结石 v特发性高钙尿症特发性高钙尿症 v胡挑夹现象或左肾静脉受压综合征胡挑夹现象或左肾静脉受压综合征 v高草酸尿症高草酸尿症 v药物所致肾及膀胱损伤如环磷酰胺、磺胺等药物所致肾及膀胱损伤如环磷酰胺、磺胺等 v其他：球门血

4、管病其他：球门血管病、肾盂静脉、肾盂静脉-肾盂瘘肾盂瘘 等 小儿血尿的鉴别诊断7 2 2）全身性疾病引起的出血）全身性疾病引起的出血 非肾小球性血尿非肾小球性血尿 v血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜 v血友病血友病 v弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血 小儿血尿的鉴别诊断8 鉴别诊断步骤鉴别诊断步骤 判断真假性血尿判断真假性血尿 判断血尿来源判断血尿来源 病史及体检初步判断疾病病史及体检初步判断疾病 选择相应的检查选择相应的检查 小儿血尿的鉴别诊断9 判断真假性血尿判断真假性血尿 假性血尿见于假性血尿见于 红色尿：红色尿：指潜血试验及镜检红细胞均阴性指潜血试验及镜检红细胞均阴性 尿中代谢产物如卟

5、琳尿、尿黑酸尿尿中代谢产物如卟琳尿、尿黑酸尿 药物如酚红、氨基比林、利福平等药物如酚红、氨基比林、利福平等 新生儿尿中排出较多的尿酸盐时新生儿尿中排出较多的尿酸盐时 某些食物或蔬菜中的色素也可致红色尿。某些食物或蔬菜中的色素也可致红色尿。 小儿血尿的鉴别诊断10 判断真假性血尿判断真假性血尿 假性血尿见于假性血尿见于 血红蛋白尿及肌红蛋白尿：血红蛋白尿及肌红蛋白尿： 潜血阳性，但镜检阴性潜血阳性，但镜检阴性 阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿 溶血性贫血等。溶血性贫血等。 非泌尿道出血：非泌尿道出血：如阴道或下消化道出血混入、如阴道或下消化道出血混入、 月经污染。月经污染。 小儿血尿

6、的鉴别诊断11 判断真假性血尿判断真假性血尿 血尿应以镜检为标准血尿应以镜检为标准 潜血阳性而镜检阴性为潜血阳性而镜检阴性为假性血尿假性血尿 其他其他 u有氧化剂如用家用漂白剂清洁器具后留尿有氧化剂如用家用漂白剂清洁器具后留尿 u尿中红细胞溶解破坏：标本留置过久尿中红细胞溶解破坏：标本留置过久 u低比重尿、碱性尿低比重尿、碱性尿 小儿血尿的鉴别诊断12 判断血尿来源判断血尿来源 肉眼观察肉眼观察 分为肉眼血尿和镜下血尿分为肉眼血尿和镜下血尿 v暗红色尿多来自肾实质或肾盂暗红色尿多来自肾实质或肾盂 v鲜红色或带有血块者常提示非肾小球性疾患出血鲜红色或带有血块者常提示非肾小球性疾患出血 v血块较大

7、者可能来自膀胱出血血块较大者可能来自膀胱出血 v尿道口滴血可能来自尿道尿道口滴血可能来自尿道 小儿血尿的鉴别诊断13 判断血尿来源判断血尿来源 尿三杯试验尿三杯试验 v非全程血尿提示非肾小球非全程血尿提示非肾小球性性 初段血尿常见于尿道疾病初段血尿常见于尿道疾病 终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道及前列终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道及前列 腺疾病腺疾病 v全程血尿则提示肾脏、输尿管及膀胱疾病全程血尿则提示肾脏、输尿管及膀胱疾病 小儿血尿的鉴别诊断14 判断血尿来源判断血尿来源 尿常规检查尿常规检查 v血尿伴蛋白尿血尿伴蛋白尿+时考虑病变在肾小球时考虑病变在肾小球 v尿沉渣中如发现管型、特别

8、是红细胞管型尿沉渣中如发现管型、特别是红细胞管型 多为肾实质病变多为肾实质病变 v血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸盐结晶者要除血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸盐结晶者要除 外高钙尿症、结石外高钙尿症、结石 小儿血尿的鉴别诊断15 判断血尿来源判断血尿来源 尿红细胞形态检查尿红细胞形态检查 v肾小球性血尿肾小球性血尿 大小不等、各种各样的形态变化、即变形的红细胞为主大小不等、各种各样的形态变化、即变形的红细胞为主 v非肾小球性血尿非肾小球性血尿 尿红细胞形态基本都是正常均一的尿红细胞形态基本都是正常均一的 注意：注意：尿中尿中RBCRBC8000个个/ /ml及尿比重及尿比重 1g/d1g/d者预后较差者预

9、后较差 u肾脏病理呈弥漫性系膜增生、肾小球硬化、新月体肾脏病理呈弥漫性系膜增生、肾小球硬化、新月体 形成或球囊粘连，伴中度或重度小管形成或球囊粘连，伴中度或重度小管- -间质病变，间质病变， 上皮下有电子致密物沉积或肾小球基膜有溶解者上皮下有电子致密物沉积或肾小球基膜有溶解者 预后不良预后不良 IgA肾病肾病 小儿血尿的鉴别诊断47 Alport综合征综合征 本病临床以肾小球性血尿，神经性耳聋，眼本病临床以肾小球性血尿，神经性耳聋，眼 异常，进行性肾功能不全，病理以电镜下肾小球异常，进行性肾功能不全，病理以电镜下肾小球 基膜增厚，撕裂，分层为特点基膜增厚，撕裂，分层为特点 小儿血尿的鉴别诊断4

10、8 遗传方式遗传方式 ： u编码编码型胶原型胶原55链的基因链的基因COL4A5COL4A5突变的突变的X X连锁显性遗连锁显性遗 传型；传型； u编码编码型胶原型胶原55链的基因链的基因COL4A5COL4A5和编码和编码型胶原型胶原66 链的基因链的基因COL4A6COL4A6均突变的均突变的X X连锁显性遗传型；连锁显性遗传型； u编码编码型胶原型胶原33链的基因链的基因COL4A3COL4A3或编码或编码型胶原型胶原44 链的基因链的基因COL4A4COL4A4突变的常染色体隐性遗传型；突变的常染色体隐性遗传型； u尚未确定突变基因类型的常染色体显性遗传型尚未确定突变基因类型的常染色体

11、显性遗传型 Alport综合征综合征 小儿血尿的鉴别诊断49 uAlport综合征根据临床表现、阳性家庭史以及电镜综合征根据临床表现、阳性家庭史以及电镜 下组织的特殊病理变化可作出诊断，其中肾组织的电下组织的特殊病理变化可作出诊断，其中肾组织的电 镜检查一直被认为是确诊该病的重要和唯一的依据。镜检查一直被认为是确诊该病的重要和唯一的依据。 u Flinter等认为如果血尿或慢性肾衰或二者均有的患等认为如果血尿或慢性肾衰或二者均有的患 者，再符合如下四项的三项便可诊断：者，再符合如下四项的三项便可诊断：血尿或慢性血尿或慢性 肾衰家族史；肾衰家族史；肾活检电镜检查有典型病变；肾活检电镜检查有典型病

12、变；进行进行 性感音神经性耳聋；性感音神经性耳聋；眼病变眼病变 Alport综合征综合征 诊诊 断断 小儿血尿的鉴别诊断50 薄基膜肾病薄基膜肾病（TBMN） Thin basement membrane nephrology (TBMN) 病理检查病理检查 以以肾小球基膜弥漫性变薄肾小球基膜弥漫性变薄为特征的一种为特征的一种遗传性肾脏疾病遗传性肾脏疾病。 又称家族性血尿或家族性良性血尿，临床表现为持续镜又称家族性血尿或家族性良性血尿，临床表现为持续镜 下血尿，间歇肉眼血尿。肉眼血尿常发生于呼吸道感染下血尿，间歇肉眼血尿。肉眼血尿常发生于呼吸道感染 之后。血压、肾功能正常，不伴蛋白尿。之后。血

13、压、肾功能正常，不伴蛋白尿。 TBMN在持续性镜下血尿患者中发生率为在持续性镜下血尿患者中发生率为26%-51%，在，在 发作性肉眼血尿患者中发生率为发作性肉眼血尿患者中发生率为10%，占孤立性镜下血，占孤立性镜下血 尿尿11.5%，占肾活检病理，占肾活检病理3.7%-17.8% 小儿血尿的鉴别诊断51 遗传方式及确切的发病机制尚不清楚，多数学者认为遗传方式及确切的发病机制尚不清楚，多数学者认为 TBMN为为常染色体显形遗传性常染色体显形遗传性疾病，亦可以呈疾病，亦可以呈常染色常染色 体隐性遗传体隐性遗传。 通过基因连锁分析，进一步将通过基因连锁分析，进一步将TBMN致病基因定位致病基因定位第

14、第 二号常染色体二号常染色体COL4A3/COL4A4基因区域，有报道基因区域，有报道 TBMN与与COL4A3/COL4A4基因突变有关基因突变有关 薄基膜肾病薄基膜肾病（TBMN） 小儿血尿的鉴别诊断52 有人认为有人认为Alport与与薄基膜肾病薄基膜肾病可能是同一基因不同分可能是同一基因不同分 子缺陷导致的轻重不一的临床症候群。子缺陷导致的轻重不一的临床症候群。 但但TBMN患者肾小球基膜患者肾小球基膜型胶原型胶原3、4和和5链蛋白链蛋白 质无异常表达不支持质无异常表达不支持 薄基膜肾病薄基膜肾病（TBMN） 小儿血尿的鉴别诊断53 治疗：治疗： 本病无特殊治疗。本病无特殊治疗。 预后

15、好，极少发生肾衰竭预后好，极少发生肾衰竭 薄基膜肾病薄基膜肾病（TBMN） 小儿血尿的鉴别诊断54 球门血管病球门血管病 u球门血管病球门血管病主要指从肾门至肾小球各级血管的异常，主要指从肾门至肾小球各级血管的异常， 主要为畸形或瘘（主要为畸形或瘘（renal arteriovenous malformation and fistula, RAVMF），其发生率约为），其发生率约为0.049%。 u先天性指因为发育因素导致肾盂黏膜下固有层的动先天性指因为发育因素导致肾盂黏膜下固有层的动 静脉主干及叶间血管间的异常连接，导致血管的异常静脉主干及叶间血管间的异常连接，导致血管的异常 粗大、扭曲或团

16、状结节状、丛状、线圈状改变。粗大、扭曲或团状结节状、丛状、线圈状改变。 u获得性常是由于炎症、肿瘤、外伤或手术所致，约获得性常是由于炎症、肿瘤、外伤或手术所致，约 占占RAVMF的的70%以上，以上，Maldonado等报道经皮肾穿者等报道经皮肾穿者 48%出现出现RAVMF。 小儿血尿的鉴别诊断55 球门血管病球门血管病 u近年国外儿科报道在无症状血尿患儿部分肾活检近年国外儿科报道在无症状血尿患儿部分肾活检 病理检查发现有部分病例在肾小球出入球小动脉壁病理检查发现有部分病例在肾小球出入球小动脉壁 有有C3 沉积，个别还可有沉积，个别还可有IgM 和和C4沉积。肾小球系沉积。肾小球系 膜可轻度

17、增生，局灶硬化，小动脉壁透明样变纤维膜可轻度增生，局灶硬化，小动脉壁透明样变纤维 性内膜增厚等。性内膜增厚等。 u其发病机制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加其发病机制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加 和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶凝血时间延和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶凝血时间延 长和血中长和血中5-羟色胺羟色胺(serotonin)增高。增高。 小儿血尿的鉴别诊断56 球门血管病球门血管病 u临床表现取决于畸形血管的大小、部位及程度。临床表现取决于畸形血管的大小、部位及程度。 u轻者可无任何症状，仅在肾血管造影时发现。轻者可无任何症状，仅在肾血管造影时发现。 u如果肉眼血尿严重，持续

18、时间长，血浆蛋白可大如果肉眼血尿严重，持续时间长，血浆蛋白可大 量流失到尿中而出现蛋白尿、低蛋白血症等表现量流失到尿中而出现蛋白尿、低蛋白血症等表现 u有的病例还伴有腰痛及患侧肾区叩击痛。有的病例还伴有腰痛及患侧肾区叩击痛。 u少数畸形严重者可血压升高，甚至同时由于静少数畸形严重者可血压升高，甚至同时由于静脉脉 回心血量增加，心输出量增大而导致心脏功能衰竭回心血量增加，心输出量增大而导致心脏功能衰竭 小儿血尿的鉴别诊断57 球门血管病球门血管病 u诊断：诊断： 本病诊断不易，临床上出现反复肉眼血尿，本病诊断不易，临床上出现反复肉眼血尿， 甚至血块，尿中红细胞为正常形态，排除各种常见的甚至血块，

19、尿中红细胞为正常形态，排除各种常见的 泌尿系统疾病（如结石、肿瘤、感染）后应考虑本病泌尿系统疾病（如结石、肿瘤、感染）后应考虑本病 ，确诊需影像学检查证实。选择性数字减影血管造影，确诊需影像学检查证实。选择性数字减影血管造影 发现异常的血管影像是诊断本病的关键。发现异常的血管影像是诊断本病的关键。 u治疗：治疗：本病治疗取决于血管病变严重程度，轻者不本病治疗取决于血管病变严重程度，轻者不 需治疗，重者引起贫血、高血压等表现则可行肾动脉需治疗，重者引起贫血、高血压等表现则可行肾动脉 栓塞治疗或外科手术。栓塞治疗或外科手术。 小儿血尿的鉴别诊断58 胡桃夹现象与血尿胡桃夹现象与血尿 胡桃夹现象胡桃

20、夹现象(Nutckacker syndrome)(Nutckacker syndrome)是指左肾静脉受压引是指左肾静脉受压引 起的左肾静脉淤血所致的临床症状起的左肾静脉淤血所致的临床症状 临床特点临床特点: :临床主要表现为血尿伴或不伴腰痛，也有表现临床主要表现为血尿伴或不伴腰痛，也有表现 为直立性蛋白尿的报道为直立性蛋白尿的报道; ; 运动后症状加重；运动后症状加重；为非肾小为非肾小 球性血尿；球性血尿；尚可出现睾丸或卵巢的静脉淤血，左侧精索尚可出现睾丸或卵巢的静脉淤血，左侧精索 静脉曲张；静脉曲张；B B超或超或CTCT示左肾静脉受压；示左肾静脉受压；膀胱镜下可见血膀胱镜下可见血 尿来自

21、左输尿管一侧；尿来自左输尿管一侧；IVPIVP可见输尿管周曲张静脉的压迹可见输尿管周曲张静脉的压迹 小儿血尿的鉴别诊断59 胡桃夹现象与血尿胡桃夹现象与血尿 u国内曾有认为国内曾有认为B 超或超或CT 检查左肾静脉远端管径大于近检查左肾静脉远端管径大于近 端端3 倍作为诊断标准，但发现正常儿童检出率可达倍作为诊断标准，但发现正常儿童检出率可达10%， 而肾小球疾病患儿检出率也高达而肾小球疾病患儿检出率也高达30%，且多数报道不能提，且多数报道不能提 出血尿是否来自左输尿管。出血尿是否来自左输尿管。 u故单凭故单凭B 超或超或CT 发现左肾静脉受压是难以作为血尿的发现左肾静脉受压是难以作为血尿的

22、 病因诊断的。病因诊断的。 u注意：注意：对于血尿伴蛋白尿者，不宜诊断为胡桃夹现象对于血尿伴蛋白尿者，不宜诊断为胡桃夹现象 小儿血尿的鉴别诊断60 胡桃夹现象与血尿胡桃夹现象与血尿 u 目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉 压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。 u 伊滕提出的诊断标准为：伊滕提出的诊断标准为： 一侧性肾出血；一侧性肾出血； 尿钙正常；尿钙正常； 尿红细胞为均一型；尿红细胞为均一型； 肾活检为微小变化；肾活检为微小变化； B 超和超和CT 见左肾静脉扩张；见左肾静脉扩张； 左肾静脉

23、与下腔静脉之间压力差在左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O 小儿血尿的鉴别诊断61 胡桃夹现象与血尿胡桃夹现象与血尿 u 目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉 压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。 u 伊滕提出的诊断标准为：伊滕提出的诊断标准为： 一侧性肾出血；一侧性肾出血； 尿钙正常；尿钙正常； 尿红细胞为均一型；尿红细胞为均一型； 肾活检为微小变化；肾活检为微小变化； B 超和超和CT 见左肾静脉扩张；见左肾静脉扩张； 左肾静脉与下腔静脉之间压力差在左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O 小儿血尿的鉴别诊断62 胡桃夹现象与血尿胡桃夹现象与血尿 u 目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉 压力差，左肾静脉造影发现侧