HELLP综合征的诊治

1、 学习目标 了解HELLP综合征的 定义 发病机制 临床表现 诊断 治疗 预后 HELLP综合征的定义 HELLP综合征是以 溶血（Hemolysis） 肝酶升高(Eevated liver emzymes) 血小板减少（ Low platelet） 为特点的一组临床综合征，为妊高症的严重并发症。 1954年，Pritchard等首次进行报道。 1982年Weinstein对其正式命名。 HELLP综合征的发病率 以前被认为是子痫前期的一种表现，但亦可单独发病 报道的发生率：2-12%， 多见于白人、经产妇、35岁等 围产期发病率及死亡率高 常见于孕中晚期 产后24-48小时是发病高峰期，但临

2、床症状、体征可以直 到产后7天才出现 HELLP综合征病因、发病机制 HELLP综合征病因、发病机制（1） HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理 改变。 近年研究表明:LCHAD缺乏 (long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶） 全身血管痉挛、狭窄和 纤维蛋白的沉积使红细 胞在通过血管时发生变 形和破坏，造成血管内 溶血（微血管病性溶血微血管病性溶血 性贫血性贫血）。 HELLP综合征病因、发病机制（2） 外周血涂片可见破碎红细胞：球

3、形红细胞、外周血涂片可见破碎红细胞：球形红细胞、 裂红细胞、三角细胞、棘状细胞裂红细胞、三角细胞、棘状细胞 HELLP综合征病因、发病机制（3） 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面， 同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚 集，使得血液中血小板消耗增加、数量减 少； 促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收缩 血管因子释放增加 HELLP综合征病因、发病机制（4） 肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导 致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞 缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释 放入血，血中肝酶升高。 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破 裂 血管内皮损伤 纤维蛋白沉积 血小板激活 血管收缩因子的释放 血

4、管痉挛狭窄 (血栓素A2、内皮素等) 红细胞通过黏 附于血管表面 肝脏血管痉挛 血管的变形裂解 溶血 血小板聚集 肝窦内纤维蛋白沉积 血小板消耗而减少 肝细胞受损 肝酶升高 HELLP综合征病因、发病机制 HELLP综合征临床表现 HELLP综合征临床表现 临床症状各异，主诉症状不典型时，难以 早期诊断。 右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕 吐以及体重增加过快等 （80%) HELLP综合征临床表现 高血压（妊高症），少数(20%)无明显高血 压和蛋白尿，15%的患者既无高血压也无 蛋白尿 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸 其他：视物模糊水肿、出血、腹泻、肩痛 或颈痛等 HELLP综合征

5、的诊断标准 HELLP综合征的诊断标准 在确诊妊高征的基础上，完全性HELLP综合征的诊断： 血管内溶血： p 血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多； p 总Bil20.5mol/L（1.2mg/dl)； p LDH600U/L 肝酶升高：ALT40U/L或AST70U/L 血小板减少：100,000/mm3（100 x109/L） HELLP综合征的诊断标准 目前HELLP综合征的分类有两种方法： Tennessee分类 p完全性：符合 p不全性：3项中至少1项或2项异常。 Mississippi分类 p 型：血小板50109/L； p 型：50109/L血小板100109/L； p型：1

6、00109/L100ml/h 血压控制良好，收缩压150mmHg,舒张压 100mmHg 临床症状明显改善，无合并症出现 血小板减少性贫血在产后72-96小时无改善预 示代偿机制严重受损，可能有多脏器衰竭 决定HELLP综合症患者的分娩方式时要考虑 孕龄 母亲和胎儿的情况 胎先露 宫颈成熟度 如决定剖宫产 垂直皮肤的切口 宫体部切口 让胎盘自然剥离以减少出血 MgSO4首次剂量4-6g IV，然后持续静点 1.5-4g/h，遵循剂量个体化原则。持续应 用48小时或更长。产后继续应用直到临床 症状和实验室化验指标有所改善。 如果有使用MgSO4的禁忌症，改用苯妥英， 负荷量：15mg/kg40分钟内滴入，同时持 续监测心功能和血压，每五分钟测量一次。 治疗浓度为10-20ug/ml。 对HELLP综合症