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文档简介

1、周期性瘫痪周期性瘫痪 概概 述述 l周期性瘫痪,周期性瘫痪,(Periodic Paralysis)(Periodic Paralysis) 是以反复发作的突发的骨骼肌驰是以反复发作的突发的骨骼肌驰 缓性瘫痪为特征的一组疾病。发缓性瘫痪为特征的一组疾病。发 作中常伴血钾的改变。按发作时作中常伴血钾的改变。按发作时 血钾改变情况分为低钾型、正常血钾改变情况分为低钾型、正常 血钾型、高钾型。以低钾型最多血钾型、高钾型。以低钾型最多 见,合并甲状腺功能亢进,称为见,合并甲状腺功能亢进,称为 甲亢性周期性瘫痪。甲亢性周期性瘫痪。 病因、发病机理病因、发病机理 l低钾型周期性瘫痪属于常染色体低钾型周期性

2、瘫痪属于常染色体 显性遗传性钙通道疾病,在国外显性遗传性钙通道疾病,在国外 多有家族史,国内以散发者多见,多有家族史,国内以散发者多见, 正常血钾型、高钾型周期性瘫痪正常血钾型、高钾型周期性瘫痪 属于骨骼肌钠通道病。属于骨骼肌钠通道病。 临临 床床 表表 现现 l1.1.年龄:任何年龄均可发病,多年龄:任何年龄均可发病,多 在青少年期,男性多于女性;在青少年期,男性多于女性; l2.2.诱因:饱餐、酗酒、寒冷、焦诱因:饱餐、酗酒、寒冷、焦 虑、剧烈运动后,夜间休息中发虑、剧烈运动后,夜间休息中发 病病; ;注射胰岛素、激素、肾上腺素、注射胰岛素、激素、肾上腺素、 GSGS也可发病。也可发病。

3、临临 床床 表表 现现 l3.3.前驱症状:发病早期常有多前驱症状:发病早期常有多 汗、少尿、口干、潮红和肌肉汗、少尿、口干、潮红和肌肉 酸痛,感觉异常等。酸痛,感觉异常等。 临临 床床 表表 现现 l4.4.清晨时发现肢体对称性驰缓性清晨时发现肢体对称性驰缓性 瘫痪,由双下肢开始,后延及双瘫痪,由双下肢开始,后延及双 上肢、近端重于远端,一般不累上肢、近端重于远端,一般不累 及颅神经所支配的肌肉,发作一及颅神经所支配的肌肉,发作一 般持续般持续6-246-24小时,有时可长达一小时,有时可长达一 周。周。 临临 床床 表表 现现 l发作间期一切正常,发作频率发作间期一切正常,发作频率 不等,

4、一般数周或数月或数年不等,一般数周或数月或数年 一次,一次,4040岁以后发作减少,而岁以后发作减少,而 逐渐终止发作。逐渐终止发作。 临临 床床 表表 现现 l5.5.严重者可出现呼吸肌瘫痪或心严重者可出现呼吸肌瘫痪或心 律失常而威胁生命。律失常而威胁生命。 l6.6.检查可见肌张力降低,腱反射检查可见肌张力降低,腱反射 减弱或消失,感觉正常,病肌饱减弱或消失,感觉正常,病肌饱 满坚实。满坚实。 辅辅 助助 检检 查查 l血钾降低血钾降低(3.5mmo1/L)(3.5mmo1/L)。 l心电图呈低钾改变,心电图呈低钾改变,u u波出现,波出现, P-RP-R间期,间期,Q-TQ-T间期延长,

5、间期延长,S-TS-T段段 下降等。下降等。 诊诊 断断 l根据反复发作的四肢对称性、根据反复发作的四肢对称性、 弛缓性瘫痪,以近端为重的病弛缓性瘫痪,以近端为重的病 史,发作时血钾降低及心电图史,发作时血钾降低及心电图 呈低钾改变等实验室检查即可呈低钾改变等实验室检查即可 作出诊断。作出诊断。 治治 疗疗 l1.1.补钾:补钾:10%10%氯化钾氯化钾20-50ml20-50ml顿服,顿服,2424 小时内再分次口服,总量不超过小时内再分次口服,总量不超过1010克,克, 若无好转,可继续服用若无好转,可继续服用10%10%氯化钾氯化钾 10ml-20ml/10ml-20ml/次次 TidTid,直至好转。重,直至好转。重 症病例,症病例,10%10%氯化钾氯化钾10-15ml10-15ml加入加入 500ml500ml输液中输液中静点,并口服氯化钾。静点,并口服氯化钾。 治治 疗疗 l2.2.预防发作预防发作 碳酸酐酶抑制剂碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺,乙酰唑胺, 250mg/250mg/次,次,1-41-4次次/ /日;日; 醛固酮拮抗剂醛固酮拮抗剂安体舒通安体舒通200mg/200mg/ 次,次,BidBi

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