临床检验血液(8)

1、临床检验血液（8）临床医学检验主管技师考试辅导临床血液学检验溶血性贫 血的实验诊断溶血性贫血定义：是由于某种原因使红细胞存活期 缩短，破坏增加，超过了骨髄代偿能力所引起的一类贫血。溶血性贫血的分类类型疾病名称红细胞内在缺陷所致的溶 贫（遗传性/先天性）膜缺陷遗传性球形细胞增多症遗传性椭 圆形细胞增多症 遗传性口形细胞增多症 酶缺陷葡萄糖-6-磷酸 脱氢酶缺陷症丙酮酸激酶缺陷症葡萄糖磷酸异构酶缺陷症卩密唳 5吞噬细胞系统病程急性多见常为慢性，可急性加重贫血.黄 疸常见常见肝脾肿大少见常见红细胞形态学改变少见常 见红细胞脆性改变变化小多有改变Hb血症常100mg/dl轻 度增高Hb尿常见无或轻微尿

2、含铁血黄素慢性可见一般阴性 骨腿再障危象少见急性加重时可见LDH增高轻度增高要点 27：溶血存在的实验检查项目参考值溶血情况网织红细胞计 数0. 51. 5% t绝对值（2484） X109/L t异形红细胞0 0. 6% t嗜多色性红细胞0.2%1% f骨髓 红系增生 活跃t t，间期分裂细胞增多，可见核染色质小体及卡波环 粒红比例 24： 1缩小或倒置胆红素总胆红素5.117.1nmol/L t t间接胆红素为主 间接胆红素1.710. 2 Umol/L血清游离Hb 40mg/L血管内溶血f血 清结合珠蛋白0. 51. 5gHb/L I高铁血红素白蛋白一 + Hb尿一+ Rous试 验一+

3、血清乳酸脱氢酶109245U/L t红细胞寿命（51CrTl/2） 2535d缩短不同类型溶血性贫血实验选择主要 溶血部位疑及的溶血性贫血部位疾病名称筛选/排除试验确诊 试验血管外遗传性球形细胞增多症；遗传性椭圆形细胞增多 症；遗传性口形细胞增多症 红细胞形态检查 渗透脆性试验 酸化 甘油溶血试验自身溶血试验红细胞腺昔三磷酸活性Coombs试验 高渗冷溶血试验膜蛋白电泳分析膜脂质分析膜蛋白基因分析 家系调查G6PD-CNSHA高铁血红蛋白还原试验G6PD荧光斑点试验 硝基四氮II坐蓝还原试验红细胞G6PD活性测定；基因分析丙酮酸 激酶缺乏症Heinz小体生成试验红细胞形态检查PK活性定量测 定

4、卩密唳-55Hb复合物。通过电泳法将结合的Hp-Hb复合物与未结 合的Hb分开，测定Hp-Hb复合物的量，从而得到血清屮结合珠蛋 白的含量。参考值：0.82. 7g/L2（3）I11L浆高铁血红素白蛋白测定1）原理：血浆中游离的血 红蛋白可被氧化为高铁血红蛋白，再分解为珠蛋白和高铁血红 素，后者先与血屮的血红蛋白结合，血红蛋白消耗完后，高铁血 红素与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白，后者与硫化胺形成一 个容易识别的鞍血色原，用光谱仪观察结果，在绿光区558nm处 有一最佳吸收区带。结果：阴性。2)临床意义:血管内溶血时阳性。(4) 血红蛋白尿测定1)原理：血管内有大量红细胞破坏， 血浆屮的游离血红蛋白超过1000mg/L时，血红蛋白可随尿排出， 尿屮血红蛋白检查阳性。其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油 色，镜检无红细胞，但隐血试验呈阳性反应。结果：尿隐血试验阴性。2)(5) 尿含铁血黄素试验1)原理：又称Rous试验。当血红蛋 白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细 胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氧化钾作用，在酸