《路易体痴呆中国专家共识》（2020）要点汇总(1)

1、本word文档 可编辑 可修改208.路易体痴呆中国专家共识（2020）要点;(1)一、临床特点1.临床症状：随着疾病的进展,逐渐出现典型的DLB临床特征,其主要的特征性症状包括思维和推理能力的下降；一天至数天之内有多次意识模糊和清醒状态的交替；约50%的患者出现类似PD的运动症状包括躯干的弓形姿势、平衡障碍、肌肉强直；视幻觉；妄想；处理视觉信息困难；快动眼睡眠的梦境异常；睡眠障碍；自主神经功能异常、严重程度小于AD的记忆障碍等。以下的临床症状有助于区别DLB与AD：认知功能波动棳，有觉醒和注意变化，波动的证据为白天过度昏睡(有充分的夜间睡眠条件下),或者是白天的睡眠时间在2h以上,长时间凝视

2、远方，发作性的无序语言等,视幻觉。另外，顺行性遗忘是AD突出的症状和体征，在疾病的早期就会出现，而DLB顺行性遗忘并不突出。其他提醒临床医生诊断DLB的症状(与AD相比)包括：视幻觉、妄想、无原因晕厥、快动眼睡眠障碍、精神类药物敏感。2.查体和认知检查：患者有类似PD的症状和体征，但达不到PD的诊断标准,有轻度的步态障碍,但不能用患者年迈和骨关节病来解释,静止性震颤较PD少见,在严重痴呆之前会有肌阵挛现象。直立性低血压在DLB患者中较为常见，即使是痴呆症状不严重时。DLB通常表现有与痴呆一致的认知损害。3.实验室检查：实验室检查不能提供诊断DLB的依据，但可以提示某些痴呆类型风险。常规的痴呆检

3、查项目包括生化全套、血常规、甲状腺功能、维生素B12水平；如有必要，可进行梅毒、莱姆氏病或艾滋病相关的检测。脑脊液不作常规检测。4.影像学检查：（1）MRI：头颅MRI有助于鉴别血管性痴呆和DLB，血管性痴呆患者常会有白质缺血性病变，DLB则无。（2）SPECT/PET：DLB患者SPECT或PET检查可以发现枕叶血流或代谢减低，而AD患者则无；用多巴胺转运分子作配体进行SPECT检查可用于辅助诊断DLB,多巴胺转运异常对于DLB诊断的敏感性超过78%且特异性超过90%。5.病理学检查：路易体痴呆的特征性病理学表现是LB，常和AD样病理学表现并存。高度可能的DLB具有新皮层弥散的LB及低或中度

4、的AD样病理表现,或边缘系统LB及低度AD病理表现.6.其他：DLB有脑电图检查的异常,通常早于AD，但目前尚不能作为鉴别诊断之用.二、DLB的诊断及诊断标准1996年Mckeith等首先提出DLB诊断标准，2005年制定了DLB的专家共识，见表,1。棽2013年DSM-5发布了NCDLB的诊断标准,见表2。表12005年Mckeith等制定的DLB诊断标准必要特征a痴呆,渐进性认知功能下降,影响到正常的社交和工作能力；认知障碍以注意力、执行功能和视空间缺陷最为突出，在疾病早期显著的或持续的记忆下降并非必需的，但通常出现在疾病的进展过程中核心特征b波动性的认知功能障碍：主要表现为注意力和警觉性

5、随时间显著变化；反复发作的形象生动的视幻觉；自发的帕金森综合征提示特征c快速动眼期睡眠行为障碍；镇静药物高度敏感；PECT或PET显示基底节区多巴胺转运体摄取减少支持特征斾d反复的摔倒或晕厥；短暂的，无法解释的意识丧失；严重的自主神经功能障碍，如体位性低血压、尿失禁；其他形式的幻觉；系统性妄想；抑郁；头颅CT或者MRI提示内侧颞叶结构相对正常；SPECT或PET提示枕叶代谢普遍减低；心肌造影提示碘苄胍摄取减低；脑电图提示慢波，颞叶出现短暂尖波不支持特征出现脑血管病的局灶性神经系统体征或脑影像学证据；检查提示出现其他可导致类似临床症状的躯体疾病或脑部疾病；痴呆严重时才出现帕金森综合征样表现症状发

6、生的时间顺序DLB的痴呆症状通常发生在类似PD的运动症状之前或同时发生，帕金森病痴呆应该是在PD的基础上发生痴呆。在临床实践中，应选择最适合的术语，有时可以使用总称如路易小体疾病，研究中区别DLB和帕金森病痴呆通常采用“1年原则”，即帕金森综合征,1年内出现痴呆为DLB，一年后为帕金森病痴呆，也有一些研究采用其他时间间隔，但这会使研究间的比较困难，在一些临床病理的研究或临床试验中，通常会纳入临床亚型，称为路易体病或突触核蛋白病表2DSM-5的路易体认知功能障碍诊断标准核心特征波动性认知功能障碍,以注意力和警觉性改变为主要特征；反复发作的内容形象生动的视幻觉；自发性帕金森征，继认知能力下降后出现

7、提示性特征符合快速眼动期睡眠行为障碍标准；对神经安定剂异常敏感；上述损害不能用其他情况更好地解释，比如脑血管病、其他神经变性病、药物作用，或者其他的精神、神经或系统性疾病三、鉴别诊断在DLB的诊断过程中，根据症状和体征的不同，需要与多种疾病鉴别，常见的有AD、PDD、皮质基底节变性、额颞叶痴呆、血管性痴呆、脑积水暍腔隙综合征、朊病毒病、进行性核上性麻痹和多系统萎缩等。DLB临床上主要应与AD、PDD相鉴别。鉴别诊断主要依靠临床表现、病理学特征等暎神经心理认知量表检测有助于AD与DLB的鉴别诊断。四、DLB的治疗DLB作为神经变性疾病之一,迄今尚无方法能够治愈该病,但是有些药物经临床验证可以控制

8、症状、改善患者生活质量及延长寿命，所以DLB应早期识别和诊断，早期进行综合治疗，使病程得到科学的全程管理。全程管理包括有效的药物治疗和非药物治疗，后者还包括有氧功能锻炼、科学地膳食营养管理、患者和照料者的教育及关怀。（一）药物治疗一般包括抗PD运动症状的治疗、抗痴呆治疗、抗精神症状和自主神经功能障碍等对症治疗。目前没有有效药物能治愈DLB，所以我们现在应用的各种药物仅为对症治疗。1.抗类似PD的运动症状治疗：首选单一左旋多巴制剂治疗DLB,大约有50%的患者会有改善。该药应从小剂量开始，缓慢加量至最适剂量后维持治疗。由于此类药物易于引起意识紊乱和精神症状，所以使用时应当小心，最好不用抗胆碱能药

9、物。2.抗精神症状药物治疗：轻度患者无需治疗，如需要药物治疗时，一般应选用胆碱酯酶抑制剂或非典型抗精神病药物。应当注意，长期大量应用非典型抗精神病药物也有潜在的严重不良反应，如增加心、脑卒中风险和死亡率，加重认知损害棳因此，临床上要慎用。在谨慎评估利弊后，可以应用小到中等剂量，但要在严密的监护下维持最短的疗程，并需要与照料者协商，甚至和患者本人商量用药。3.抗痴呆药物治疗：临床研究证实了某些胆碱酯酶抑制药物有临床效果。在DLB抗痴呆药物治疗中，如果治疗药物突然停止会出现神经、精神症状的反跳现象，所以建议胆碱酯酶抑制剂治疗有效的DLB患者不要轻易停药或换用其他胆碱酯酶抑制剂。治疗后患者的淡漠、焦

10、虑、注意力差暍幻觉、妄想暍睡眠障碍和认知障碍均会不同程度改善。治疗过程中部分患者类似PD的体征可能会一过性加重，一旦出现严重运动症状，应考虑停药。建议采用药物剂量滴定法或与食物同服。胆碱酯酶抑制药物还会增加直立性低血压、跌倒和晕厥的风险，应当注意并加以防范。4.情绪异常及睡眠障碍治疗：目前5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）和5-羟色胺-去甲肾上腺素再摄取抑制剂（SNRI）被推荐用于抑郁症的药物治疗,三环类抗抑郁药和抗胆碱能作用的药物应避免使用。睡眠障碍如快速眼动相关睡眠行为异常者可以睡前服用氯硝西泮0.25mg治疗,褪黑激素3mg和奎硫平12.5mg等,应逐渐加量,并监测疗效和相关不良反应。（二）非药物支持1.有氧功能锻炼：物理治疗和有氧运动对于维持患者的活动能力很有帮助。有氧功能锻炼还可以预防和延缓认知下降。2.营养管理：晚期患者常存在吞咽困难和营养不良，此时应改变患者食谱，以软食或半流食为主，注意补充高蛋白。对有严重吞咽困难，误吸风险高的患者，可行胃造瘘术以保证足够营养。3.患者及照料者教育：要对患者、患