《中国恶性胸膜间皮瘤临床诊疗指南（2021版）》要点汇编

1、本word文档 可编辑 可修改157.中国恶性胸膜间皮瘤临床诊疗指南（2021版）要点间皮瘤是一种来源于胸膜或其他部位间皮细胞的罕见肿瘤，其中来源于胸膜的约占81，其他部位包括腹膜、心包和睾丸鞘膜等。恶性胸膜间皮瘤（MPM）初诊时多为晚期，治疗困难，疗效欠佳，患者中位总生存时间约为1年，5年生存率约为10，治愈病例罕见。MPM的主要发病人群为暴露于石棉的老年男性（确诊中位年龄为72岁），暴露人群常于暴露于石棉的2040年后发病。一、发病率和病因（一）发病率2020年全球恶性间皮瘤新发病例数为30870例，占全球新发恶性肿瘤的0.2，死亡病例数为26278例，占全球恶性肿瘤死亡病例数的0.3。（

2、二）发病诱因1.石棉：非职业性石棉暴露也是MPM发病的危险因素。2.电离辐射：3.毛沸石：4.基因突变：二、诊断（一）诊断的基本原则1.临床特征：MPM常见症状包括气短、胸痛、咳嗽、失眠、乏力、食欲不振、体重减轻等。MPM的临床症状常较其他肿瘤更为严重，MPM病灶局限时患者即出现较明显的气短、胸痛。2.检查：筛查发现胸膜增厚者，推荐胸部增强CT检查以及病理或细胞学检查以明确诊断，也可监测可溶性间皮素相关肽水平，可溶性间皮素相关肽水平可能与MPM有关。3.鉴别诊断：MPM主要需要与良性胸膜病变和其他恶性肿瘤胸膜转移（如肺癌、肉瘤和其他实体肿瘤等）进行鉴别。（二）病理诊断（三）影像诊断不常规推荐采

3、用低剂量螺旋CT筛查MPM。MPM的正确分期需要影像学检查和有创操作性探查相结合，分为无创性（非侵入性）检查和有创性（侵入性）检查，无创性检查包括CT、磁共振成像（MRI）、超声、正电子发射计算机断层扫描（PET-CT）或PET-MRI等；有创性检查包括气管镜、胸腔镜、纵隔镜和腹腔镜等。推荐首先采用胸腹部增强CT进行临床分期，胸部MRI对于评估胸壁、脊柱、膈肌或血管病变有更高的灵敏度，尤其对于有碘造影剂禁忌证的患者可选择胸部MRI。PET-CT主要用于手术患者的分期评估，和单纯采用CT相比，PET-CT对期（分别为77和100，0.01）和期（分别为75和100，0.01）MPM分期的特异度更

4、高。三、治疗当高度怀疑MPM诊断时，应尽快由具有MPM诊治经验的多学科团队进行评估，以尽早对MPM进行有效干预。主要的干预手段包括手术治疗、放疗和全身化疗。可使用三联疗法即化疗、手术、半胸放疗。有研究显示，接受完整三联治疗的患者，中位生存时间为2029个月。（一）外科治疗外科手术在MPM中的作用存在争议，但对于A期的MPM患者存在手术切除的可能性，可经多学科团队讨论后进行手术治疗评估。（二）内科治疗1.化疗（1）一线化疗：化疗可用于B期以及不可切除的A期患者。MPM的一线治疗方案首选培美曲塞顺铂或培美曲塞顺铂贝伐珠单抗。（2）二线化疗：对于一线治疗未使用培美曲塞的患者，推荐二线治疗使用。一线使

5、用含培美曲塞的患者，治疗失败后，仍可再次使用培美曲塞，尤其是对于年轻、PS评分良好、一线治疗后无进展生存时间长的患者。2.免疫治疗（1）一线免疫治疗：（2）二线及后线免疫治疗：免疫治疗在MPM的探索首先在二线治疗中进行。3.靶向治疗基因组学研究表明，MPM患者肿瘤组织中未检测到明确的驱动基因突变，而抑癌基因的失活占主导地位，其中包括CDKN2A/2B、BAP1、NF2、LAST2等基因的失活。因纠正失活的抑癌基因远靶向肿瘤驱动基因困难，此前，MPM的靶向治疗研究多以失败告终。针对这些异常基因下游或相关基因的靶向治疗的相关研究正在进行中。4.其他治疗溶瘤病毒是一种新型的抗肿瘤治疗策略，尤其对于M

6、PM，由于胸腔注射的可操作性，使溶瘤病毒治疗MPM展现出了应用前景。综上，内科治疗MPM的原则及推荐方案见表。（三）放疗及其他物理治疗1.放疗：尽管传统上认为MPM对放疗抵抗，但有研究显示，放疗可以产生积极的治疗效果。放疗一般不建议单独使用，可作为多学科综合治疗策略的一部分。放疗可为缓解胸部疼痛、减轻支气管或食道阻塞以及与MPM相关的其他症状（如脑或骨骼转移）的姑息疗法。最适宜的放疗时机应由多学科团队讨论决定。2.其他物理治疗：肿瘤电场治疗通过一个便携式非侵入性设备来进行局部治疗，通过贴在胸部的一次性传感器，产生一种低强度（13V/cm）、中频率（100300kHz）、2个方向间的交变电场。（

7、四）不同分期及病理类型MPM综合治疗原则1.美国癌症联合委员会第八版MPM分期见表，不同分期及病理类型MPM综合治疗原则见图。（1）原发肿瘤（T）：（2）区域淋巴结（N）：（3）远处转移（M）：2.可手术切除MPM的综合治疗原则（1）对于可手术切除的A期非肉瘤样MPM患者，由富有经验的胸外科医师选择P/D或EPP，旨在切除肉眼可见病灶，可使用术中辅助化疗与术中放疗。（2）P/D术后建议行辅助化疗及半胸IMRT，EPP术后建议行辅助化疗及半胸放疗。（3）术后辅助化疗及放疗的时机应由MDT团队讨论决定。3.不可手术切除MPM的综合治疗原则（1）对于初始不可手术切除的A期非肉瘤样MPM患者，可尝试行新辅助化疗后进行手术治疗，术后序贯放疗。（2）对于B、期或病理类型为肉瘤样MPM以及不适宜手术的MPM患者，视患者一般情况，行全身化疗或支持治疗。4.MPM常用的全身治疗方案MPM一线全身治疗