重症肌无力综述ppt课件

1、重症肌无力重症肌无力 (myastheniagravis,MG) 一、重症肌无力概述； 二、重症肌无力临床病症及临床检测； 三、重症肌无力的致病机理； 四、重症肌无力的治疗方法及最新研讨进展；一、重症肌无力概述一、重症肌无力概述 重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症、“不死的癌症之称 何为重症肌无力何为重症肌无力 重症肌无力(myastheniagravis,MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的本身免疫性疾病,由于其神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)本身致敏和破坏所致

2、的典型的以抗体为媒介的本身免疫性疾病。 重症肌无力表示图重症肌无力表示图MG的发病特点的发病特点 本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。 临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力景象是可逆的，经过休憩或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。 型：单纯眼肌型，一直眼外肌受累。激素等治疗反响佳，预后佳。 型：轻、中度全身型，有四肢受累。早期治疗反响好，预后好。 a型：四肢受累较轻，无球部受累；b：四肢受累较重，有球部受累。 型： 急性进展型，病程短于半年开展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反响较差，预后较差。 型：晚发重度

3、全身型，病程长于半年，常由 、a、 b型等经数年数十年开展而来。治疗反响差，预后差。 型：肌萎缩型 ，即在起病半年内即开场肌萎缩。 二、重症肌无力临床病症二、重症肌无力临床病症 及临床检测及临床检测 临床上表现为： 眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情冷淡、不能鼓腮吹气等； 延髓型肌无力那么出现言语不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所偏重就会出现不同的临床表现。 临床表现 重症肌无力的诊断方法三、重症肌无力的致病机理三、重症肌无力的致病机理 神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆碱受体(

4、acetylcholinereceptors,AchR)本身致敏和破坏所致四、重症肌无力的治疗方法四、重症肌无力的治疗方法及最新研讨进展及最新研讨进展 1、抗胆碱酯酶药物治疗 2、胸腺摘除 3、肾上腺糖皮质激素 4、免疫抑制剂 5、血浆置换 6、静脉大剂量免疫球蛋白 MG的治疗的治疗1、抗胆碱酯酶药物治疗、抗胆碱酯酶药物治疗 适用于除胆碱能危象以外的一切适用于除胆碱能危象以外的一切MG病人。病人。作用机制：作用机制： 经过使乙酰胆碱降解减慢添加接头处的乙经过使乙酰胆碱降解减慢添加接头处的乙酰胆碱的量，添加乙酰胆碱结合受体的时机。酰胆碱的量，添加乙酰胆碱结合受体的时机。副作用：副作用：M毒菌碱胆

5、碱作用：纯属副作用，重者可以有毒菌碱胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用心跳骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆胆碱能的拮抗剂如阿托品。碱能的拮抗剂如阿托品。N烟碱胆碱作用：用量适当时，对烟碱胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗起治疗作用，添加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，作用，添加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑内胆碱能神经元继续去极化阻滞而致重者可因脑内胆碱能神经元继续去极化阻滞而致认识妨碍甚至昏迷。认识妨碍甚至昏迷。 MG的治疗的治疗常用的胆碱酯酶抑制剂常用的胆碱酯酶抑制剂 甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.

6、0-1.5mg/次次 作用时间作用时间30-60分钟。分钟。吡啶斯的明吡啶斯的明 口服，口服，60mg/片，最大剂量片，最大剂量12片片/日。日。 作用时间为作用时间为2-8小时，所小时，所以投药时间为以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效果小时，对延髓肌肉无力效果较好。较好。胸腺摘除术后的用量问题胸腺摘除术后的用量问题 根据研讨阐明在胸腺摘除术后个别病人根据研讨阐明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制剂处于超敏形状，术后宜用术对胆碱酯酶抑制剂处于超敏形状，术后宜用术前半量，前半量，3天后改服全量。天后改服全量。 MG的治疗的治疗胆碱酯酶抑制剂的长期运用问题胆碱酯酶抑制剂的长期运用问题 胆碱

7、酯酶抑制剂只能治本，不能改胆碱酯酶抑制剂只能治本，不能改动其根本的免疫病理过程，在实验性本动其根本的免疫病理过程，在实验性本身免疫的动物尸检发现，运用胆碱酯酶身免疫的动物尸检发现，运用胆碱酯酶抑制剂的动物的神经肌肉接头处的病理抑制剂的动物的神经肌肉接头处的病理改动较非治疗组重。临床上也察看到病改动较非治疗组重。临床上也察看到病人随病程延伸往往需添加剂量直至用大人随病程延伸往往需添加剂量直至用大剂量也无效。所以不宜长期单独运用。剂量也无效。所以不宜长期单独运用。 部分眼肌型患者在部分眼肌型患者在2年内年内1/4有自发有自发缓解，这些病人可单独运用胆碱酯酶抑缓解，这些病人可单独运用胆碱酯酶抑制剂，

8、等待自发缓解的到来，假设制剂，等待自发缓解的到来，假设3-6个个月无效，那么思索加用激素治疗。月无效，那么思索加用激素治疗。 MG的治疗的治疗 2、胸腺摘除、胸腺摘除 MG首选治疗首选治疗顺应症：顺应症： 全身型全身型MG、无手术忌讳症的、无手术忌讳症的MG病人、病人、久治无效的眼肌型病人。久治无效的眼肌型病人。 1995年汉城亚太地域神经病学大会上年汉城亚太地域神经病学大会上以为：胸腺摘除为以为：胸腺摘除为MG首选治疗。首选治疗。机理：机理： 能够与去除启动本身免疫的胸腺肌样能够与去除启动本身免疫的胸腺肌样细胞外表的抗原决议簇有关。细胞外表的抗原决议簇有关。术前术后的处置：术前术后的处置：

9、风险在于能够出现危象，术前应将肌风险在于能够出现危象，术前应将肌无力病症控制到较轻，可以在术前血浆置无力病症控制到较轻，可以在术前血浆置换。胸腺摘除手术需到术后数月换。胸腺摘除手术需到术后数月-数年显效，数年显效，所以术后需求继续服用药物。所以术后需求继续服用药物。 MG的治疗的治疗2、胸腺摘除、胸腺摘除疗效：疗效： 术后半年内病情动摇较大，术后半年内病情动摇较大，2-4年趋于稳年趋于稳定，定，5年后依然年后依然90%有效。有效。 病程短、病情轻的、胸腺增生的年轻女病程短、病情轻的、胸腺增生的年轻女病人疗效较好。胸腺瘤患者疗效稍差。病人疗效较好。胸腺瘤患者疗效稍差。胸腺摘除术后胸腺摘除术后MG

10、 能够缘由：能够缘由： 手术诱发潜在的手术诱发潜在的MG 手术前手术前MG病症不明显而漏诊，术后病病症不明显而漏诊，术后病症加重。症加重。 MG的治疗的治疗 3、肾上腺糖皮质激素、肾上腺糖皮质激素疗效：疗效： 80-90%的患者有效，高龄、胸腺瘤患的患者有效，高龄、胸腺瘤患者效果较好，疗效与病程无关。平均者效果较好，疗效与病程无关。平均1/2-60天起效，所以该当用足天起效，所以该当用足60天后才干宣告无天后才干宣告无效。效。用法：用法：小剂量递增疗法：曾经不用小剂量递增疗法：曾经不用大剂量递减疗法：强的松大剂量递减疗法：强的松60-80mg/日，出现日，出现延续好延续好 转后逐渐减量，于病情

11、好转后尽快转后逐渐减量，于病情好转后尽快减量乃至完全停用胆碱酯酶抑制剂。维持减量乃至完全停用胆碱酯酶抑制剂。维持量为不引起病症恶化的最小剂量，普通为量为不引起病症恶化的最小剂量，普通为隔日隔日20-40 mg/日。日。冲击疗法：适用于已发生危象、曾经插管的冲击疗法：适用于已发生危象、曾经插管的病例，大剂量递减无效的病例。病例，大剂量递减无效的病例。 MG的治疗的治疗 3、肾上腺糖皮质激素、肾上腺糖皮质激素疗程：疗程： 非胸腺摘除术后而是激素治疗为主者，非胸腺摘除术后而是激素治疗为主者，疗程为疗程为2-4年。年。副作用：副作用： 高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨

12、质疏松、体重添加等。骨质疏松、体重添加等。4、免疫抑制剂、免疫抑制剂顺应症：激素治疗效果不好的病人顺应症：激素治疗效果不好的病人常用药物：环孢霉素常用药物：环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤等等副作用：副作用： 白细胞、血小板降低；脱发；胃肠道白细胞、血小板降低；脱发；胃肠道反响；出血性膀胱炎。反响；出血性膀胱炎。 MG的治疗的治疗 5、血浆置换、血浆置换顺应症：危象的治疗或胸腺摘除术术前预备。顺应症：危象的治疗或胸腺摘除术术前预备。机理：机理： 经过置换血浆减少血中乙酰胆碱受体经过置换血浆减少血中乙酰胆碱受体抗体，作用迅速不耐久，有效时间取决于抗体，作用迅速不耐久，有效时间取

13、决于抗体的半减期，多在抗体的半减期，多在6-10天后病症重现。天后病症重现。用法：每次约用法：每次约2500ml，连用平均，连用平均5次。次。 6、静脉大剂量免疫球蛋白、静脉大剂量免疫球蛋白顺应症：各种类型的危象顺应症：各种类型的危象机理：外源性免疫球蛋白使乙酰胆碱受体抗机理：外源性免疫球蛋白使乙酰胆碱受体抗体的结合功能紊乱；能够的补体调理作用。体的结合功能紊乱；能够的补体调理作用。疗效：注射后疗效：注射后10-15天病情好转，可继续天病情好转，可继续60天。天。 MG危象：危象：MG本身病情本身病情加重或治疗引加重或治疗引起的呼吸肌无起的呼吸肌无力而产生的严力而产生的严重呼吸困难形重呼吸困难

14、形状状 MG的治疗的治疗-MG危象的处置危象的处置 MG的治疗的治疗-MG危象的处置危象的处置瞳孔瞳孔大大小小正常正常 ChEI ChEI反响反响改善改善加重加重无反响无反响阿托品阿托品无效无效/ /加重加重改善改善无效无效参考文献1于磊,徐严明,徐萍蓉.重症肌无力的治疗进展J.华中医 学,2021,23(06):1151.2邓祖丽雅.重症肌无力免疫治疗研讨进展J.中国适用神经疾病杂志.2021, 12(19):76-77.3王化冰,刘明生,管宇宙.型重症肌无力5例临床分析及文献复习J.中国神经免疫学和神经病学杂志,2007,14(6):317-319.4郭占林, 高旭东.重症肌无力诊断与治疗的现状J.内蒙古医学院学报. 2021,31(5):512-515.5滕永亮.重症肌无力的治疗