帕金森病诊断

1、帕金森综合帕金森综合 (Parkinsonism)诊断标准诊断标准： 具有下列四种症状和体征中的二种具有下列四种症状和体征中的二种( (TRAP) ) 静止性震颤、静止性震颤、 僵直、僵直、 运动减少或无运动减少或无(A)(A)、慢、慢(B)(B)、幅度小、幅度小 姿势反射的障碍姿势反射的障碍 帕金森帕金森综合综合症的误诊原因症的误诊原因 四大主症的确认 查体不标准 震颤 僵僵直I级，假阳性 其他：老年、抑郁、缠足和其他骨关节病 诊断标准的限制 特征 家庭史 饮酒 求医 发病年龄 震颤类型 分布 病程 ARP 常阴性 可疑 早期 中年 静止 手、双下肢双下肢 进行性 可以出现 阳性占50% 震

2、颤明显减轻 晚期 童年、中年、老年 姿势、运动引起的 手、头、声音 缓慢进行性; 静止相当长时期, 永不出现永不出现 治疗 Levodopa Propranolol primidone 有效 可减轻震颤 无效 无效 有效 有效 帕金森病 良性震颤 Goetz CG, et al.1995;1(4):47 Non-PD Parkinsonism N=132 N=9 N=117 N=6 Parkinsonism excluded N=665 N=643 N=7 N =15 Parkinsons Disease N=272+1 Non-Parkinsonism N=1,839 Non-PD Park

3、insonism N=130 Lost 243 Died 276 Parkinsonism excluded N=8,205 Re-study N=12,401+2 Re-study N=1,188 Negative symptom questionnaire N=27,213 Response N=29,454 Parkinsons Disease N=277* N=17 N=6 N=252* N=2 Positive symptom questionnaire N=2,241 Parkinsonism excluded N=27,212 Eligible N=31,318Non-respo

4、nse N=1,864 Neurological exam N=2,241Neurological exam N=27,212+1 Lost 3,323 Died 873 For Non-PD Parkinsonism non-follow-up n=49, traced=62.3 % * For PD non-follow-up n=75 traced=72.5 % 94% 64.4%45.6% 33.8%43.7%56.3%66.2% 22年中，65例尸检，59例神经病理检查。 生前临床最初诊断PD43例， 随访11.7年，临床最后诊断PD41例 死后病理证实31(76%)。 (Rajpu

5、t,et al. 1991) 病理例数发病至未访(年) Only SND2 6，6.25 SND 125:861 Between IPD and other parkinsonian syndrome. Clinically diagnosed IPD: 100 cases Pathologically confirmed: 76 cases (Hughes AJ, et al. 1992) The highest positive predictive values: tremor asymmetry of symptoms at onset good clinical response t

6、o L-dopa At the onset of the symptomatic phase, the clinical response to L-dopa is not yet available A sufficient dosage (1000 mg/day), withdrawing levodopa over 1-2 days an improvedment in the motor score of 30% or more indicates “dopa-sensitivity” 蜜月后出现波动、异动 典型的搓丸状震颤，强烈提示IPD 可以无震颤，或只有姿势性震颤 植物神经症状不

7、常见，或仅轻、中度 眼动正常 认知功能正常，某些人在晚期出现痴呆 诊断标准化 详细病史采集 内科体检 神经系统查体 实验室检查 电生理 影象学 核医学 诊断标准 帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准 Calne et al： 临床可能临床可能: : 以上头三种症状和体征中的任何一 种，震颤必须是新近(3 Yrs)发生、可静止性或 姿势性 临床很可能临床很可能: : ( (2 or As) )以上四症状和体征中的任以上四症状和体征中的任 何何两两种种, ,或或TRA三症状中任何三症状中任何一种一种并且呈不对称呈不对称 临床肯定临床肯定: : (3 or 2+As)以上四症状和体征中的任 何三种, 或

8、以上任何两种,并且任何一种呈不对 称 帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准 Calne et al： 伴随减少, 手指阻抗, Meyerson 征 强直的肢体,无锥体束征,无力握反射 早期出现痴呆和植物神经功能紊乱 病程早期姿势不稳,出现摔倒 共济失调和锥体束征 一侧扭转痉挛,下运动神经原征 动眼危象、核上性上下视和侧视麻痹 突然发病,病程有缓解, 阶梯性进展 发病前抗精神病药治疗或暴露于药物或毒物,脑炎史 帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准 Calne et al： 进行性的病程进行性的病程 对左旋多巴反应良好对左旋多巴反应良好 无多系统萎缩的表现无多系统萎缩的表现 无继发性始金森综合征无继发性始

9、金森综合征 病理符合病理符合76%,76%, 24%24%为其他原因为其他原因parkinsonism 每隔数月后再查体直至确诊 帕金森病运动和非运动症状帕金森病运动和非运动症状 轴位上的姿势改变 在床上翻身困难 步态缓慢，拖步 慌张步态 小字症 精细动作损害 静息性震颤 足趾扭转痉挛 面具脸 说话犹豫、语调低 平及构音障碍 瞬目减少 眼球调节障碍 强迫性闭眼 吞咽困难 流涎 帕金森病运动症状和非运动症状帕金森病运动症状和非运动症状 ？发生于疾病前的人格改变 抑郁 焦虑 非常逼真的梦 断续的睡眠 麻木和刺痛感 感觉异常：如温热感 静坐不能：感觉不安 嗅觉缺失 视觉集中敏感性受损 直立性低血压

10、胃肠运动受损 膀胱功能障碍 体温调节障碍 瞳孔对光反射减弱 脂溢性皮炎 体重减轻 性功能障碍 帕金森症的分类帕金森症的分类 多巴胺受体阻断剂(抗精神病药) 多巴胺耗竭剂(利血平) 锂剂 盐酸氟桂利嗪、桂利嗪、盐酸地 尔硫卓 正常颅压性脑积水 非交通性脑积水 霉菌感染 艾滋病 胞浆玻璃样包含体病 亚急性硬化性脑炎 脑炎后遗症 CJD 低钙性帕金森症 慢性肝脑变性 帕金森症的分类帕金森症的分类 MPTP中毒 CO中毒 锰中毒 苏铁素 美沙酮 二硫化碳 二硫化物 多灶性梗塞 宾斯万格痴呆 帕金森症的分类帕金森症的分类 Alzheimers 病病 皮层弥漫性路易体病皮层弥漫性路易体病 Picks 病病

11、 纹状体黑质变性 Shy-Drager 综合症 散发性OPCA 运动神经元病叠加帕金森 帕金森症的分类帕金森症的分类 Ceroid-lipofuscinosis 格-施-沙病 哈-施病 舞蹈病 Lubag(Filipino X-linked dystonia-parkinson) 共济失调病 线粒体细胞病变合并纹状体坏死 神经棘红细胞症，舞蹈样运动棘红细胞症 家族性OPCA 丘脑性痴呆综合症 肝豆状核变性 步骤步骤1 1- - 随意运动在始动时缓慢，疾病进 展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。 肌肉强直 静止性震颤4-6Hz 姿势不稳（非原发性视觉，前庭功能，脑功 能及本体感受功能障碍造成

12、） 步骤2- 有动眼危象 核上性麻痹 小脑征 早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语 言和执行障碍 步骤2- 锥体束征阳性（Babinski +） 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收 障碍） 反复的脑卒中发作史，伴帕金森特征的 阶梯状进展 反复的脑损伤史 确切的脑炎病史 步骤2- 在症状出现时，应用精神抑制药物 1个以上的亲属患病 CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 接受过MPTP（1甲基4苯基1，2，3，6四 氢吡啶，一种阿片类镇痛剂的衍生物， 对黑质细胞有特异性毒性） 步骤3- 单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应非常

13、好（70-100%） 严重的左旋多巴导致的异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年） 临床病程10年以上（含10年） Criteria A Resting Tre.，Rigid.，Brady.，Asymm. Criteria B (Suggestive of alternative Diagnoses) Atypical signs at onset (1st 3 years) Supranuclear gaze palsy, slowing of vertical saccades Severe symptomatic dysautonomia unrelated medication

14、 Criteria C Substantial and sustained L-dopa or Dopamine agonist response Possible IPD Criteria A 2/4, (One is T or B) Criteria B, absence MSA: 53; PSP: 63; CBD: 40-60 30%30%早期对早期对L-DOPAL-DOPA有效有效 震颤震颤占占2/3,2/3,只有只有9%9%是搓丸状是搓丸状 Dysautonomia 广泛受累广泛受累97%97%， 尿失禁尿失禁71%71%、尿贮留、尿贮留27%27%，大便失禁，大便失禁2%2%，姿势

15、性头昏，姿势性头昏68%68% 5 5年内年内发展迅速，发展迅速，发病症状对称，姿势不稳少见姿势不稳少见 Laryngeal stridor 喉鸣喉鸣( (嗯嗯) ) 睡眠呼吸暂仃睡眠呼吸暂仃, REM睡眠行为障碍睡眠行为障碍 肌阵挛肌阵挛 冷手征冷手征( (cold hands sign，不见于，不见于IPD)IPD) 情感释放情感释放 挛缩：多见于挛缩：多见于MSAMSA或或CBDCBD，少见，少见IPDIPD 少动-僵直、姿势平衡 早期发生言语、吞咽困难，喉鸣 最终明显锥体束受损 L-dopa 治疗无反应 小脑共济失调、自主神经功能不良 发病至死亡平均发病至死亡平均5.35.3年年 早期

16、发生严重平衡障碍早期发生严重平衡障碍( (倒倒),),严重小字严重小字 凝视麻痹凝视麻痹，早期未查，早期未查1/21/2，查不到占，查不到占1/31/3，睑痉挛，睑痉挛 轴、对称、对称 少少( (重面具脸重面具脸9/12)9/12)、僵僵( (项项、坐下、坐下) )、构音构音障碍障碍（假球） 不不对称对称1/21/2， 无无L-dopaL-dopa反应反应7/107/10，无无震颤 认知障碍认知障碍7/127/12，额叶：，额叶：人格、记忆提取、力握、重复言语人格、记忆提取、力握、重复言语 无直立低血压无直立低血压 步基宽步基宽5 5，运动鲁莽，肌紧张不全，肌阵挛、午蹈样、共济，运动鲁莽，肌紧

17、张不全，肌阵挛、午蹈样、共济 生前临床诊断生前临床诊断8/12 8/12 Initially: gait difficulty 62% Mental changes 22% Initially complaints: Slowness and stiffness of movement Abrupt falls Poor vision, dysphagia or dysarthria Tremor, 10-15% Responds poorly to L-dopa Early effective, 10% No cardiovascular autonomic dysfuction No dy

18、stonia No myoclonic L-dopa无效无效 上视麻痹上视麻痹 无植物神经功能不良无植物神经功能不良 不对称不对称 (经典经典) jerkjerk粗大震颤粗大震颤 肌阵挛肌阵挛 肌紧张不全肌紧张不全 僵直僵直- - 运动不能运动不能( (akinesia) alien limb 失用失用 皮层感皮层感 认知认知 variability affect DLB Early onset of dementia early hallucinations (visual) and delusion Fluctuating cognition, variation in alertness and attention Symmetrical parkinsonism, No tremor, No dyskinesia, No dystonia 震颤震颤 僵直僵直 运动慢而减少运动慢而减少 姿势平衡障碍姿势平衡障碍 锥体束征锥体束征 小脑征小脑征 植物植