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文档简介

1、心功能不全病例分析 1 -充血性心力衰竭 病例分析 心功能不全病例分析 2 既往史:既往史:高血压高血压病史病史3030余年,最高血余年,最高血 压压220/110mmHg220/110mmHg,平时间断服用复方,平时间断服用复方 降压片、降压降压片、降压0 0号等药物,血压控制情号等药物,血压控制情 况不详。况不详。 病例病例 心功能不全病例分析 3 患者男,患者男,8080岁岁 主诉:主诉:反复胸闷,憋气反复胸闷,憋气1010年,加重伴年,加重伴 喘息喘息1 1周周 病例病例 现病史:现病史:患者患者1010年前因胸痛就诊于当地医年前因胸痛就诊于当地医 院,诊断为院,诊断为急性前间壁心梗急

2、性前间壁心梗,住院治疗,住院治疗1 1月月 后好转出院。后好转出院。2 2月后因受凉出现咳嗽、月后因受凉出现咳嗽、咳少咳少 量白痰量白痰,无发热、胸痛,无喘息,伴轻度,无发热、胸痛,无喘息,伴轻度 胸闷、气短,胸闷、气短,无心悸无心悸,无双下肢水肿,无无双下肢水肿,无 夜间不能平卧夜间不能平卧。在当地医院就诊,考虑。在当地医院就诊,考虑 “心功能不全心功能不全”,经治疗好转。,经治疗好转。 心功能不全病例分析 4 此后此后间断间断服用地高辛、利尿剂。服用地高辛、利尿剂。1010年间反年间反 复出现复出现胸闷、憋气胸闷、憋气,多于快走或一般家务,多于快走或一般家务劳劳 动动时出现,时伴咳嗽、咳时

3、出现,时伴咳嗽、咳白黏痰白黏痰,偶有双下偶有双下 肢水肿肢水肿,平卧困难平卧困难,经休息、口服地高辛、,经休息、口服地高辛、 速尿等药物后可逐渐缓解。速尿等药物后可逐渐缓解。 半月前,进食后出现半月前,进食后出现右肋下疼痛,为隐痛右肋下疼痛,为隐痛, 无放散,伴无放散,伴恶心恶心,曾呕吐数次,为胃内容物,曾呕吐数次,为胃内容物, 无发热、皮肤无发热、皮肤巩膜黄染巩膜黄染,食欲差食欲差,自觉,自觉尿量尿量 减少减少1000ml/1000ml/日。患者未予诊治。日。患者未予诊治。 病例病例 心功能不全病例分析 5 一周前,患者无明显诱因一周前,患者无明显诱因突然出现突然出现喘喘 憋、夜间不能平卧,

4、伴憋、夜间不能平卧,伴双下肢水肿双下肢水肿,咳,咳 嗽,咳嗽,咳黄色粘痰,痰中少量血丝黄色粘痰,痰中少量血丝,无发,无发 热。患者自服地高辛、速尿后效果不明热。患者自服地高辛、速尿后效果不明 显。自发病以来,患者精神弱,显。自发病以来,患者精神弱,食欲差食欲差, 尿量减少,尿量减少,睡眠欠佳睡眠欠佳。一天前来医院急。一天前来医院急 诊。诊。 病例病例 心功能不全病例分析 6 体检:体检: 体温:体温:36.3 36.3 呼吸:呼吸:2525次次/ /分分 脉搏:脉搏:9090次次/ /分分 BpBp:120/90mmHg120/90mmHg 神志清楚,神志清楚,高枕卧位高枕卧位。呼吸急促呼吸急

5、促,口唇轻口唇轻 度发绀度发绀,颈静脉无怒张。双肺,颈静脉无怒张。双肺呼吸音粗呼吸音粗, 双肺散在双肺散在干湿罗音干湿罗音。心界扣诊不满意心界扣诊不满意,心,心 率率9090次次/ /分,律齐,分,律齐,心音低钝心音低钝,各瓣膜区,各瓣膜区 未闻及杂音。腹软,未闻及杂音。腹软,肝肋下触及肝肋下触及1cm1cm,质,质 韧,边缘钝,无压痛。双下肢水肿韧,边缘钝,无压痛。双下肢水肿(+)(+)。 病例病例 心功能不全病例分析 7 实验室检查:实验室检查: 血常规:血常规: 白细胞白细胞 12.912.910109 9/L/L 中性粒细胞中性粒细胞 72%72% Hb 120g/L PLT 2971

6、09/L 心肌酶心肌酶(- -) ECGECG:窦性心律,陈旧前间壁心梗,窦性心律,陈旧前间壁心梗, 偶发室性早搏。偶发室性早搏。 病例病例 心功能不全病例分析 8 胸片:胸片:心影增大,呈心影增大,呈靴形靴形,肺门影增大肺门影增大, 右下肺可见斑片状影,考虑右下肺感染。右下肺可见斑片状影,考虑右下肺感染。 超声心动图:超声心动图:升主动脉内径(升主动脉内径(AAoAAo):): 39mm39mm,主动脉根部内径,主动脉根部内径(AOR)(AOR):35mm35mm, 左房前后径左房前后径(LA)(LA):43mm43mm,左室舒张内径,左室舒张内径 (LVd)(LVd):67mm67mm,左

7、室收缩内径,左室收缩内径(LVs)(LVs): 59mm59mm,室间隔舒张期厚度,室间隔舒张期厚度(IVSd)(IVSd):5mm5mm, 左室后壁舒张期厚度左室后壁舒张期厚度(LVPWd)(LVPWd):6mm6mm,左,左 室室射血分数射血分数(LVEF)(LVEF):24.9%24.9%。 病例病例 心功能不全病例分析 9 既往史:既往史:高血压高血压病史病史3030余年,最高血压余年,最高血压220/110mmHg220/110mmHg,平时间断服用复方降压片、降压,平时间断服用复方降压片、降压0 0号号 等药物,血压控制情况不详。等药物,血压控制情况不详。 患者男,患者男,8080

8、岁岁 主诉:主诉:反复胸闷,憋气反复胸闷,憋气1010年,加重伴喘息年,加重伴喘息1 1周周 现病史:现病史:患者患者1010年前因胸痛就诊于当地医院,诊断为年前因胸痛就诊于当地医院,诊断为急性前间壁心梗急性前间壁心梗,住院治疗,住院治疗1 1月后好转出月后好转出 院。院。2 2月后因受凉出现咳嗽、月后因受凉出现咳嗽、咳少量白痰咳少量白痰,无发热、胸痛,无喘息,伴轻度胸闷、气短,无发热、胸痛,无喘息,伴轻度胸闷、气短, 无心悸无心悸,无双下肢水肿,无夜间不能平卧无双下肢水肿,无夜间不能平卧。在当地医院就诊,考虑。在当地医院就诊,考虑“心功能不全心功能不全”,经治,经治 疗好转。疗好转。 此后此

9、后间断间断服用地高辛、利尿剂。服用地高辛、利尿剂。1010年间反复出现年间反复出现胸闷、憋气胸闷、憋气,多于快走或一般家,多于快走或一般家 务务劳动劳动时出现,时伴咳嗽、咳时出现,时伴咳嗽、咳白黏痰白黏痰,偶有双下肢水肿偶有双下肢水肿,平卧困难平卧困难,经休息、口服地高辛、,经休息、口服地高辛、 速尿等药物后可逐渐缓解。速尿等药物后可逐渐缓解。 + 半月前,进食后出现半月前,进食后出现右肋下疼痛,为隐痛右肋下疼痛,为隐痛,无放散,伴,无放散,伴恶心恶心,曾呕吐数次,为胃内容物,曾呕吐数次,为胃内容物, 无发热、皮肤无发热、皮肤巩膜黄染巩膜黄染,食欲差食欲差,自觉,自觉尿量减少尿量减少1000m

10、l/1000ml/日。患者未予诊治。一周前,患日。患者未予诊治。一周前,患 者无明显诱因者无明显诱因突然出现突然出现喘憋、夜间不能平卧,伴喘憋、夜间不能平卧,伴双下肢水肿双下肢水肿,咳嗽,咳,咳嗽,咳黄色粘痰,痰中少黄色粘痰,痰中少 量血丝量血丝,无发热。患者自服地高辛、速尿后效果不明显。自发病以来,患者精神弱,无发热。患者自服地高辛、速尿后效果不明显。自发病以来,患者精神弱,食欲食欲 差差,尿量减少,尿量减少,睡眠欠佳睡眠欠佳。一天前来医院急诊。一天前来医院急诊。 +体检:体检:体温:体温:36.3 36.3 呼吸:呼吸:2525次次/ /分分 脉搏:脉搏:9090次次/ /分分 BpBp:

11、120/90mmHg120/90mmHg +神志清楚,神志清楚,高枕卧位高枕卧位。呼吸急促呼吸急促,口唇轻度发绀口唇轻度发绀,颈静脉无怒张。双肺,颈静脉无怒张。双肺呼吸音粗呼吸音粗,双肺散,双肺散 在在干湿罗音干湿罗音。心界扣诊不满意心界扣诊不满意,心率,心率9090次次/ /分,律齐,分,律齐,心音低钝心音低钝,各瓣膜区未闻及杂音。,各瓣膜区未闻及杂音。 腹软,腹软,肝肋下触及肝肋下触及1cm1cm,质韧,边缘钝,无压痛。双下肢水肿,质韧,边缘钝,无压痛。双下肢水肿(+)(+)。 实验室检查:实验室检查:血常规:血常规: 白细胞白细胞 12.912.910109 9/L/L 中性粒细胞中性粒

12、细胞 72%72% + Hb 120g/L PLT 297109/L 心肌酶心肌酶(- -) +ECGECG:窦性心律,陈旧前间壁心梗,偶发室性早搏。窦性心律,陈旧前间壁心梗,偶发室性早搏。胸片:胸片:心影增大,呈心影增大,呈靴形靴形,肺门影增肺门影增 大大,右下肺可见斑片状影,考虑右下肺感染。,右下肺可见斑片状影,考虑右下肺感染。 超声心动图:超声心动图:升主动脉内径(升主动脉内径(AAoAAo):): 39mm39mm,主动脉根部内径,主动脉根部内径(AOR)(AOR):35mm35mm,左房前后径,左房前后径(LA)(LA):43mm43mm,左室舒张内径,左室舒张内径(LVd)(LVd

13、): 67mm67mm,左室收缩内径,左室收缩内径(LVs)(LVs):59mm59mm,室间隔舒张期厚度,室间隔舒张期厚度(IVSd)(IVSd):5mm5mm,左室后壁舒张期,左室后壁舒张期 厚度厚度(LVPWd)(LVPWd):6mm6mm,左室,左室射血分数射血分数(LVEF)(LVEF):24.9%24.9%。 心功能不全病例分析 10 肝肿大 高血压 胃肠道淤血 体循环淤血 双下肢水肿 左、右心衰 劳力性呼吸困难 端坐呼吸 呼吸困难 肺循环淤血 白痰 粘痰 黄痰带血丝 前间壁心梗 心功能不全病例分析 11 慢性充血性心力衰竭即慢性心功能不全,简 称心衰,是多数器质性心脏病几乎不可避

14、 免的晚期病理结果。以肺淤血所致的左心 衰竭及体循环静脉淤血所致的右心衰竭的 症状和体征为临床主要特征。 其特征:伴有钠水潴留、血容量增加以及静 脉系统淤血、外周水肿等症候群。 心功能不全病例分析 12 心功能不全临床分为代偿期和失代偿期,心 力衰竭即为心功能失代偿期,按轻重程度 分为三级(I度)。 感染、过度体力活动、情绪刺激等多种因素, 常可诱发及加重心衰。严重的顽固性心衰, 多预后不良。 心功能不全病例分析 13 诊断:诊断:冠状动脉性心脏病冠状动脉性心脏病 陈旧前间壁心梗陈旧前间壁心梗 慢性充血性心力衰竭慢性充血性心力衰竭 (心功能(心功能IIIIII级)级) 急性左心衰急性左心衰 右

15、下肺感染右下肺感染 高血压病高血压病 病例病例 心功能不全病例分析 14 这个病例该如何诊断?这个病例该如何诊断? 心功能不全病例分析 15 患者XXX,男,62岁。 主诉:间断活动后心悸气短6年,加重10天。 现病史:患者6年前受凉后出现咳嗽,咳痰,自服消炎药无效,继 而出现活动后心悸气短,自测脉搏不齐,不伴胸痛、胸骨后烧灼感 ,无头晕、头痛、黑蒙,夜间憋醒,需坐起约10分钟后自行缓解。 就诊于阜外医院,心电图显示“心房纤颤”,心脏超声提示心脏扩 大(具体不详),诊断为“肺部感染和心力衰竭”,治疗约10天症 状好转出院,住院期间具体治疗情况不详。出院后每日规律服用地 高辛0.125mg,氢氯

16、噻嗪25mg,安体舒通20mg,约三个月后停药。 出院后未再有心悸气短发作,体力活动不受限制,可以登山。10天 前患者饮水呛咳后出现逐渐加重的咳嗽,咳白痰,就诊于我院呼吸 内科,胸片提示“双肺纹理粗,心影扩大”,考虑支气管炎,给予 抗炎止咳治疗,症状无明显好转。1周来上两层楼即出现心悸气短 ,需停下休息,不伴胸痛,无喘憋。双下肢浮肿,夜间有时憋醒, 醒后觉胸闷,需坐起5-10分钟逐渐好转。今日就诊于我院心内科门 诊,考虑心功能不全,为进一步诊治收入院。患者自发病来,无发 热,无关节痛,无咽痛,无咯血,无胸痛,无头痛、头晕、呕吐。 平素食欲良好,精神睡眠可,近两日食欲差,进食后觉腹胀不适, 大便

17、正常,小便量较前减少。发病以来无明显消瘦。 心功能不全病例分析 16 既往:高血压12年,长期规律口服降压0号每日一片,硝 苯地平缓释片早晚各一片,血压控制在150-160/60- 70mmHg。否认糖尿病、肝肾疾病和其他心血管疾病病史, 否认手术外伤输血史,否认药物及食物过敏史。长期居住 于北京。否认疫水疫区接触史,否认毒物及放射线接触史 ,无烟酒嗜好。其母患有支气管哮喘。父亲患食管癌,已 故。否认其他家族性遗传病史。 体格检查:体温36.6C,脉搏101次/分,呼吸19次/分,血 压155/65mmHg。高枕卧位,发育正常,神清语利,查体合 作。皮肤、粘膜无苍白、黄染,口唇无发绀。颈无抵抗

18、, 颈静脉怒张,肝颈回流征( )。双肺呼吸音清,双肺底 可闻及细湿罗音,未闻及胸膜摩擦音。心前区无隆起,心 界叩诊在左第五肋间锁骨中线外2cm,心率101次/分,律 齐,心尖部可闻及奔马律,未闻及杂音。腹平软,剑突下 轻压痛,肝区叩痛,无反跳痛、肌紧张,肝肋下2cm,质 软,无触痛,脾肋下未及,移动性浊音(-),肠鸣音4次 /分。双下肢可凹性水肿。 心功能不全病例分析 17 辅助检查:心电图: 窦性心动过速,电轴左 偏,V1-3 导联呈rS型,R波递增不良,广 泛导联T波低平或浅倒置。胸片:双肺纹理 粗,心影扩大。 心功能不全病例分析 18 须做超声心动图检查,初步考虑扩张性心肌病或 缺血性心

19、肌病 那高血压的部分怎么解释呢? 还有之前有感染,感觉心肌炎也有可能 很多扩张性心肌病都是由心肌炎演化而来的,对心肌 病我们已有了新的认识,6年的病程,反复出现心衰, 可以用心肌炎心肌病解释,也可以用肺炎诱发心衰 解释至于高血压,病人本身有高血压病史,比较 支持缺血性心肌病 描述的心电图更象是扩张性心肌病,但应用超声心 动图明确 心功能不全病例分析 19 没有看到胸片和心超声心动图检查结果,需排 外肺心的可能 考虑扩心病 比较支持高血压性心脏病。病史中提供了长 期高血压、血压长期控制不佳的情况,大体 可以看出从舒张功能不全到收缩功能不全、 从左心功能不全到右心功能不全的发展规律 ,心房颤动和肺

20、部感染加重了心功能不全的 表现。 心功能不全病例分析 20 诊断: 高血压性心脏病 心功能不全(左、右心均有功能不全) 心房纤颤 支气管肺炎 治疗应注意: 本病是由血压长期升高导致心脏后负荷过重所诱 发的心脏损害。长期系统的降压治疗能预防本病 的发生、发展。 长期、正规的抗高血压治疗能使肥大的心脏的损 害程度改善,甚至完全恢复正常形态。单纯强调 降压目的、忽视心脏保护的治疗方案是不全面和 不科学的。 心功能不全病例分析 21 高血压为什么会导致心衰? 高血压时由于动脉血管压力过高,阻碍心脏泵出血液,心脏 长期高负荷工作就出现了心肌肥厚和僵硬度增加,最终导致 进入心脏的肺静脉血受阻,形成肺淤血。

21、心肌肥大时需氧量 增加,血液供应相对不足,常导致心衰发作。 由此可见,高血压与心衰(特别是左心衰)关系密切,是损 害心脏舒张功能和收缩功能的主要疾病之一。由高血压引起 的心衰的临床特点如下: 由于左心室舒张功能异常,可导致肺淤血,主要表现为 : 1) 出现疲劳、气喘、心悸、咳嗽、咯血等症状; 2) 平卧时出现气急,坐起后即好转; 3) 活动量不大,但出现呼吸困难,严重时患者可在睡梦 中惊醒。 左心衰竭常可累及右心室功能下降,形成全心衰竭,主 要表现为 1) 紫绀 2) 颈静脉明显充盈; 3) 右上腹疼痛,并有肝肿大; 4) 双下肢浮肿,严重时可出现全身浮肿; 5) 少尿,多出现于心衰失代偿期;

22、 6) 中老年人常出现脑血管疾病。 心功能不全病例分析 22 病例摘要病例摘要 +男性,61岁,渐进性活动后呼吸困难五年,明显 加重伴下肢浮肿一个月 +五年前,因登山时突感心悸、气短、胸闷, 休息约1小时稍有缓解。以后自觉体力日渐下降, 稍微活动即感气短、胸闷,夜间时有憋醒,无心 前区痛。曾在当地诊断为“心律不整”,服药疗 效不好。一个月前感冒后咳嗽,咳白色粘痰,气 短明显,不能平卧,尿少,颜面及两下肢浮肿, 腹胀加重而来院。既往二十余年前发现高血压( 170/100mmHg)未经任何治疗,八年前有阵发心悸 、气短发作;无结核、肝炎病史,无长期咳嗽、 咳痰史,吸烟40年,不饮酒。 心功能不全病

23、例分析 23 +查体:T37.1,P72次/分,R20次/分, Bp160/96mmHg,神清合作,半卧位,口唇轻度发 绀,巩膜无黄染,颈静脉充盈,气管居中,甲状 腺不大;两肺叩清,左肺可闻及细湿罗音,心界 两侧扩大,心律不整,心率92次/分,心前区可闻 /6级收缩期吹风样杂音;腹软,肝肋下2.5cm, 有压痛,肝颈静脉反流征(+),脾未及,移动浊 音(-),肠鸣音减弱;双下肢明显可凹性水肿。 +化验:血常规Hb129g/L,WBC6.7109/L,尿 蛋白(),比重1.016,镜检(-),BUN: 7.0mmol/L,Cr:113umol/L,肝功能ALT56u/L, TBIL:19.6um

24、ol/L。 心功能不全病例分析 24 分析分析 一、诊断及诊断依据 (一)诊断 1.高血压性心脏病:心脏扩大,心房纤颤, 心功能IV级 2.高血压病期(2级,极高危险组) 3.肺部感染 心功能不全病例分析 25 (二)诊断依据 1.高血压性性心脏病:高血压病史长, 未治疗;左心功能不全(夜间憋醒,不能 平卧);右心功能不全(颈静脉充盈,肝大 和肝颈静脉反流征阳性,双下肢水肿);心 脏向两侧扩大,心律不整,心率脉率 2.高血压病期(2级,极高危险组)二 十余年血压高(170/100mmHg);现在 Bp160/100mmHg;心功能IV级 3.肺部感染:咳嗽,发烧,一侧肺有细 小湿罗音 心功能不

25、全病例分析 26 二、鉴别诊断二、鉴别诊断 1.冠心病 2.扩张性心肌病 3.风湿性心脏病二尖瓣关闭不全 心功能不全病例分析 27 三、进一步检查三、进一步检查 +1.心电图、超声心动图 +2.X线胸片,必要时胸部CT +3.腹部B超 +4.血A/G,血K+,Na+,Cl- 心功能不全病例分析 28 四、治疗原则四、治疗原则 1.病因治疗:合理应用降血压药 2.心衰治疗:吸氧、利尿、扩血管、强心药 3.对症治疗:控制感染等 心功能不全病例分析 29 关于临床病例讨论关于临床病例讨论喘憋、不能平卧喘憋、不能平卧 、血小板减少的问题、血小板减少的问题 心功能不全病例分析 30 患者女,30岁。因咳

26、嗽、喘憋20余天,加重1周 入院。患者于20多天前受凉后出现咳嗽、咯少量白 粘痰,活动后喘憋明显,无发热、咯血、胸痛。于 外院查血常规WBC 14.9109/L,中性粒细胞77%。X 线胸片:双下肺片状影,右下肺为著。考虑为“气 管炎”,予阿奇霉素250 mg/d治疗6天无效,病人喘 憋进行性加重夜间不能平卧,偶伴血丝痰。为进 一步诊治收入我院。患者既往有反复“上呼吸道感 染”,1976年患“急性肾小球肾炎”,此后间断尿 蛋白(+),未监测肾功能。半年前因类似喘憋、伴头 晕,于我院测血压150/100 mmHg,X线胸片提示“心 功能不全”,经间断利尿、降压治疗症状有所缓解 。 心功能不全病例

27、分析 31 分析 年轻女性,急性起病、病程20天,发病诱因为呼吸 道感染,以喘憋、不能平卧为主要表现,结合6月前的类似 发作,考虑急性心功能不全可能性大。需要临床进一步证实 ,包括查体、心电图(ECG)及超声心动图(UCG)检查。 入院查体 T 36.2,Bp 130/90 mmHg,半卧位,面稍 红,上肢穿刺部位可见瘀斑,下肢网状青斑,双侧颈静脉充 盈。双下肺可闻及湿罗音,心界稍大,心率120次/分,奔马 律,主动脉瓣第二听诊区可闻及III/6级舒张期杂音。肝脾 不大,双下肢凹陷性水肿。ECG示:窦性心动过速;UCG示: 主动脉瓣膜增厚,中度主动脉瓣关闭不全(AR)、轻度主动脉 瓣狭窄(AS

28、);左房、左室增大(收缩末内径43 mm),左室收 缩功能减低(LVEF 25.4%)。肌酸激酶(CK)31 U/L,肌钙蛋白 I(CTnI)阴性。予左氧氟沙星抗感染,吸氧、利尿、强心等 治疗后,病人喘憋逐渐缓解。 心功能不全病例分析 32 根据体格检查病人有双下肺湿罗音,UCG示心脏扩大、 左室收缩功能明显减低,“急性心功能不全”的诊断明确。 经积极抗感染及强心、利尿治疗后心衰症状有所缓解。但临 床上的诊断难点在于寻找急性心功能不全的病因。我们考虑 病因有以下几种:风湿性心脏病(RHD) UCG证实存在瓣膜 病变,结合其发病年龄相对年轻,既往反复“上呼吸道感染 ”、“急性肾小球肾炎”,存在慢

29、性RHD的基础,故应首先 考虑RHD。但患者无风湿热反复发作的典型临床表现,如游 走性关节肿痛、皮下结节或环形红斑,故诊断依据不足。 先天性心脏病 先天性主动脉瓣狭窄、继发性AR,病情可相 当隐匿,逐渐出现左心室扩大及心功能不全;但此诊断应以 瓣膜狭窄为主要病变,与本例特点不符。病毒性心肌炎、 缺血性心肌病或扩张性心肌病 本例UCG提示左房、左室扩大 ,应考虑心肌病变导致心脏扩大、心功能不全的可能,但均 无法解释瓣膜病变。此时所遇到的困难,需要临床寻找更多 的线索以求突破。 心功能不全病例分析 33 实验室检查 血常规:WBC(10.118.6)109/L ,中性粒细胞81%93%, Hb(1

30、00129) g/L,PLT 22109/L。血涂片:部分细胞可见空泡,成熟红细 胞中偶见盔形、三角形、不规则红细胞。PT+A:凝 血酶原时间(PT)16.9s,部分凝血活酶时间 (APTT)60.9s(正常值23.037.0),纤维蛋白原 (Fbg)4.5g/L(正常值2.04.0)。弥散性血管内凝 血(DIC)全套:D-二聚体正常,纤维蛋白降解产物 (FDP)(510) mg/L(正常值5),3P(-)。免疫球蛋 白(Ig):IgG、IgA、IgM均低于正常值。补体:C3正 常,C4和CH50降低。抗核抗体(ANA)3次、抗dsDNA、 抗可提取的核抗原(ENA)抗体、抗中性粒细胞胞浆抗

31、体(ANCA)、自身抗体、抗心磷脂抗体(ACL)2次均阴 性,狼疮抗凝物(LA)47.267.6s(正常值33.3 39.3s),血小板抗体IgG(PAIgG)252 ng/107PA(正常 值128)。 心功能不全病例分析 34 追问病史,患者于1990年因皮肤瘀斑于外院 查血小板(4050)109/L,监测PLT变化不 大,未进一步诊治。近3年先后自然流产3 次(均于妊娠11周左右)。外院曾查病毒学指 标、宫腔镜、抗滋养层抗体、其丈夫精液 及夫妇染色体均未见异常。患者曾出现日 晒后口腔溃疡、面部发红,无皮疹、关节 肿痛、口眼干、肌痛、肌无力。 心功能不全病例分析 35 常规检查发现关键的线

32、索是严重的血小板减少, 而以上讨论的心脏疾患均难以解释这种改变,因而使 我们的诊断思路转向系统性疾病,也自然而然地以血 小板减少为线索。结合患者为年轻女性,有习惯性流 产病史,而外院检查未明确病因的特点,临床上高度 提示抗磷脂综合征(APS)的可能。进一步检查证实患者 符合APS的诊断标准:临床标准:妊娠失败(先后3次 自然流产);实验室标准:2次LA阳性(虽未间隔6周 以上)。目前国际上将不伴有自身免疫疾病、感染、肿 瘤的APS称为原发性APS(PAPS)。本病例血小板减少的 病程长达10余年,感染、肿瘤所致的继发性APS可基本 除外;同时经筛查免疫学指标,尚无系统性红斑狼疮 (SLE)等自

33、身免疫病的证据。故目前诊断为PAPS。值得 一提的是,ACL、LA作为目前临床上最常检测的抗磷脂 抗体(APL),二者具有异质性,约80% LA阳性患者同时 ACL阳性,20% ACL阳性患者同时LA亦阳性;且LA阳性 患者发生血栓事件的比例高于ACL患者。因此临床上怀 疑APS时,需同时测定LA和ACL。 心功能不全病例分析 36 那么,APS是否能解释其心脏病变、尤其是心 功能不全呢? 心功能不全病例分析 37 APS(包括原发性和继发性APS)累及心脏可有不同的 临床表现,其中以瓣膜病变、冠状动脉病变最为 重要,少见的亦有心肌病变及心脏内血栓形成。 瓣膜病变 文献报道发病率在35%75%

34、,且随机 在心脏瓣膜病变的患者中测定APL高滴度阳性者亦 达21%;主要累及二尖瓣、主动脉瓣;其机制被认 为与APL在瓣膜表面沉积,从而激活内皮细胞有关 。临床上多数患者无症状,而仅在体格检查或UCG 时发现,只有5%的患者发展为心功能不全、甚至 需要瓣膜置换手术。瓣膜病变与脑梗塞高度相关 ,提示瓣膜损伤形成血栓、易导致动脉系统栓塞 。UCG检查有瓣膜增厚、赘生物2个特点,导致瓣 膜关闭不全,而瓣膜狭窄者极为少见。 心功能不全病例分析 38 本例患者有血小板减少病史10余年、习惯性流产病史3年, 而心衰症状仅6个月,提示APS实际病程相当长,而心脏瓣膜病 变进展十分隐匿,查体发现心脏杂音、UC

35、G确证有主动脉瓣增厚 (AR为主、轻度AS),均与文献报道的临床特点相符。但是患者 年轻,UCG提示左室仅轻度增大,而左室收缩功能严重减低 (LVEF仅为 25.4%),似乎很难单纯用慢性瓣膜病变解释,考虑 尚存在其他心脏病变的可能。冠状动脉病变 Hamsten等在 1986年首先通过回顾性研究发现APL阳性增加心肌梗死的危险性 ,且在特定人群(年龄45岁,既往有动静脉血栓病史或不良孕 产史)患心肌梗死的患者中测定APL阳性者亦达5%15%;其机制 与多种抗体(包括APL、抗2糖蛋白I抗体、抗氧化的低密度脂 蛋白抗体等)损伤相关;临床表现为不同类型的心血管事件(如 心绞痛、心肌梗死等)。本患者

36、无心肌缺血的典型胸痛,ECG、 心肌酶谱可除外心肌梗死,UCG亦无局限性室壁运动异常,故此 次的急性心功能不全很难用冠脉病变解释。心肌病变 为APS 累及心脏的少见表现,其机制被认为是微血管血栓性病变导致 心肌细胞收缩力下降、甚至心肌大面积坏死有关。主要表现为 急、慢性心功能不全,UCG典型的室壁运动普遍减低具有重要提 示意义。该患者的临床特点及UCG检查结果相符,特别是对APS 积极治疗后在瓣膜病变仍存在的情况下,LVEF明显改善,也间 接证实了该患者心肌受累的诊断。 心功能不全病例分析 39 进一步检查显示,病人有肾损害证据;尿蛋 白100 mg/dk,尿沉渣:红细胞35/高倍 镜视野;尿

37、蛋白定量(2.522.69) g/24h 。血生化:白蛋白30 g/L,A/G 0.9,血清 肌酐(Cr)282.9 umok/L(正常值53.0 132.6),尿素氮(BUN)13.6 mmok/L(正常值 1.077.14),肌酐清除率(Ccr)17.4 mk/min(正常值80120)。B超和CT:左肾 稍小,右肾小,位置下前移,脾大。彩超 :双肾动静脉未见异常。 心功能不全病例分析 40 另一个值得讨论的问题是,患者既往有可疑 “肾小球肾炎”病史,那么其肾脏损害是 否与APS相关? 心功能不全病例分析 41 APS的肾脏病理改变主要为肾血管血栓形成,从肾 动/静脉主干到肾小球毛细血管的

38、各级血管均可受累, 以血栓性微血管病(TMA)最为典型。病理可见血管壁纤 维素样坏死、增厚,血管腔内血栓形成、部分再通, 免疫荧光检查无免疫复合物沉积;临床上可表现为不 同程度的蛋白尿、高血压、肾功能不全。患者的肾脏 损害的表现虽无特异性,但从一元论的角度出发,确 实可用APS的肾脏受累解释。而进一步明确病因最直接 、有效的方法是肾穿刺活检,对除外隐匿性SLE、狼疮 性肾炎,或其他类型的肾小球肾炎同样意义重大。然 而,患者有严重的血小板减少、出血倾向,且右肾为 游走肾、双侧肾脏缩小,伴慢性肾功能不全,这些均 为肾穿刺的绝对禁忌证。另外,进一步明确肾脏病理 对治疗方案的选择并无更多帮助,因此我们最终放弃 了肾穿刺活检的计划。 心功能不全病例分析 42 患者入院后出现间断头晕、一过性右上肢 疼痛、无力。彩超示双上肢、双下肢动静脉 未见血栓;经头颅多普勒(TCD)示:右颈内动 脉终末段狭窄,右大脑前动脉血流减慢,右 颈内动脉颅外段血流信号消失。头颅CT:双 枕叶低密度影(右侧为著),梗塞可能性大,脑 萎缩改变。心衰逐步控制后,患者仍间断诉 气短,血气分析(自然状态):动脉血氧分压 (PO2)65.0 mmHg。UCG示:中度肺动脉高压 (PAP 65 mmHg)。 心功能不全病例分析 43 患者的APS有多系统受累表

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