儿童急性运动轴索型格林-巴利综合征临床与电生理特点.

1、儿童急性运动轴索型格林-巴利综合征 临床与电生理特点 王安明 黄 志2005-12-13 13:28:44中华现代中西医杂志 2003年4月第1卷第1期 格林-巴利综合征（GBS是小儿急性弛缓性麻痹常见病因之一。根据临 床发病机制和神经电生理结果不同，可分为急性炎症性脱髓鞘型GBS（ AIDP即 经典型GBS、急性运动轴索型 GBS（AMAN、急性感觉运动轴索型 GBS （AMSAN以及Miller-Fisher 综合征。近4年我科共收治GBS94例，其中 AMAN5例，现将其临床、电生理及预后分析如下。 1临床资料 1.1 一般资料56例AMANI儿均符合儿童不同类型格林-巴利综合征神经电

2、生理研究分型标准：1，病程进展均 4周。男49例，女7例;年龄1112月 4例，3岁12例，6岁30例，6岁10例。居住农村52例，城市4例;发 病季节13月份16例，46月份25例，79月份7例，1012月份8例。 1.2临床特点 前驱症状:发病1月内患上呼吸道感染23例，无明显原因发 热2例，腹泻6例。四肢肌力02级24例，34级32例。伴脑神经麻痹32 例（以舌咽神经，面神经多见），颈背强直疼痛 24例，颈阻阳性和（或）克氏 征阳性36例，均有膝反射减弱或消失，无感觉异常。症状出现到高峰时间1周 内48例，2周8例，第3周无进展。 1.3实验室检查病程第2周脑脊液检查均有蛋白升高0.45

3、g/L，最高达 1.92g/L，白细胞计数均 5 X 10 6 /L。应用丹麦Keypoint多功能神经肌电诱发 电位仪，对周围神经电生理进行检测（包括胫腓神经、尺神经、正中神经）， 参照我院同龄儿童运动神经传导功能正常值作为结果判断标准：刀。结果50 例于病程第1周内2条或2条以上神经运动诱发动作电位（CMAP波幅明显降 低（ 同龄儿正常值低限80%，6例于病程2周CMA明显降低。而病程第 23周神经传导速度（NCV、F波潜伏期、远端潜伏期正常或稍延长（ 正常 平均值1SD，伴1条或2条以上运动神经F波缺失42例次，CMA缺失36例 次，而无CMA“分散现象” 采用酶联免疫法对患儿血清病毒抗

4、体 IgM检测结 果:柯萨奇病毒（CBV IgM阳性30例，EB病（EBV IgM阳性6例。单纯疱疹 病毒（HSV IgM阳性3例，腺病毒（Adv） IgM阳性3例，巨细胞病毒（CMV IgM阳性3例。10例脑脊液检查中CBV IgM阳性3例，HSV IgM阳性1例。 1.4治疗与随访AMAN治疗与经典型GBS-样，采用人血丙种球蛋白 400mg/ （kg d）静滴，连续35天，病情稳定后配合经络导频治疗 710 天。结果:710天症状开始恢复10例，2周开始恢复40例，6例于3周开始 恢复，全部信访，回信10例，23月内临床完全恢复6例，46月恢复3 例， 1 例症状好转 2 讨论 急性运动

5、轴索型GBS(AMAN是近年来提出的新的GBS亚型，我国儿童GBS 中此型多见 ，本病患病率为58%临床表现与经典型GBS相似，急性起 病，农村多于城市，男性患儿发病率高，呈上升性、进行性、对称性、迟缓性 麻痹。病程第2周脑脊液呈蛋白细胞分离现象。但研究发现 AMAN也有不同的临 床特点、发病机制及电生理改变。 本组病例(重庆地区)以46月为发病高峰占45%与文献报告北方79 月多发不一致，推测与两地气候环境不同相关。学龄儿童多见占53%，常有前 驱呼吸道症状，病初 39%伴颈背强直疼痛或四肢疼痛，特别是颈阻阳性，克氏 征阳性高达63%在AIDP中少见，常于病程1周内消失，与神经根牵张刺激相

6、关，四肢肌无力多于病程第1周内达到极点，本文占86%而肌力与AIDP无差 异性，常伴脑神经麻痹，本文为 54%;呼吸肌麻痹少见，偶有植物神经紊乱，无 感觉异常 4 。 对其发病机制仍在研究中，已证实病前 65%有空肠弯曲菌感染( CJ)， 40% 血清学抗GM1抗体阳性:3。本组血清柯萨奇病毒抗体IgM阳性率高占53% 其次为EB病毒，少数脑脊液中病毒抗体阳性，提示病毒感染是诱发本病原因之 一，但与同期AIDP中CBVIgM阳性率为40%差异性。 轴索型GBS病理改变为神经前根和周围神经瓦勒样变性为主，神经纤维、 血管周围无明显淋巴细胞浸润。因此周围神经运动诱发电位(CMA?波幅降低 是AMA

7、F主要电生理改变，而无NCV远端潜伏期、F波潜伏期延长和神经传导 阻滞脱髓鞘型特点，无感觉异常障碍。 CMA波幅降低常于病程第1周内发生且 低于正常值低限 80%以下，本组为 92%， 3周后开始缓慢回升。 这种电生理变化与临床病情进展快， 1 周内达高峰的特点一致。神经前根亦 常受累即F波幅降低或缺失。而AIDP周围神经NCV远端潜伏期、F波潜伏期 延长和神经传导阻滞常在病程 23周明显:5：。因此GBS神经电生理检查应 在病程 1 周后进行或连续多次检测，以免造成分型误诊。 早期大剂量静脉使用丙种球蛋白，病情稳定后配合经络导频治疗，仍是目 前主要的治疗方法。神经轴索生长速度每日 1mm轴索

8、变性意味着恢复慢，预 后差，但GBS临床研究显示多数轴索型 GBS恢复快，预后好，从发病到开始恢 复平均时间 16 天，本文随访 10 例中 6 例四肢无力恢复，与轴索变性不符。近 年GBS细胞免疫学研究发现与轴索节区IgG和补体相对快速、可逆的免疫病变 相关:门。经典型GBS多于13月开始恢复，绝大多数36月康复:3，而 其神经电生理恢复情况尚有待进一步研究。 参考文献 1张靖.儿童不同类型格林-巴利综合征神经电生理研究中华儿科杂志, 1998, 36 (8) :457. 2张杰敏，蔡方成.014岁小儿运动神经的传导功能研究.中国神经精神疾 病杂志，1994，20:110-111. 3王慕逖.儿科学，第五版.北京:人民卫生出版社，2001, 400. 4赵萍.急性运动轴索神经病.国外医学儿科分册，1995, 2