多发性神经根性神经病

1、多发性神经根神经病又称急性感染性多发性神经根神经炎，格林 -巴利综合征急性感染性脱 髓鞘。性多发性神经根神经病，病变主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经等。临床特点为急 性或亚急性对称性弛缓性肢体瘫痪。西医病因AIDP的病因目前尚不清，多数学者支持下面两种学说：1病毒感染说。其理由：AIDP发病前数天或数周有上呼吸道或胃肠道感染症状，或患某些病毒性疾病，如流感、 水痘、带状疱疹，腮腺炎等；有人发现AIDP和其他外周神经病伴有人类免疫缺陷病毒感染；AIDP病人血中发现有抗 EB病毒和抗巨细胞病毒抗体增高。综上所述提示AIDP与病毒感染有关，但至今在病变组织中未能找到病毒直接侵害的证据，许多学者曾用脑

2、脊液或神经组织培养及动物接种方法，均未能分离出病原体；从临床表现观察病人的感染症状多不 显著，该病常不发烧，脑脊液中细胞数多不增高，病理组织亦无急性炎症改变。2、自身免疫说 认为AIDP是一种自体免疫性疾病，由感染性疾病而引起免疫障碍而发病。其理由）在AIDP发病前常有感染，感染性疾病与神经症状出现，其中间有一段潜伏期；在AIDP患者外周血淋巴母细胞数增高，急性AIDP病人的血淋巴细胞可诱发鼠的后根神经节脱髓鞘改变；某些 AIDP病人血清在组织培养或神经内注射后能引起外周神经的髓鞘脱失；AIDP病人血清中发现有循环免疫复合物及抗外周神经髓鞘抗体； AIDP发病2周以后 脑脊液蛋白增高，免疫球蛋

3、白中IgG、IgM、IgA亦增高，脑脊液中出现寡克隆TgG ；在实验性动物模型研究中， 用免疫方法注射粗制的同种外周神经，造成实验性变态反应性神经炎，它具有和AIDP类似的病理，电生理和脑脊液改变。综上所述本病可能以病毒感染为原 始动因，然后通过炎症或免疫障碍而发病，为迟发性过敏反应的自身免疫性疾病。中医病因1）外因 感受六淫之邪，如感受湿热或暑热之邪，热盛伤津，百脉空虚，筋脉失养，致 手足不用（素问 痿论篇 肺热叶焦，则皮毛虚弱急薄者，则生痿礕也”,或久处湿地，或冒雨等感受湿邪，湿留不去亦可发病（素问 痿论篇 有渐于湿，以水为事，若有所留，居处极湿，肌肉濡渍，痹而不仁，发为肉痿 ”。2内因

4、先天禀赋不足，素体脾胃虚弱，病久体虚，劳伤过度，伤及肝肾亦可发病。3、不内外因 饮食不节，肥甘厚味，或嗜酒，多食辛辣食品，损及脾胃，津液气血资生无源则为病。本病急性期以邪实为主，主要以暑、 湿、热为患；恢复期以气血不足，肝肾亏虚为主。本病病位在肝、脾、肾等脏。时间：一年四季均可发病，但以夏秋两季略多发。地区： 该病在世界各国均有发病。人群：任何年龄均可发病，根据调查发现46岁及青年组为两个发病高峰， 男性多于女性。西医AIDP主要病理改变在运动和感觉神经根。神经节、脊神经和颅神经等多发性、节段性 髓鞘脱失。可大块崩解，通常无轴索变性，但在较严重病例轴索亦有变性、断裂、肿胀、扭 曲等。在血管周围

5、神经内膜有淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞浸润。AIDP的基本病理过程为发病后第34天，神经纤维水肿，第45天后髓鞘脱失，轴索轻度肿胀，第8天出现细胞浸润，第12天后巨噬细胞和雪旺氏细胞增生，出现髓鞘再生。在同一条神经纤维上可见 髓鞘脱失及髓鞘再生。随着外周神经髓鞘再生，约有85%的患者在6个月后可恢复行动。严重者因神经轴索亦有破坏，恢复多缓慢而不完全，留有一定程度的神经功能障碍。中医1、肺热津伤正气不足而感受湿热毒邪，高热不退，或病后余邪未尽，低热不解，肺受热邪，津液耗伤，脉失濡润，致手足痿弱不用，而成痿证。肺热叶焦”之谓。2、湿热浸淫久处湿地，或冒雨等感受湿邪，湿留不去，郁久化热；或饮食不节，

6、损伤脾胃，湿从内生， 蕴湿积热，湿热浸淫筋脉，气血运行不畅，筋脉肌肉弛纵不收而成为痿。3、脾胃虚弱 素体脾胃虚弱，或因病致虚脾胃运化失司，气血生化之源不足，肌肉筋脉失养渐成痿。4、肝肾虚亏 禀赋不足，久病体虚，肾精肝血亏损，精虚不能灌溉，血虚不能养筋，故痿软筋缩。西医标准急性感染性多神经炎 （格林-巴利综合征）的诊断标准（1978年美国国家神经及精神系统关联病和卒中研究中心（NINCDS）制订）：一、确诊所必须的症状体征（一 ）一个以上的肢体进行性瘫痪，瘫痪程度从下肢轻瘫到四肢全瘫，波及躯干、延髓支配肌和面肌、 外眼肌。轻度共济失调。（二）深部腱反射消失，原则上全部反射消失。如果有本病之其它症

7、状存在，二头肌反射和膝反射减弱，股四头肌反射消失也可诊为本病。二、强烈支持诊断的症状体征（一 ）临床征象（按重要性大小的顺序）1进展：瘫痪迅速进展，但在4周左右停止，均有 50%的病例于2周左右达高峰，80%的病例在3周，90%以 上者在4周达到高峰。2.左右对称性：左右对称不是绝对的，一般是一侧肢体受累，对侧肢体也同时受累。3.轻微的感觉障碍。4.颅神经的损害：引起面肌麻痹者约有50%，常常是双侧的。其它的颅神经也可受累，尤其是舌及舌咽肌神经，有时外眼肌神 经也可受累。有少数情况（50%以下）其瘫痰是从眼肌或其它颅神经开始。5.恢复：进展停止后，通常在24周内开始恢复，也有恢复推迟数月者。大

8、多数均能恢复其功能。6.植物神经机能障碍：频脉和不整脉，直立性低血压，高血压及血管运动症状存在的其它原因， 如肺梗塞等必须除外。7.以神经炎症状发病者无发热。（二）异型（不能分出等级者）1.出现神经炎症状时有发热；2.较严重的痛觉消失；3.病程已达4周以上。症状体征还在进展或有小的再发；4.虽然病程停止进展，但并没有恢复，或者留有较重的持久性后遗症；5.通常括约肌不受累，但有一过性膀胱麻痹，且见于病程的进展期；6.通常认为格林-巴利综合征属末梢神经疾病。即便同时有中枢神经系统损害的体征存在（如明显的小脑性共济失凋，构音障碍或者有Bab in ski征阳性，不太明显的感觉水平面等），只要本病的主

9、要体征确切，就不必除外本病。三、强烈支持本病诊断的脑脊液改变（一）脑脊液蛋白：虽然发病一周后脑脊液蛋白可增高，一般是几次腰穿后，才能见到蛋白增高。（二）细胞数：10个或10个以下的单核细胞。异型： 1.发病后110周蛋白始终不高。2.有的细胞数多到1150个单核细胞/mm3。四、强烈支持诊断的电诊所见约80%的病例，发病后神经传导速度减慢或呈阶断。末梢神经传导速度一般在正常值的60%以下，但也随病变程度而异，并且不是所有的神经均受侵犯。末梢神经潜伏时增加到正常值的三倍。使用F波，常是发现神经干、神经根近位端传导速度减慢的好方法。约有20%的病例其神经传导速度正常。神经传导速度测定在发病后数周也

10、可能见不到异常。五、疑为本病的情况（一）显著而持续，但非对称性的无力。（二）持续的膀胱直肠功能障碍。（三）发病就有膀胱直肠功能障碍。（四）有明确的感觉水平面。六、须除外诊断的情况（一）近期滥用6价碳即挥发性溶剂的病例：N-乙烷和甲基N-J酮等。（二）紫质代谢异常：出现急性间歇性紫质症。尿中卟吩胆色素原和 O-氨基乙酰丙酸排泄量增加。（三）近期患咽喉炎或受外伤的病人。有白喉感染史及感染体征，伴有心肌炎或不伴有心肌炎者。（四）有铅中毒性神经病的病史和体征，或有铅中毒征象者。（五）仅有纯粹感觉障碍者。（六）脊髓灰质炎，肉毒中毒、中毒性神经痛（如硝基呋喃妥英、达普松44二氨二苯砜有机磷化合物）时，常误

11、为格林-巴利综征，故应明确诊断。国内标准1.发病前数日至数周可有受凉，上呼吸道或消化道感染史。2.肢体呈急性、对称性、进行性下运动神经元性瘫痪，常自下肢开始。3可同时侵及脑神经（如双侧面、舌咽及迷走神经等），个别患者可仅表现为脑神经损害。4严重时可侵及肋间肌、膈肌而导致呼吸无力或骤停。5早期可有肢体麻木、酸痛等感觉障碍，查体可有肌肉压痛，仅有轻微套式感觉减退。6脑脊液常有蛋白-细胞分离”现象和相应的免疫功能异常。7.肌电图检查可见下运动神经元损害征象及运动传导速度变慢。附1:（一）诊断标准：Asbury （ 1990）修订的新诊断标准简化为：1，必需条件（1）超过单肢的进行性力弱；（2）反射丧

12、失；2,支持条件临床上：（1）进展至病情的高峰短于 4周；（2）力弱的相对对称性；（3）感觉损害的体 征相对较轻；（4）颅神经可受罹，尤以面神经为多见；（5）植物神经功能失调；（6）在出现症状 时不伴发热；（7）般在停止进展后 24周开始恢复，恢复良好。脑脊液检查：（1）第一周后蛋白增高，或多次检查曾增高过；（2）细胞数接近正常；（3）神经传导速度减慢；附2:中华神经精神科杂志编委于1993、10月在黄山市召开格林一巴利综合征研讨会会议制定诊断标准：基本诊断标准：1 .进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称，轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼 外肌麻痹。最严重的是呼吸

13、肌麻痹；2 .腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失；3.起病迅速病情呈进行性加重，常在数天至1、2周达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期；4.感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛。5、颅神经以舌咽、迷走、面神经多见，其它颅神经也可受损，但视神经、听神经几乎不受累；6、可合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难等；7.病前13周约半数有呼吸道、肠道感染，不明原因发烧、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原 体、疟疾、淋雨受凉、疲劳、创伤、手术等；8、发病后24周进入恢复期，也可迁延至数月才

14、开始恢复；9脑脊液检查：白细胞常少于10X106/L, 12周蛋白升高呈蛋白细胞分离，如细胞超 过10X106/L ,以多核为主，则需排除其他疾病，细胞学分类以淋 巴、单核细胞为主，并可出 现大量噬细胞；10、电生理检查，病后可出现神经传导速度明显减慢，F波反应近端神经干传导速度减慢。（二）临床分型中华神经精神科杂志编会1993 . 10月制定临床分型（按临床病情轻重分型以便于治疗）：I轻型：四肢肌力3度以上，可独立行走；II中型：四肢肌力3度以下，不能行走；川 重型：区、X和其它颅神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难， 但不需要气管切开人工呼吸；IV极重型：在数小时至

15、2天，发展到四肢瘫、吞咽不能、呼吸肌麻痹，必须立即气管切开人工呼吸，伴严重心血管功能障碍或暴发型亦并入此型；V再发型：数月（46）至10多年可有多次再发，轻重如上述症状，应加倍注意，往往比 首发重，可由轻型直到极重型症状；W慢性型或慢性炎症性脱髓鞘多发神经病：由2月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少、四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高；W变异型：纯运动型 GBS;感觉型GBS ;多颅神经型 GBS ;纯全植物神经功能不全GBS；其他还有Fisher综合征；少数 GBS伴一过性锥体束征和 GBS伴小脑共济 失调等。西医诊断依据1、病前多有上呼吸道或胃肠道感染症状；2、急性或亚急性发

16、病；3、四肢或双下肢无力，呈对称性弛缓性瘫痪；4、多有四肢感觉异常，而多无客观感觉障碍，有者也较轻微；5、可伴有颅神经损害，如面瘫、球麻痹等较多见，严重者呼吸肌麻痹；6、脑脊液多有蛋白细胞分离现象；7、肌电图F波异常，或运动传导阻滞，或减慢。中医标准1、伤津：证候：病初发热，烦渴咽痛，咳呛咽干，肢体瘫痪，小便短赤，大便干，舌红少津，苔黄，脉细数。证候分析：湿热之邪入侵，热盛伤津，津液不足，故烦渴咽痛、咳呛咽干；津液不足，筋脉失养，故肢体瘫痪，则痿软不用；舌红少津，大便干，小便短赤， 脉细数等，均为阴伤津涸之象。2、湿热浸淫：证候：肢体沉重，身热不扬，四肢痿软无力，麻木微肿，渴不欲饮，胸脘满闷，

17、小便短赤，舌红苔黄腻，脉滑数。证候分析：湿 热浸淫肌肤，故肢体沉重：湿热郁蒸故见身热；湿热浸淫筋脉，气血阻滞，筋脉失养则四肢 痿软无力或麻木微肿；湿热中阻故胸脘满闷；湿热下注故小便短赤；舌红苔黄腻，脉滑数均为湿热之征。3、脾胃虚弱：证候：肢体痿软无力，食少纳呆，大便稀溏，面色无华或面浮，神疲乏力，舌苔薄白，脉细。证候分析：脾为后天之本，脾胃虚弱则气血化源不足， 气血虚则筋脉失荣，故肢体痿软无力；脾主健运，脾胃虚弱不能健运，则水湿内停，故食少 纳呆，大便稀溏，面浮；气血化源不足，不能濡养肌肤，故面色无华、脉细。4、肝肾阴虚：证候：因病较久，下肢软弱无力，腰脊酸软，伴眩晕、耳鸣、口干、烦躁，遗精或

18、遗 尿等，舌红少苔，脉细数。证候分析：肝肾亏虚，精血不足，不能濡养筋脉渐成痿；腰为肾 之府，肾主骨，生髓，精髓不足，腰肾酸软。精血亏虚，不能上承，故眩晕、耳鸣、口干等。 肾与膀胱相表里，肾虚膀胱不约故遗尿；肾虚不能藏精，故见遗精；舌红少苔，脉细数等， 均为阴虚内热之征。西医病因尚不清，故目前无特效疗法。AIDP急性期应卧床休息，瘫痪肢体应尽早进行按摩及被动运动，注意保持功能位，双手双足下垂，应使用夹板或支架，以防止肢体挛缩。对瘫 痪重者要定时翻身，经常拍背，排痰有困难要吸痰，注意口腔护理，保持呼吸道畅通。吞咽 困难者应尽早插鼻饲管，加强营养。1激素 对AIDP采用激素治疗，目前意见尚不一致，多

19、数学者认为急性期应用激素治疗无效，不能缩短病程和改善预后，甚至推迟疾病的康复和增加复发率。有人发现病人血清中皮质醇的浓度随 AIDP病情的加重而增高，重型和极重型AIDP呈显著增高状态，这可解释用激素治疗后AIDP为何无效，或反而加重的原因；另有部分学者主张用激素，无禁忌症者应早期足量使用激素，氢化可的松成人300500mg/日，或地塞米松1030mg/日，加葡萄糖液静脉滴注，每日1次，714天为1疗程，病情好转后改口服强的松 60100mg，每日晨顿服，待病情平稳后，根据具体病人，每12周减5mg。对急重症状病人可用甲基强的松龙5002000mg，加葡萄糖液静滴冲击疗法（MPPT），每日一次

20、，用药 35天，然后改口服强的松。甲基强的松龙冲击治疗疗程短， 疗效迅速，对重症AIDP患者能迅速阻止病情发展，对呼吸肌和吞咽迷走神经麻痹奏效迅速，认为甲基强的松龙冲击疗法对重症AIDP很有应用价值。MPPT的副作用常见有平均动脉压增高1. 73. 6kPa；静滴速度过快可出现心律失常；可有精神症状，如言语增多、欣快等；上消化道出血；面部潮红、踝部水肿及口中有金属味等。2、免疫增强剂（1）静脉输入大剂量免疫球蛋白（IVIG）:用人免疫球蛋白制剂每日0. 4g/kg，开始40ml/小时，以后逐渐增加至100ml/小时缓慢静脉滴注，连用5天为一疗程。作用机理：激活补体系统的活性；加强吞噬细胞功能和

21、Fc介导的粘附作用，增强吞噬过程中的细胞生化作用；提高血清中和抗体的水平；增加血清和下呼吸道Ig水平，对抗细菌的粘附，有助于排除细菌；对病毒和细菌感染引起免疫缺陷状态有调节作用，能使人Th/Ts很快恢复正常。副反应：热原反应所致的寒战和高热；头痛，肌痛、恶心、呕吐；心动过速、低血压、过 敏等。（2）转移因子（Transfer Factor, TF）:一般采用皮下注射，注入上臂内侧或大腿内侧腹股沟下端，一次 1支，每周12次，1个月后改为每2周1次。3、抗感染 重症AIDP合并呼吸道感染者，或应用大剂量激素时应预防感染，须及时应用足量有效的抗生素。4、神经营养剂的应用 根据病情可选用维生素 B1

22、、B12、胞二磷胆硷、三磷酸腺苷、辅酶A、细胞色素C等促进神经功能恢复药。（二）非药物疗法1 .血浆置换血浆置换（PE）治疗AIDP病人是近年来新开展的疗法，临床报道有效，能缩短病人从恢复至独立行走的时间；能缩短病人用辅助呼吸的时间，明显降低AIDP患者的病死率。通过血浆置换疗法可清除血浆中的髓鞘毒性抗体，抗原免疫球蛋白的免疫复合物，炎性化学介质补体，纤维蛋白原和抗体， 从而减少和避免神经髓鞘的中毒性损害，促进脱落髓鞘的修复和再生，改善和缓解临床症状。每次交换血浆量为4050ml/kg，代以5%的蛋白生理盐水，58次为1疗程，畐M乍用有心律失常，构椽酸盐引起低钙、血容量减少、心肌梗死、 血栓、

23、感染、出血、过敏反应、穿刺局部血肿等。此疗法因价格昂贵难以广泛应用。2.人工呼吸呼吸麻痹是AIDP主要死亡原因，当病人出现呼吸浅、频率快、心率快、烦躁不安， 四肢末梢轻度发绀等均表示有缺氧和二氧化碳潴留，要尽早使用人工呼吸机辅助呼吸。3.气管切开 病人咳嗽无力，呼吸道分泌物排出有困难时，应及时做气管切开，保持呼吸 道畅通。4加强护理 对AIDP病人应加强护理，特别注意口腔护理，及时清除口腔内分泌物；对呼吸监护于床边每2小时测定呼吸量，当潮气量 1 000ml时，或让病人连续读数字不超过4时，需及时插管和辅助呼吸；注意褥疮和二便护理， 尿潴留时可压下腹部定时排5、医疗体育 在疾病的恢复期可开展医

24、疗体育练习肢体功能。（1）被动与主动相结合：瘫痪肢体运动不能、肢体肌肉营养障碍，肌肉萎缩，肢体孪缩，畸形，关节强直， 运动障碍更加明显， 因此，在病情稳定后应尽早开展被动运动，从大关节T小关节，从近端T远端，被动运动后进主动运动练习，病人主观意念抬起肢体或移动肢体等动作，可加速自主运动的恢复。（2）床上与床下相结合：病人肢体全瘫后只能卧床休息，这样久而久之则瘫痪肢体肌肉松弛、萎缩。在疾病的早期尽早开始功能练习，卧床练习如抬头、翻身， 抬肢体；待上肢功能恢复后，用双上肢支撑床慢慢坐起； 渐渐可移到床边，双腿下垂、抬腿、 抬脚等；待下肢肌力达到 3级后，可下地坐在椅子或站立练双下肢，双下肢有持重能

25、力， 一条腿可支撑全身时，可慢慢练习行走，上台阶等，运动量逐渐加大，运动时间逐渐加长等。中医1、热盛伤津：治法：清热润燥，养阴生津。方药：桑叶、生石膏清宣肺燥；杏仁、枇杷叶肃肺降气；阿胶、麦冬、胡麻仁、人参、甘草养阴生津；热盛加知母、银花、 连翅等清热祛邪；痰不易咯出者加瓜蒌。2、湿热浸淫：治法：清热利湿。方药：黄柏、苍术清热燥湿；牛膝、防己引湿热从小便出； 苡仁、木瓜利湿通络；湿盛加厚朴、 茯苓、泽泻理气化湿；肢体活动不利加赤芍、丹参、牛膝；口眼歪斜加白附子、白僵蚕、全 蝎等。3、脾胃虚弱：治法：健脾养胃益气。方药：党参、白术、山药、白扁豆、莲子肉均为健脾益气， 茯苓、苡仁健脾渗湿；砂仁、陈皮和胃理气。若肢寒加制附子、 干姜以温脾阳；久病体弱，气血两虚者宜重用党参、山药、白术、黄芪、当归等。4、肝肾阴虚：治法：补益肝肾，滋阴清热。方药：虎骨、牛膝壮筋骨；锁阳能温肾益精：当归、白芍养血柔肝；黄柏知母、熟地、龟板滋阴清热。阴虚热盛去锁阳、干姜；气 虚、心悸怔忡者加黄芪、党参；若病损及阳明显者去知母、黄柏，加鹿角胶、补骨脂、仙灵 脾、巴戟天、制附子、肉桂等。针灸（1）体针：上肢瘫痪取肩髃、曲池、手三里、外关、合谷等；下肢瘫痪取环跳、风市、足三里、悬钟等。肺热伤津则加尺泽、肺俞，用泻 法;湿热浸淫加阳陵泉；肝肾虚亏加悬钟、阳 陵泉、肾俞；脾胃虚弱加脾俞、