GD缺乏症蚕豆病禁用食品和药物

1、GD缺乏症養豆病禁用食品和药物公司内部编号：（GOODTMMT-MMUT-UUPTY-UUYYDTTI蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现 为在遗传性（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性 血管内溶血。疾病机理红细胞（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会 发生急性症一一蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏 感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持（GSH）的还原 性（抗氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子后更诱发了被氧化，红细胞 膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，损害细胞膜。 G-

2、6-PD有保护免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6- PD缺乏时则红细胞被破坏而致病，然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受 疟原虫（疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞 中才能生存。易发人群这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天 发病，*期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶 血而发生眼角黄染及全身，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、 休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时 如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上 送医院诊治。疾病预防蚕豆病是遗传性疾病。原则上确定是蚕

3、豆病患者禁食蚕豆。但不是连 续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。临床表现早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄 疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重， 可持续3 口左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加 剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者。严重病例可见昏迷、惊厥和急 性肾衰竭，若急救不及时常于12日内死亡。临床诊断 诊断原理该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多 为男性，男女之比约为7： 1,在生吃蚕豆后数小时至数日（13天）内 突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作26 天后

4、能白行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通 过病史和（还原率大于75%）,特别是荧光点试验诊断。诊断特征1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。2. 临床特点： 潜伏期数小时至48小时。 中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹 痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高， 倦怠乏力加重，可持续3 口左右。实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率75% （比色法）,蚕豆病患者MHb还原率31%74% （杂合子遗传者），还原率30% （纯合子型）；血中含（赫恩兹小体） 可髙于5%以上（正常为00.28%）。急救处理1. 人工催吐。2. 予

5、1： 5000高镭酸钾溶液洗胃。3. 25%硫酸镁口服导泻。4. 予大剂量糖皮质激素。5. 必要时换血或输入鲜血。6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治。7. 对症处理。日常禁忌 禁止食用的食品珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕 豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花，结果或收获季节去蚕豆地.2.禁止使用的日用品樟脑，臭丸，冬青油，颜料，无比膏，平安膏，跌打酒有牛黄，蓝 汞水，紫药水（龙胆紫），庄生之Cooling bath冲凉液（有金银花成 份），白花油，万金油或红花油等（均含有水杨酸），有些杀虫剂的喷 雾则肯定可以使血液溶解！3. 禁用药物乙酰苯胺，美蓝，

6、硝咪哇，咲喃旦叮，咲喃卩坐酮，咲喃西林，苯月井， 伯氨嗟咻，扑疟母星，戊胺嚨，磺胺，乙酰磺胺，磺胺毗唳，|塞n坐酮，甲 苯胺蓝,SMZ, TNT等.4. 慎用链霉素，氯零素，磺胺异恶咯SMM,磺胺脐，SML,SMPZ,TMP,秋水 仙碱，氯奎，奎宁，异烟腓，乙胺咗呢，保泰松，丙磺舒，阿斯匹林， 醋氨酚（扑热息痛，百服宁，泰诺，泰诺林，必理通，散列痛），消 炎痛，非那西汀，尼美舒利，双氯芬酸，布洛芬，氨基比林（安乃近， 安痛定），安替比林，苯妥英钠，左旋多巴，奎尼丁，安他卩坐林， 苯海拉明，VitC （维C银翘片，）,VitK3,VitK4,百乐君，对氨苯甲 酸，毗节明，各种退热止痛药（,小儿退

7、热散），薄荷（感冒灵颗 粒，保济丸），樟脑，川莲，牛黄（牛黄解毒丸，牛磺酸颗粒，小 儿速效感冒灵，），腊梅花，熊胆（），开口茶，七里散，婴儿素，穿 琥宁，炎琥宁，氨茶碱.5. 建议定期监测血常规和尿潜血，0、3岁次/半年，24岁次/年.6. 一旦患病，最好上医院看病，并向医生说明患有蚕豆病.7. 锻炼好身体，增强免疫力.平时多给BB喝水，多哂温和的阳光， 呼吸新鲜的空气，有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错.8. 您要买常用品有成分介绍的也注意一下其成分，有以上禁忌的就 不要用了.服药禁忌在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨唾咻、磺胺类、咲 喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林

8、、矶类等药物及中药珍珠 末、腊梅花、川连等。1下列药物和食物较易引起溶血，应禁用：抗疟药：伯氨唾咻、扑疟奎咻、戊奎；磺胺类：磺胺甲,基异恶卩坐、磺胺毗噪、对氨苯磺酰胺、磺醋酰 胺；解热镇痛药：乙酰苯胺；飒类:ew；其他：咲喃坦叮、咲喃哩酮、咲喃西林、蔡噪酸、硝咪哇、消心痛、 蔡（樟脑）、美蓝、苯月井、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆；中药：薄荷、樟脑、蔡酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、 七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。2.下列药物可能会引起溶血，但无慢性者，用正常治疗剂量时不会 引起溶血：抗疟药：氯唾、奎宁、乙胺喘噪；磺胺类：磺胺甲喀噪、磺酰乙胞喀噪、磺胺喀喘、磺胺眯、长效磺 胺、碱胺二甲

9、基异恶哩；解热镇痛药：扑热息痛（商品名：泰诺、白服咛、小儿退热栓）、阿 斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他哩林；其他：氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基 苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、安 坦、亚硫酸钠甲蔡醍、三氧甲节氨n密噪、扑尔敏、奎尼丁、维生素k （甲 蔡醍）中国蚕豆病的发现杜顺徳，儿科学专家，儿科创始人。在降低病死率方面取得突出成 就，是蚕豆病的最先发现者和命名人。最早发现四川省存在黑热病。在 寄生虫病、传染病及其他儿科疾病方面亦有不少研究成果。1951年4月5月间，儿科收治了 8例病儿，其共同临床待点是突然 尿呈酱油色，

10、贫血及脾大。杜顺徳联想到1944年他见过的2例和1947 年见过的1例。他诊断为急性溶血性贫血，但病因是什么不得而知。于 是他查阅了大量文献资料，终于在Encyclopaedi aBritannica （） 中，查到地区有一种类似的急性溶血性贫血是由于食用马豆（favabean）引起的。马豆就是中国的蚕豆。接着杜顺徳对8名病儿的 家属补问了病史，得知8名病儿病前23夭都吃过未煮熟的蚕豆，其中 一例吃母乳的婴儿曾吃过保姆嚼烂的蚕豆。这样杜顺徳在中国最先将吃 蚕豆引起的急性溶血性贫血命名为蚕豆病（俗称胡豆病）。他将这8例 病案加上过去收治的3例，共11例，详细写成论文发表在1954年的 ChineseMedicalJournal （英文版）上。这一研究成果很快引起了国 内医学界的重视，随后四川各地、广东、福建、及浙江等省，陆续 有蚕豆病的报告。截至1980年，华西儿科共报告蚕豆病500例以上。杜 顺徳总结了蚕豆病的特点：发病多在3月5月蚕豆成熟之季节，男孩 多，婴幼儿多见，大多在吃蚕豆后2天发生急性溶血性贫血。杜顺徳当 时认为蚕豆中有一种蚕豆素，能使个别人发生过敏而生病。但发病的内 因是什么，他一直在探索中。1955年地区发生蚕豆病大流行，患者达1000人以上。