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文档简介

1、文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 儿童维生素 D缺乏 营养性维生素D缺乏性佝偻病 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 营养性维生素 D缺乏性佝偻病 由于小儿体内VitD不足,导致钙、磷代谢异 常,产生以骨骼病变为特征的一种全身慢 性营养性疾病。 多见于2岁以内的婴幼儿。 北方患病率高于南方 近年来发病率逐年降低、但轻、中度佝偻病 的发病率仍较高 文档仅

2、供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 维生素D的活化(一) 维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固 醇衍生物 包括维生素D2(麦角骨化醇)、维生素D3 (胆骨化醇) D2存在于植物中,D3由皮肤中的7脱氢胆 固醇经光化学作用转变而成 两者在体内都没有生物活性,必须经过2次 羟化以后才能发挥生物效应 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 维生素D的活化(二) 25-OHD 1,25 (OH) 2 D Ca P PTH VitD 2 UVL VitD 3 7-DHCC 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之

3、处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 VitD营养的评价 正常含量25-OHD 11ng/ml60ng/ml 血 清 25-OHD 浓度较稳定,可反 映体内维生素D营 养状况 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 维生素D的生理功能 (1)促进肠道对钙、磷的吸收。 (2)促进肾小管对钙、磷的重吸收。 (3)与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟,促进 骨重吸收,旧骨中钙盐释放入血;刺激成 骨细胞促进骨样组织成熟、钙盐沉

4、积 即旧骨脱钙,新骨形成 (4)促进多种细胞的增殖、分化和免疫功能 的调控过程 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 皮肤光照合成 母体-胎儿 VitD 来源 天然食物 2 周 含量少主要来源 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 佝偻病的病因 (1)日光照射不足 (2)体内贮存不足 (3)食物中摄入不足 (4)生长速度过快 (5)疾病和药物影响 文档仅供参

5、考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 发病机理 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟钝,PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 (Tetany ) PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 骨软化 成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 ) 骨样组织堆积(Rickets ) 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 VitD 血钙 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联

6、系网站或本人删除。 病理 临时钙化带失去正常形态,模糊不清 骨骺端骨样组织堆积,向四周膨出,形成方 颅、串珠肋、手足镯 骨膜下成骨不良,骨质软化、变薄,在重力 及肌肉牵拉作用形成颅骨软化、鸡胸、漏 斗胸、肋膈沟、“O” 、“X” 形腿 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 临床表现 1 主要表现为生长最快部位的骨骼改变,并可 影响肌肉发育及神经兴奋性的改变 2重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍,并 可影响行为发育和免疫功能 3佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出 现;围

7、生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼 改变出现较早 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 临床分期 初期:神经、精神症状为主 激期:主要是骨骼的改变 恢复期:各项表现逐渐好转 后遗症期:仅留有骨骼的畸形 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 初期(早期) 神经、精神症状为主 多见于6个月以内,尤其是3个月以内的小婴 儿。 易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗。 因汗液刺激头部,常摇头擦枕致 枕后脱发形成“枕秃” 文档仅供参考,不能作为科学依

8、据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 活动期(激期) 主要表现为骨骼变化和运动功能发育迟缓 骨骼病变(生长最快部位的骨骼改变) (1)头部 颅骨软化:见于3-6M小儿 方颅:多见于8-9M小儿 前囟晚闭 乳牙萌出晚 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 活动期(二) (2)胸部 (约1岁出现) 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸、漏斗胸 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联

9、系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 活动期(三) (3)四肢 “手镯”或“脚镯”征 “O”形或“X”形腿 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 活动期(四) (4)脊柱:后突或侧突畸形 骨盆:扁平 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 活动期(五) 肌张力减低、韧带松弛 运动功能发育延迟, 腹部膨

10、隆呈“蛙状”腹 肝、脾下移, 大关节过度伸展等。 其他状况 神经系统发育迟缓, 免疫功能低下。 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 恢复期 经治疗或日光照射后,神经精神症状很快恢复 血钙、磷几天内恢复 X线骨骼改变于2-3周后开始恢复 碱性磷酸酶于1-2月恢复正常 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 后遗症期 多见于2岁以上的小儿 留下骨骼 畸形 无神经

11、精神表现 血生化正常 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 各期X线表现 初期激 期恢复期后遗症期 线表 现 无明显 骨骼改 变 长骨临时钙化带 消失,干骺端呈 毛刷样或杯口状 改变,骨骺软骨 带增宽,骨密度 降低,骨皮质变 薄。可有骨干弯 曲畸形。 出现不规则 钙化线,骨 骺软骨带逐 渐恢复正常。 仅见骨骼畸 形表现。 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。

12、 正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 逐渐恢复正常恢复正常 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 诊断 维生素D缺乏病因 临床症状、体征 X线改变 血生化:钙、磷、碱性磷酸酶 血清25-(OH)D浓度下降是早期诊断佝偻病 活动的可靠依据 “ 金标准”:血生化与骨骼X线检查 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不

13、当之处,请联系网站或本人删除。 鉴别诊断 粘多糖病:头大、头型异常、 下肢畸形、脊柱畸形。 依据骨骼X线变化及尿中粘多糖测定鉴别 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 软骨营养不良:头大、前额突出 根据体型(短肢型矮小)及骨骼X线作 出诊断 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 脑积水:前囟进行性增大 头颅B超、CT检查做出诊断 文档仅供参考,不能作为科学依

14、据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 治疗要点 1补充VitD制剂(口服为主) (1)口服法:20004000IU/日, 1个月后改预防量(400IU/日) (2)肌注法:2030 万IU/次 注射1次,3个月后改预防量 2增加日光照射及合理喂养 3适当补充钙剂、预防感染。每日至少元素 钙200mg(食物、Ca制剂) 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 使用维生素 D注意事项 剂量大时宜使用单纯维生素D制剂; 在使用大剂量维生素D前23 日先服用钙剂; 若注射给药,宜选择较粗的针头,做深部 肌内注射。 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 佝偻病的预防(一) 是自限性疾病 确保儿童每日获得维生素D400IU是治疗 和预防的关键 1.胎儿期:孕妇 1) 多晒太阳 2) 多食富含钙、磷、VitD的食物 3) 妊娠后期补充VitD:口服 800IU/日 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有

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