内科学课件：心肌疾病

1、心心 肌肌 疾疾 病病 第六章第六章 定定 义义 一组异质性心肌疾病（遗传性病因多见）引起的一组异质性心肌疾病（遗传性病因多见）引起的 心肌病变心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，导致心肌机械和（或）心电功能障碍， 常表现为心室肥厚或扩张常表现为心室肥厚或扩张 可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表 现，最终可导致心脏性死亡或进行性心衰现，最终可导致心脏性死亡或进行性心衰 由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于 心肌病范畴心肌病范畴 WHOISFCWHOISFC工作组工作组 (1995(1995年

2、心肌病定义及分类）年心肌病定义及分类） 心肌病的定义心肌病的定义:伴有心功能障碍的心肌疾病。伴有心功能障碍的心肌疾病。 心肌病的分类心肌病的分类: 1.DCM:左心室或双心室扩张左心室或双心室扩张,有收缩功能障碍。有收缩功能障碍。 2.HCM:左心室或双心室肥厚左心室或双心室肥厚,通常伴有非对称性中隔肥厚通常伴有非对称性中隔肥厚 。 3.RCM:收缩正常，心壁不厚，单或双室舒张功能低下及收缩正常，心壁不厚，单或双室舒张功能低下及 扩张容积减小。扩张容积减小。 4.ARVDC:右心室进行性纤维脂肪变。右心室进行性纤维脂肪变。 5.不定型心肌病不定型心肌病 6.特异性心肌病特异性心肌病 分分 类类

3、 遗传性心肌病遗传性心肌病 肥厚型心肌病肥厚型心肌病、右室发育不良心肌病、左心室致密、右室发育不良心肌病、左心室致密 化不全、离子通道病（长化不全、离子通道病（长QTQT综合征，综合征，BrugadaBrugada综合综合 征，短征，短QTQT综合征等）综合征等） 混合性心肌病混合性心肌病 扩张型心肌病扩张型心肌病、限制型心肌病限制型心肌病 获得性心肌病获得性心肌病 感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、 围生期心肌病围生期心肌病 三种常见心肌病的比较三种常见心肌病的比较 正常 肥厚型 扩张型 扩张型心肌病 概概 述述 一类以左心室或双心室扩大

4、伴收缩功能障碍为一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为 特征的心肌病特征的心肌病 我国发病率为我国发病率为13-84/1013-84/10万，较常见万，较常见 病因多样，半数不详病因多样，半数不详 临床表现临床表现 心脏扩大心脏扩大 心力衰竭心力衰竭 心律失常心律失常 血栓栓塞血栓栓塞 猝死猝死 预后差预后差 病因和发病机制病因和发病机制 多数病因不清，部分由家族遗传性多数病因不清，部分由家族遗传性 可能的病因有可能的病因有 感染感染：病毒最常见，引发慢性炎症和免疫反应；部分：病毒最常见，引发慢性炎症和免疫反应；部分 细菌、真菌、立克次体和寄生虫也可细菌、真菌、立克次体和寄生虫也可 炎症炎症

5、：肉芽肿性，见于结节病和巨细胞性心肌炎；多：肉芽肿性，见于结节病和巨细胞性心肌炎；多 种结缔组织病及血管炎种结缔组织病及血管炎 中毒、内分泌和代谢异常中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒，化疗药、维生素、：嗜酒，化疗药、维生素、 嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病等嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病等 遗传遗传：基因突变或家族遗传背景，主要为常染色体显：基因突变或家族遗传背景，主要为常染色体显 性异常，已发现性异常，已发现3030个位点个位点 其他其他：围生期心肌病，神经肌肉疾病，淀粉样变：围生期心肌病，神经肌肉疾病，淀粉样变 病病 理理 临床表现临床表现 以左室或双室扩张并伴收缩功能受损为特征以左室或双室扩张并伴收缩功能受

6、损为特征 症状以充血性心衰为主，常表现为呼吸困难和浮症状以充血性心衰为主，常表现为呼吸困难和浮 肿肿 主要体征为心脏扩大，常可听到主要体征为心脏扩大，常可听到S3S3，S4S4，心率快，心率快 时呈奔马律，可有收缩期杂音时呈奔马律，可有收缩期杂音 右心衰竭时有颈静脉充盈、肝颈静脉回流征右心衰竭时有颈静脉充盈、肝颈静脉回流征(+)(+)、 肝大、触痛、全身性水肿肝大、触痛、全身性水肿 各种心律失常各种心律失常 进行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死可进行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死可 发生于任何阶段发生于任何阶段 实验室和特殊检查实验室和特殊检查 胸部X线 心影通常增大，心胸比50%

7、肺淤血、肺水肿 胸腔积液 实验室和特殊检查实验室和特殊检查 ECG：缺乏诊断特异性 肢 体 导 联 Q R S 相 对 低 电 压 + 胸 导 高 电 压 （R+S0.8mv） （RV5+SV13.5mv） 心律失常：本病重要特点之一。Af和室早最常见 室内阻滞：LBBB常见（15-20%），左前分支阻滞也多 见（有报道可高达42%） ST-T改变（ST段下移和T波倒置） 异常Q波+胸导R波递增不良：V1-4多见异常Q波，呈QS 型(占10%)，类似前壁心梗，机制：心肌纤维化或传 导异常 实验室和特殊检查实验室和特殊检查 超声心动图 “皮薄馅大口小” 搏动普遍减弱 非节段性 实验室和特殊检查实

8、验室和特殊检查 心脏磁共振：心肌病诊断、鉴别和预后评估心脏磁共振：心肌病诊断、鉴别和预后评估 心肌核素显像：运动或药物负荷显像心肌核素显像：运动或药物负荷显像 冠状动脉冠状动脉CTCT检查检查 血液和血清学检查：血液和血清学检查：BNPBNP升高升高 冠状动脉造影和心导管检查冠状动脉造影和心导管检查 心内膜心肌活检心内膜心肌活检 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 扩张型扩张型 心肌病心肌病 超声心腔超声心腔 扩大扩大 慢性心衰慢性心衰 表现表现 心脏收缩心脏收缩 功能减低功能减低 除外其他各 种引起心脏 扩大、收缩 功能减低的 继发性原因 治治 疗疗 目的： 阻止基础病因介导的心肌损害 阻断造成心

9、力衰竭加重的神经体液机制 控制心律失常和预防猝死 预防栓塞 提高生活质量，延长生存 治治 疗疗 病因治疗病因治疗 控制感染控制感染 严格限酒或戒酒严格限酒或戒酒 治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病 纠正电解质紊乱纠正电解质紊乱 改善营养失衡改善营养失衡 治治 疗疗 针对心力衰竭的药物治疗针对心力衰竭的药物治疗 ACEIACEI或或ARBARB：所有：所有LVEF40%LVEF40%，无禁忌证者，小剂量起始，无禁忌证者，小剂量起始， 逐渐递增，直达目标剂量，滴定剂量和过程需个体化。逐渐递增，直达目标剂量，滴定剂量和过程需个体化。 咳嗽咳嗽 受体拮抗剂受体拮抗剂：所有

10、：所有LVEF40%LVEF40%，无禁忌证者。卡维地，无禁忌证者。卡维地 洛、美托洛尔和比索洛尔。应在洛、美托洛尔和比索洛尔。应在ACEIACEI和利尿剂的基础和利尿剂的基础 上加用，小剂量起始，逐渐递增，直达目标剂量上加用，小剂量起始，逐渐递增，直达目标剂量 盐皮质激素受体拮抗剂盐皮质激素受体拮抗剂：依普利酮和螺内酯，保钾利：依普利酮和螺内酯，保钾利 尿剂；严密监测电解质，男性乳房发育尿剂；严密监测电解质，男性乳房发育 对改善预后有明确疗效对改善预后有明确疗效 治治 疗疗 针对心力衰竭的其他药物治疗针对心力衰竭的其他药物治疗 肼苯哒嗪和二硝酸异山梨酯：上述药物不能耐受或使肼苯哒嗪和二硝酸异

11、山梨酯：上述药物不能耐受或使 用后仍有心力衰竭症状者用后仍有心力衰竭症状者 伊伐布雷定：伊伐布雷定：IfIf通道阻滞剂，减慢窦性心律通道阻滞剂，减慢窦性心律 利尿剂：改善胸闷、气短和水肿，小剂量起始利尿剂：改善胸闷、气短和水肿，小剂量起始 洋地黄：减慢房颤心事率洋地黄：减慢房颤心事率 治治 疗疗 心力衰竭的心脏再同步化治疗 （CRT） 经充分药物治疗后，NYHA-级 LVEF35% LBBB120ms，非LBBB， 150ms 预期寿命1年以上 心律失常和心脏性猝死的防治 植入心脏电复律除颤器（ICD）预防心脏猝死 持续性室速史 有室速、室颤导致的心跳骤停史 LVEF1年 有一定生活质量 治治

12、 疗疗 特殊类型心肌病特殊类型心肌病 酒精性心肌病 肥厚型心肌病 心肌非对称性肥厚 心室腔变小 左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降 有家族史者占50% 男：女=2：1 平均发病年龄：3815岁 发病和发病机制 特点为左室或右室肥厚，通常是非对称性并侵及室特点为左室或右室肥厚，通常是非对称性并侵及室 间隔。间隔。 若室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起若室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起 左室流出道梗阻者，称肥厚梗阻性心肌病左室流出道梗阻者，称肥厚梗阻性心肌病 约半数患者具有家族遗传性特点，多为常染色体显约半数患者具有家族遗传性特点，多为常染色体显 性遗传，由肌浆网收缩蛋白基因突变

13、所致性遗传，由肌浆网收缩蛋白基因突变所致 典型形态学改变为心肌细胞肥大和排列紊乱，周围典型形态学改变为心肌细胞肥大和排列紊乱，周围 区域疏松、结缔组织增多。周围。常发生心律失常区域疏松、结缔组织增多。周围。常发生心律失常 及早年猝死。及早年猝死。 典型者左室容量正常或减低，常有收缩期压力阶差典型者左室容量正常或减低，常有收缩期压力阶差 临床表现 起病缓慢起病缓慢 主要症状：与劳累有关的呼吸困难、胸痛、乏主要症状：与劳累有关的呼吸困难、胸痛、乏 力、心悸、头晕、晕厥（力、心悸、头晕、晕厥（心律失常、流出道梗阻、舒心律失常、流出道梗阻、舒 张期心室充盈不足引起张期心室充盈不足引起）等，晚期易发生心

14、衰和猝死）等，晚期易发生心衰和猝死 亦有部分患者完全无自觉症状，而于体检中被亦有部分患者完全无自觉症状，而于体检中被 发现或发生猝死。发现或发生猝死。 临床表现 体征体征 心尖部收缩期杂音，心尖部收缩期杂音，LVOT梗阻者在胸骨左缘第梗阻者在胸骨左缘第3， 4肋间听到较粗糙收缩期喷射性杂音，向心尖部传肋间听到较粗糙收缩期喷射性杂音，向心尖部传 导，可伴有收缩期震颤。导，可伴有收缩期震颤。 此杂音此杂音在增加心肌收缩力（如运动、使用洋地黄在增加心肌收缩力（如运动、使用洋地黄 类药）或减轻心脏前负荷（如屏气、含服硝酸甘类药）或减轻心脏前负荷（如屏气、含服硝酸甘 油等）时增强油等）时增强 反之，在减

15、弱心肌收缩力（如使用反之，在减弱心肌收缩力（如使用阻滞剂）或增阻滞剂）或增 加心脏负荷（如使用血管收缩药、作下蹲运动）加心脏负荷（如使用血管收缩药、作下蹲运动） 时杂音减弱。时杂音减弱。 实验室和特殊检查 ECG ST-T改变：改变：80%，心尖部肥厚巨大、倒置，心尖部肥厚巨大、倒置T 异常异常Q波：波：ECG重要特征之一，占重要特征之一，占30-50% ，Q波特波特 点点 深而窄，深度深而窄，深度1/4R，宽度，宽度0.04s，T波往往直立波往往直立 任何肢体导联和任何肢体导联和V3-6胸导联上，下壁和前壁也可见胸导联上，下壁和前壁也可见 与梗阻无关，疾病过程中，与梗阻无关，疾病过程中，Q波

16、振幅大小可增大或减小波振幅大小可增大或减小 LVH：占：占50-70%，双室肥大少见，双室肥大少见 心律失常：心律失常：50%病人猝死，其原因为心律失常病人猝死，其原因为心律失常 P波异常：左房大多见（左室僵硬，左房收缩时阻力波异常：左房大多见（左室僵硬，左房收缩时阻力 +合并合并MR） 实验室和特殊检查实验室和特殊检查 超声心动图超声心动图 室间隔非对称性肥厚室间隔非对称性肥厚 收缩期二尖瓣前叶前移收缩期二尖瓣前叶前移 左室腔缩小左室腔缩小 主动脉瓣提前关闭主动脉瓣提前关闭 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 临床表现：劳力性胸痛、呼吸困难、晕厥临床表现：劳力性胸痛、呼吸困难、晕厥 等等 心脏杂音

17、心脏杂音 超声心动图超声心动图 ECG 心导管和心室造影心导管和心室造影 梗阻与非梗阻鉴别梗阻与非梗阻鉴别 与冠心病鉴别与冠心病鉴别 治疗治疗 3-1 受体阻滞剂受体阻滞剂 机制：抑制心脏交感神经兴奋性，减慢心率，机制：抑制心脏交感神经兴奋性，减慢心率， 降低左室收缩力和室壁张力，降低心肌耗氧量，降低左室收缩力和室壁张力，降低心肌耗氧量， 从而减轻流出道梗阻，增加心搏出量。从而减轻流出道梗阻，增加心搏出量。 美托洛尔（倍他乐克）：美托洛尔（倍他乐克）：25-100mg/d 比索洛尔（康可）：比索洛尔（康可）：2.5-10mg/d 治疗治疗 3-2 钙拮抗剂钙拮抗剂 机制：选择性地抑制细胞膜机制

18、：选择性地抑制细胞膜Ca2+内流，降低内流，降低 细胞内细胞内Ca2+利用度和细胞膜利用度和细胞膜Ca2+结合力，减结合力，减 少心肌细胞内少心肌细胞内ATP的消耗，干扰兴奋的消耗，干扰兴奋-收缩偶收缩偶 联过程，从而降低左室收缩力和流出道梗阻，联过程，从而降低左室收缩力和流出道梗阻， 改善左室顺应性而有利于心室舒张。改善左室顺应性而有利于心室舒张。 地尔硫卓（合心爽）：地尔硫卓（合心爽）：90-270mg/d 维拉帕米维拉帕米 治疗治疗 3-3 抗心律失常药物：胺碘酮抗心律失常药物：胺碘酮 心衰的治疗：尽量避免强心药心衰的治疗：尽量避免强心药 其它治疗其它治疗 室间隔部分切除术室间隔部分切除

19、术 右室心尖部起搏右室心尖部起搏,DDD起搏器治疗起搏器治疗 室间隔化学或射频消融术室间隔化学或射频消融术 限制型心肌病 发病和发病机制发病和发病机制 我国北方罕见，主要发生于热带、亚热带地区。我国北方罕见，主要发生于热带、亚热带地区。 我国南方可见散发病例。我国南方可见散发病例。 可能与嗜酸性类细胞有关。可能与嗜酸性类细胞有关。 可为特发性，也可伴有其他疾病（如淀粉样变可为特发性，也可伴有其他疾病（如淀粉样变 性、伴或不伴嗜酸细胞增多症的心内膜心肌病）性、伴或不伴嗜酸细胞增多症的心内膜心肌病） 其特点为一侧或两侧心室充盈受限及舒张容量其特点为一侧或两侧心室充盈受限及舒张容量 下降，其收缩功能

20、正常或接近正常，室壁增厚下降，其收缩功能正常或接近正常，室壁增厚 临床表现临床表现 起病较缓慢起病较缓慢 病初可有发热、乏力、头晕等症状，血中嗜酸性病初可有发热、乏力、头晕等症状，血中嗜酸性 细胞增多细胞增多 以后以左心室病变为主者多见，可有左心衰和肺以后以左心室病变为主者多见，可有左心衰和肺 高压的表现，如劳累型呼吸困难、咯血高压的表现，如劳累型呼吸困难、咯血 若右室有病变，可有右心衰，体循环淤血的表现：若右室有病变，可有右心衰，体循环淤血的表现： 颈静脉怒张、肝大、下肢凹陷性水肿、胸腹水等。颈静脉怒张、肝大、下肢凹陷性水肿、胸腹水等。 心脏搏动较弱，心浊音界轻度增大，有心脏搏动较弱，心浊音

21、界轻度增大，有S3或或S4 症状和体征都酷似缩窄性心包炎症状和体征都酷似缩窄性心包炎 辅助检查辅助检查 心室造影：心室腔缩小心室造影：心室腔缩小 超声心动图：心内膜增厚，心尖部心室腔超声心动图：心内膜增厚，心尖部心室腔 闭塞，心内膜回声异常，室壁运动减弱。闭塞，心内膜回声异常，室壁运动减弱。 心内膜活检：心内膜增厚和心肌纤维化心内膜活检：心内膜增厚和心肌纤维化 治疗方法不多治疗方法不多 致心律失常性右心室心肌病致心律失常性右心室心肌病 致心律失常性右心室心肌病 其特点为右室心肌被进行性纤维脂肪所代替，其特点为右室心肌被进行性纤维脂肪所代替， 初始为局部性，渐渐全右心受累，有时左室也初始为局部性

22、，渐渐全右心受累，有时左室也 受累，而室间隔相对不受侵犯受累，而室间隔相对不受侵犯 多为家族性，属常染色体显性遗传多为家族性，属常染色体显性遗传 常见发病年龄在常见发病年龄在17-4017-40岁，男略多于女。岁，男略多于女。 病情较重者有右心室扩大和右心衰表现，心律病情较重者有右心室扩大和右心衰表现，心律 失常和猝死常见。失常和猝死常见。 ECGECG：可有右室肥大、：可有右室肥大、RBBBRBBB；STST段上有小束波段上有小束波 （J J波）；室速呈波）；室速呈LBBBLBBB图形图形 心心 肌肌 炎炎 第十章第三节 心肌炎心肌炎 定义：是指由某种感染引起的心脏炎症过定义：是指由某种感染

23、引起的心脏炎症过 程。程。 炎症可累及心肌细胞、间质组织、血管成炎症可累及心肌细胞、间质组织、血管成 分及分及/或心包。或心包。 心肌炎心肌炎 感染源造成心肌损害的三种基本机制：感染源造成心肌损害的三种基本机制： 1.直接侵袭心肌直接侵袭心肌 2.产生心肌毒素，如白喉产生心肌毒素，如白喉 3.免疫介导性心肌损害免疫介导性心肌损害 心肌炎心肌炎 急性病毒性心肌炎：急性病毒性心肌炎： 由病毒感染所致心肌炎病程在由病毒感染所致心肌炎病程在3 个月以内者。个月以内者。 心肌炎心肌炎 急性病毒性心肌炎的临床表现：急性病毒性心肌炎的临床表现： 先驱病毒感染症状先驱病毒感染症状 心肌炎的症状心肌炎的症状 心

24、肌炎心肌炎 先驱病毒感染症状：先驱病毒感染症状： 发热、上呼吸道或肠道感染发热、上呼吸道或肠道感染 少数症状轻微或不明显少数症状轻微或不明显 其有无并不能肯定或否定诊断其有无并不能肯定或否定诊断 心肌炎心肌炎 心肌炎的症状：心肌炎的症状： 轻重不一，且缺乏特异性轻重不一，且缺乏特异性 轻者可无自觉症状轻者可无自觉症状 重者可猝死、严重心律失常、心源性休克、重者可猝死、严重心律失常、心源性休克、 心衰、导致急性期死亡心衰、导致急性期死亡 也可表现为各种心律失常、心肌心包炎或急也可表现为各种心律失常、心肌心包炎或急 性心肌梗塞性心肌梗塞 心肌炎心肌炎 成人急性病毒性心肌炎诊断标准成人急性病毒性心肌

25、炎诊断标准 一一.病史与症状病史与症状 在上呼吸道感染、腹泻等感染后在上呼吸道感染、腹泻等感染后1-3周内出周内出 现心脏表现，如不能用一般原因解释的严现心脏表现，如不能用一般原因解释的严 重乏力、胸闷、头昏（心排血量降低）、重乏力、胸闷、头昏（心排血量降低）、 第一心音减弱、舒张期奔马律、心包摩擦第一心音减弱、舒张期奔马律、心包摩擦 音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿斯综音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿斯综 合征等。合征等。 心肌炎心肌炎 二二.上述感染后上述感染后1-3周内或同时新出现下列心周内或同时新出现下列心 律失常或心电图改变者律失常或心电图改变者 1.窦性心动过速、窦性心动过速、AVB、SAB或束支阻滞或束支阻滞 2.多源、成对室性早搏、自主性房性或交界多源、成对室性早搏、自主性房性或交界 性心动过速、阵发或非阵发性室性心动过性心动过速、阵发或非阵发性室性心动过 速、心房或心室扑动、颤动速、心房或心室扑动、颤动 3.二个以上导联二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移段呈水平型或