肾小球病概述课件

1、肾小球病概述第二章第二章 肾小球病概述肾小球病概述肾内科肾内科 陈硕陈硕肾小球病概述要求要求v 掌握肾小球疾病的临床表现v 了解肾小球疾病的分类v 了解肾小球疾病的发病机制v 重点：原发性肾小球疾病的临床分型、肾小球疾病的临床表现v 难点：肾小球疾病的发生机理肾小球病概述肾小球疾病概念肾小球疾病概念v 是一组有相似的临床表现（蛋白尿、是一组有相似的临床表现（蛋白尿、血尿血尿 、高血压）但病因、发病机制、高血压）但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累积双肾肾小球的疾病。变主要累积双肾肾小球的疾病。2021-10-12肾小球病概述4肾小球病的分类

2、肾小球病的分类原发性原发性 继发性继发性 遗传性遗传性肾小球病概述原发性原发性肾小球疾病的肾小球疾病的临床分型临床分型 v 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 AGNv acute glomerulonephritisv 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 CGN v chronic glomerulonephritisv 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 RPGNv rapidly progressive glomerulonephritis v 隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎v latent glomerulonephritisv 肾病综合症肾病综合症 NS nephrotic syndrome肾小

3、球病概述原发性原发性肾小球疾病的肾小球疾病的病理分型病理分型 v 1.1.轻微性肾小球病变轻微性肾小球病变v 2.2.局灶节性节段性病变局灶节性节段性病变v 3.3.弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病 增生性肾炎增生性肾炎 硬化性肾炎硬化性肾炎v 4.4.未分类未分类的肾小球肾炎系膜增生毛细血管内增生系膜毛细血管性新月体性和坏死性肾小球病概述临床诊断与病理诊断之间的关系临床诊断与病理诊断之间的关系 急性肾小球肾炎 毛细血管内增生性 急进性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 微小病变 原发性肾病综合征 系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性硬化 慢性肾小球肾炎 膜性肾病 膜增生性肾炎 硬化

4、性肾炎 隐性肾小球肾炎 局灶性肾炎 轻微病变2021-10-12肾小球病概述8肾小球病概述2021-10-12肾小球病概述102021-10-12肾小球病概述11肾小球病概述弥弥漫漫性性病病变变球球性性病病变变局局灶灶性性病病变变节节段段性性病病变变肾小球病概述1.1.轻微肾小球病变轻微肾小球病变minimal glomerular abnormalitiesminimal glomerular abnormalitiesv 光镜光镜LM LM v 免疫病理免疫病理IFIF v 电镜电镜EMEM ：上皮细胞足突融合：上皮细胞足突融合 阴性阴性肾小球病概述微小病变微小病变minimal chan

5、ge nephrotic disease MCD上皮细胞足突上皮细胞足突广泛融合广泛融合基底膜基底膜内皮细胞内皮细胞系膜细胞系膜细胞l好发于少年儿童，尤以好发于少年儿童，尤以2 26 6岁幼儿。男多于女。血尿发生率低，无肉眼血尿，岁幼儿。男多于女。血尿发生率低，无肉眼血尿，一般不出现持续性高血压及肾功能减退，一般对激素治疗敏感一般不出现持续性高血压及肾功能减退，一般对激素治疗敏感 肾小球病概述微小病变型肾小球病概述2 2局灶性节段性病变局灶性节段性病变focal segmental lesionsfocal segmental lesions 光镜光镜LM ： 免疫病理免疫病理IF ：IgM

6、,C3IgM ,C3呈团块样沉积在肾小呈团块样沉积在肾小 球受累节段球受累节段 电镜电镜EM ：肾小球上皮细胞足突广泛融合肾小球上皮细胞足突广泛融合肾小球病概述v 局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化肾小球病概述肾小球病概述膜性肾病膜性肾病membranous nephropathymembranous nephropathy 光镜：光镜：肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮细胞下皮细胞下钉突钉突 免疫病理：免疫病理：IgGIgG及及C3C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积 电镜：基底膜上皮侧电子致密物，常伴

7、足突广泛融合电镜：基底膜上皮侧电子致密物，常伴足突广泛融合 肾小球病概述膜性肾病膜性肾病 membranous nephropathymembranous nephropathy 膜性肾病：膜性肾病： 肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮细胞下物沉积在上皮细胞下钉突钉突 无细胞增生，炎症反应轻，血尿较少，无细胞增生，炎症反应轻，血尿较少，发展较慢发展较慢 P511 P511 图图5-4-4 5-4-4 肾小球病概述肾小球病概述系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 Mesangial Proliferative glomerulonephritisMe

8、sangial Proliferative glomerulonephritisv 光镜光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫增系膜细胞和系膜基质弥漫增 生，生， 轻、中、重度轻、中、重度v 免疫病理：免疫病理：IgA IgA 、C3C3沉积沉积 为为 IgAIgA肾病肾病 IgG IgG、 C3C3沉积；沉积； IgM IgM 、C3C3沉积沉积 为非为非IgAIgA肾病肾病v电镜：电镜：系膜区及毛细血管内皮下电子致密系膜区及毛细血管内皮下电子致密物物肾小球病概述系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎Mesangial Proliferative glomerulonephritisMesangial Prol

9、iferative glomerulonephritis肾小球病概述肾小球病概述轻度系膜增生轻度系膜增生肾小球病概述中度系膜增生中度系膜增生肾小球病概述重度系膜增生重度系膜增生肾小球病概述 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangiocapillary glame ruloephritis MPGNmesangiocapillary glame ruloephritis MPGN 光镜：光镜：呈双轨征：增生的系膜细胞及基质呈双轨征：增生的系膜细胞及基质插入基底膜与内皮之间插入基底膜与内皮之间 免疫病理：免疫病理：IgG IgG 、C3 C3 呈颗粒状于系膜区呈颗粒状于系膜

10、区及毛细血管壁沉积及毛细血管壁沉积 电镜：电镜：系系膜区及内皮下可见电子致密物沉膜区及内皮下可见电子致密物沉积积。肾小球病概述系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎mesangiocapillary glame ruloephritis MPGNmesangiocapillary glame ruloephritis MPGN肾小球病概述系膜毛细血管性肾小球肾炎（系膜毛细血管性肾小球肾炎（I I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，局部双轨形成。局部双轨形成。 PAS x 260PAS x 260肾小球病概述毛细血管内增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎 系膜

11、细胞及内皮细胞均增生，急性期有系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有白细胞及单核细胞浸润白细胞及单核细胞浸润 临床表现：临床表现：AGN AGN 毛细血管内增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎 P499P499图图5-3-15-3-1肾小球病概述肾小球病概述 急性肾炎见中性粒细胞浸润急性肾炎见中性粒细胞浸润肾小球病概述新月体和坏死性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）（毛细血管外增生性肾炎）RPGNv 光镜：光镜：早期：细胞新月体早期：细胞新月体 中期：细胞纤维新月体中期：细胞纤维新月体 晚期：纤维新月体晚期：纤维新月体v 免疫病理：免疫病理：型型抗肾小球基底膜型肾小球肾炎抗肾小球

12、基底膜型肾小球肾炎 型型免疫复合物型免疫复合物型 型型非免疫复合物型非免疫复合物型50805080为肾为肾 微血管炎（微血管炎（ANCA+ANCA+）v 电镜：电镜：、型无电子致密物型无电子致密物 型有电子致密物型有电子致密物肾小球病概述肾小球病概述新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中图中8 8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。 Masson x 260Masson x 260肾小球病概述肾小球病概述硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎v 各种肾小球病理改变的最后阶段各种肾小球病理改变的最后阶段病

13、理表现：病理表现：肾小球硬化，肾小管萎缩，肾肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化间质纤维化v 临床表现：临床表现：CGNCRFCGNCRF肾小球病概述肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润2021-10-12肾小球病概述40发病机制发病机制？2021-10-12肾小球病概述41体液免疫反应体液免疫反应体液免疫反应体液免疫反应肾小球病概述循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物v 循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中与循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中与相应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中相应的抗体结

14、合形成抗原抗体复合物，其中中等大小免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积等大小免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积于肾小球，通过炎性介质的作用导致损伤。于肾小球，通过炎性介质的作用导致损伤。v 一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和（或）内皮下。膜区和（或）内皮下。v 血循环中可测到免疫复合物血循环中可测到免疫复合物。v 见于急进性肾炎见于急进性肾炎型、急性链球菌感染型、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎炎。2021-10-12肾小球病概述43循环免疫复合物循环免疫复合物肾小球病概述循环免疫复合物循环免

15、疫复合物肾小球病概述体液免疫反应体液免疫反应 肾小球抗原所致的原位免疫沉积物肾小球抗原所致的原位免疫沉积物 抗原是肾小球自身的结构成分抗原是肾小球自身的结构成分 肾小球内可有肾小球基膜和抗肾小球基肾小球内可有肾小球基膜和抗肾小球基膜抗体组成的免疫复合物沉积膜抗体组成的免疫复合物沉积 一般认为原位免疫复合物沉积于一般认为原位免疫复合物沉积于GBMGBM上皮侧上皮侧 血循环中有抗肾小球基底膜抗体血循环中有抗肾小球基底膜抗体 见于急进性肾炎见于急进性肾炎型、肺出血型、肺出血- -肾炎综肾炎综合征合征2021-10-12肾小球病概述46原位免疫复合物原位免疫复合物2021-10-12肾小球病概述47原

16、位免疫复合物原位免疫复合物2021-10-12肾小球病概述48炎症反应炎症反应肾小球病概述肾小球病的临床表现肾小球病的临床表现v肾功能损害肾功能损害肾小球病概述临床表现Clinical manifestationsv 一一 蛋白尿蛋白尿v 二二 血尿血尿 无痛无痛 全程全程 变形变形RBCRBCv 三三 水肿水肿 肾病性水肿肾病性水肿v 肾炎性水肿肾炎性水肿v 四四 高血压高血压v 五五 肾功能损害肾功能损害肾小球病概述1 1、蛋白尿、蛋白尿(proteinuria) v 选择性蛋白尿选择性蛋白尿v 非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿肾小球病概述分子屏障：肾小球滤过屏障分子屏障：肾小球滤过屏障肾小球

17、病概述电荷屏障：电荷屏障：1 1上皮细胞上皮细胞 2 2基底膜基底膜 3 3内皮细胞内皮细胞 4 4被滤过物质被滤过物质肾小球病概述2 2、血尿、血尿( hematuria) v 定义：镜下血尿：离心尿RBC3/HP 肉眼血尿gross hematuria ：1升尿含1ml血。v 血尿来源：肾小球源性血尿 非肾小球源性血尿肾小球病概述肾小球源性血尿肾小球源性血尿RBC from glomeruliRBC from glomeruliv 变形红细胞尿（畸形红细胞尿）变形红细胞尿（畸形红细胞尿）v 尿红细胞容积分布曲线呈非对称性尿红细胞容积分布曲线呈非对称性肾小球病概述非肾小球源性血尿非肾小球源性

18、血尿v 均一性正常形态均一性正常形态RBCRBCv 尿红细胞容积分布曲线呈对称性尿红细胞容积分布曲线呈对称性肾小球病概述3 3、水肿、水肿(edema)(edema)肾病性水肿肾病性水肿）大量蛋白尿致血浆胶体渗透压降低，）大量蛋白尿致血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙；液体从血管内渗入组织间隙；）部分患者有效血容量减少，肾素）部分患者有效血容量减少，肾素血管紧张素血管紧张素醛固酮系统激活和抗利尿醛固酮系统激活和抗利尿激素分泌增加激素分泌增加, ,加重水钠潴留加重水钠潴留 ）肾病性水肿组织间隙蛋白）肾病性水肿组织间隙蛋白1g/L1g/L1g/L，水肿从颜面部开始。，水肿从颜面部开始。肾小球病概述肾小球病概述4 4、高血压、高血压Hypertension肾实质性高血压肾实质性高血压 容量依赖性容量依赖性 肾素依赖性肾素依赖性 肾内