《布加病例》ppt课件

1、病例分享病例分享消化内科消化内科 殷芳殷芳 患者陈敏，男，38岁，住院号：2371684，因“腹胀伴胸闷气促两月余，再发加重5天于2021年6月30日入院。 患者两月前无明显诱因感腹胀，进食后加重，伴有厌油、纳差，腹胀进展性加重并出现腹部膨隆，伴有胸闷、气促，伴有咳嗽、咳痰，伴有皮肤巩膜黄染，无反酸嗳气，无恶心呕吐，无心悸胸痛，于2021年6月16日至2021年6月25日在昆医附一院呼吸内科住院治疗，断为“双下肺炎、右肺中叶不张，“布加氏综合症并黄疸，经抗炎、保肝、放腹水等治疗后肺部感染控制，腹水衰退明显出院，出院后患者再出现腹胀病症，并进展性加重伴再次腹部膨隆，伴有活动后胸闷、气促，仍有咳嗽

2、、咳黄白色浓痰，今为进一步诊治入住我科。患者自起病以来，精神睡眠差，胃纳欠佳，大便正常，尿量深黄，体重近期无明显减轻。 既往体健，否认“肝炎病史，否认大量饮酒史，半年内有服用中药史。 查体：体温36.8，脉搏85次/分，呼吸20次/分，血压110/80mmHg。神清协作,营养中等，慢性病容，皮肤、巩膜轻度黄疸，无出血点、皮疹。全身浅表淋巴结未扪及。巩膜无黄染，颈静脉无怒张。胸廓对称无畸形，右下肺叩诊浊音，左下肺可闻及散在湿性罗音，右上肺呼吸音明显减低，未闻干罗音及病理性呼吸音，无胸膜摩擦音。心界不大，心率85次分，律齐。腹软膨隆，剑突下轻压痛，无反跳痛。挪动性浊音阳性，肝脏触诊不称心，肝区轻叩

3、痛。肠鸣音3-5次/分。双下肢不肿，双膝反射灵敏，巴彬斯基征阴性。 胸部CT:右肺中叶不张，性质待定；双肺下叶外压性不张。右肺上叶小结节影；双侧胸腔积液。2021年6月18日昆医附一院。腹部CT:布加综合症能够。2021年6月19日昆医附一院。腹水病理：检出可疑癌细胞，倾向腺分化，请做进一步检查。另见部分间皮细胞，多呈增生表现；少许炎细胞。2021年6月25日昆医附一院 患者入院后给予护肝，降酶，抗肝纤维化、维护消化道粘膜，抗炎、化痰等对症支持治疗。完善相关检查。 大便及尿液培育阴性。 血生化：AST 68.4U/L,TBIL 92.4umol/L,DBIL 66.6umol/L,ALB 24

4、.5g/L，AKP 152U/L,GGT 74U/L,TBA umol/l, UREA 1.50mmol/l,CREA 41.0umol/l, CK-MB 50U/L,LDH 341U/L,a-HBD 281.0U/L ,Ca 1.79mmol/l,GLU 6.66mmol/l,CRP 14.3mg/L； 糖类抗原：CA125 481.50U/ml。 凝血四项:PT 20.0s，APTT 50.4s，TT 22.9s，FIB 1.84g/L,D-Dimey 4.24mg/L,FDP 19.3ug/ml。 心电图：窦性心动过速，心率117次/分。 彩超：1、腹腔中-大量积液。2、双侧胸腔积液左侧

5、中等量，右侧少量。3、左侧胸膜增厚，左侧中下腹腹膜局限性增厚。4、肝肿大，慢性肝病。5、胆囊壁增厚。6、下腔静脉、门静脉、肝动脉未见明显异常。 腹部加强CT:1、少量腹水。2、门静脉X线计算机体层成像：门脉主干未见增粗；右支较纤细。3、肝、胆、胰、脾、双肾、输尿管、膀胱、前列腺CT平扫及加强未见明显异常。4、扫描所及双侧胸腔积液，左肺下叶实变。 9/7腹水零落细胞：未见恶性肿瘤细胞。腹水CA125 1054U/ml。腹水常规：RBC 5-8/HP WBC 2-5/HP。 9/7上腹部MRI：1.肝脏损伤、肿胀、并弥漫性坏死；2.肝左外叶小结节，肝Ca？3.布加氏综合症？4.慢性胆囊炎；5.少量

6、腹水；6.胰腺、脾脏MRI平扫及加强未见明显异常；7、附见双侧胸腔积液。 外院PECT：右侧上颌窦慢性炎；左肺下叶膨胀不全，未见代谢增高灶，思索炎性改动。双侧胸腔积液，盆腔积液。全身其他部位未见异常。未见肿瘤。 9/7复查：AST 67umol/L TB 114.6umol/L DB 75.1umol/L A 26.5g/L目前诊断？ 布加氏综合症？ 继发性 肝左外叶小结节，肝Ca？ 肺部感染 双侧胸腔积液 腹腔积液 患者于7月15日行下腔静脉、门静脉造影：下腔静脉、肝左静脉，肝右静脉未见明确狭窄及闭塞征象；门静脉高压表现，肝右前上段门静脉分支血栓性病变能够。 排除布加氏综合症。布加氏综合征布

7、加氏综合征 Budd-Chiari Syndrome 2005-7-25v布加氏综合征布加氏综合征 是以肝静脉和是以肝静脉和/ /或其开口以及肝上段下腔静或其开口以及肝上段下腔静脉回流妨碍，引起门静脉高压，导致肝细脉回流妨碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理根底的临床症候群。因胞充血坏死为病理根底的临床症候群。因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易呵斥误诊、误治，故正较多，临床上容易呵斥误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识。确诊断的关键是对本病的充分认识。凡有门静脉高压表现，伴：凡有门静脉高压表现，伴：胸背静脉曲张；胸背静脉

8、曲张；双下肢水肿或色素冷静；双下肢水肿或色素冷静；肝脏明显肿大；肝脏明显肿大；术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高；压力增高；门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应思索布加氏综合征的存在。均应思索布加氏综合征的存在。v布加氏综合征可分为布加氏综合征可分为先天性和获得性。先天性和获得性。 先天性 与左肝和血管胚胎构成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。获得性 目前以为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝

9、血酶缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等本身免疫疾病和高凝形状相关。v分型分型布加氏综合征的分型方法很多，简单的布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型：分为两型： 型型: :膜性梗阻；膜性梗阻；型：血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻型：血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。Sugiuras Sugiuras 那么将其分为三型：那么将其分为三型：aa：下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放；：下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放；bb：下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞；：下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞；：下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻；：下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻；：下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放：下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。诊断

10、根据诊断根据 临床病症及体征 布加氏综合征布加氏综合征 可以发于各种年龄，以可以发于各种年龄，以20204040岁岁多见，患者的病症和体征与病变部多见，患者的病症和体征与病变部位、范围、程位、范围、程 度以及起病快慢有度以及起病快慢有关。下腔静脉梗阻病程较长，病变关。下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳结合处，并常合并有左肝静脉心耳结合处，并常合并有左肝静脉梗阻。梗阻。临床表现临床表现 下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素冷静、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性

11、门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同 。晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。少数病人起病较急，可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等 。 辅助检查 1. 实验室检查实验室检查可有相应的发现：肝功能异常，血清胆红素、ALT、AKP升高，出凝血功能异常，肾功能异常等。晚期患者可出现低蛋白血症，但不如肝硬化门脉高压时明显。2. 多普勒超声多普勒超声超声检查是简单有效的诊断手段，确诊率可高达95%。检查的内容包括：下腔静脉、肝静脉及肝脏形状 v有意义的改动为有意义的改动为 下腔静脉受压肿大的肝脏压迫或梗

12、阻肿瘤、血栓等，肝后下腔静脉管壁运动消逝，血流紊乱；肝静脉开口梗阻或闭塞，管壁增厚、狭窄，不规那么迂曲、扩张，侧支循环构成；肝本质回声不均，肝尾叶及左肝后叶肿大经过第三肝门直接回流至下腔静脉，右肝萎缩 。另外，脾脏肿大，腹水，肝外侧支奇静脉、半奇静脉、脐静脉开放也可显现。超声的“实时显象可以明晰的显示肝静脉和下腔静脉的血流，并可根据血流速度的不同判别各支静脉受累的程度。3. CTCT应行普通和加强扫描，为排除肠气的影响可同时运用肠道造影剂。v其重要的影像为：其重要的影像为： (1肝后段下腔静脉受压、扭曲、狭窄。 2下腔静脉肝后段中央区域性扇型fan-shaped高密度区，四缜密度稍低。 3肝静

13、脉不显影。其他发现还有：肝本质密度不均与血流速度减慢及侧支静脉构成有关，肝硬变，尾叶肿大，右肝萎缩，脾大，腹水等。CT检查结果结合临床表现可以提示布加氏综合征。同时三维CT血管重建可以清楚的了解肝静脉、下腔静脉、右心房及三者之间位置关系，并提示肝静脉、下腔静脉梗阻、狭窄的长度及程度，从而更好的指点治疗。4. MRIMRI是布加氏综合征诊断的又一重要手段，其特有的“血管流空效应flow void phenomenon使其可以在不用对比剂的条件下清楚的显示血管构造，并可进展肝脏的多平面扫描。MRI可明晰的显示肝静脉、下腔静脉的构造异常，血栓或血流速度减慢，明确诊断。尤其对管腔中附壁血栓的显示，优于

14、超声和静脉造影。其缺陷是不能很好的显示小血管中的隔膜，不能进展静脉压力的测定。6. 血管造影血管造影血管造影是明确诊断的重要手段，包括:下腔静脉造影经股静脉、颈静脉置管，肝静脉造影，腹腔动脉及肠系膜上动脉造影。同时可进展下腔静脉不同节段静脉压力测定。v造影可见：造影可见： (1下腔静脉：肝后段受压、狭窄，下腔静脉进入心脏处膜性阻隔或呈鸟嘴状，也可为完全梗阻。双向置管分别经股静脉和颈静脉插管可显示梗阻的形状、部位及梗阻长度。侧支循环开放；2肝静脉：选择性造影出现特征性的蜘蛛网征spider-web pattern或肝静脉不显影，开口处隔膜梗阻；3选择性腹腔动脉造影显示肝动脉弥漫性狭窄、生硬；v造

15、影可见造影可见 肠系膜上动脉造影可见肠系膜上静脉向肝血流减少甚至出现离肝血流。下腔静脉测压时，梗阻远端静脉压力明显增高，普通为300mmH 2 O左右。梗阻近端及上腔静脉压力甚低。手术解除梗阻后，下腔静脉压力顿时降低，上腔静脉压力上升，两者压力差逐渐减少。中选择性肝静脉造影不胜利时，可行经皮经肝静脉造影percrtaneo us transhepatic venography PTHV。由右侧腋中线第9或10肋间隙肋隔角下方，向胸椎上缘或剑突方向穿刺进针，找到肝静脉后注射造影剂，使肝静脉或门静脉系统显影。经皮经肝静脉造影经皮经肝静脉造影PTHV可清楚的显示肝内静脉、肝静脉流出道、下腔静脉及侧支

16、循环的情况。血管造影是布加氏综合征诊断的黄金规范，可以明晰的显示病变的部位、范围、性质，为治疗提供有力的根据。7. 经皮肝活检经皮肝活检粗针经皮肝活检对布加氏综合征的诊断和随诊均非常重要。以往的观念以为，大量腹水、门静脉高压、凝血功能异常是进展肝穿的忌讳，但近年的文献资料显示该操作平安可靠。因各支肝静脉梗阻的程度不同，左、右肝均应进展穿刺取样。治疗前后应在一样部位取样活检，以评价治疗效果。CT、超声引导穿刺可更好的定位。镜下典型的组织学改动为：中央区充血、坏死，随着病程的进展，表现为：中央区纤维化、门静脉周围再生结节构成，晚期病例为：肝细胞萎缩，广泛纤维化。v治疗治疗一内科治疗急性血栓构成的病

17、例和大部分术前病人，均应先行较系统的内科治疗 溶栓治疗普通运用尿激酶等有效的溶栓物,对于急性发作病人能获得较好的治疗效果 v急性发作急性发作v慢性病例慢性病例 内科治疗的原那么是 对症病因治疗、纠正慢性的心肝肾等脏器的功能损害、尽能够地改善病人的普通情况，为外科治疗做预备。经积极内科治疗病情好转后，应思索介入治疗或外科手术治疗。根据病人的详细病情，采用各种内科方法，普通均须行保肝、强心、利尿、纠正水电平衡失调、定期正确放腹水减轻心肺负担(腹水自家回输可经济有效地部分纠正低蛋白血症)预防上消化道出血、治疗肝昏迷、支持治疗等，改善全身情况。二介入性治疗二介入性治疗介入治疗较手术治疗有很多的优点，但

18、是并非一切的布加氏综合征病人均可行介入治疗，具备以下条件者方可行介入治疗。1.下腔静脉近心端不完全性膜下腔静脉近心端不完全性膜状阻塞状阻塞隔膜有孔，静脉血流可以经过隔膜的孔隙流入右心房。扩张时导丝或导管能比较顺利地经过隔膜，完成扩张。这种病理类型为介入治疗的最正确顺应证。2.下腔静脉近心端完全性膜状下腔静脉近心端完全性膜状阻塞阻塞 上下腔静脉对端结合造影能较正确诊断隔膜的厚度和位置。15毫米的隔膜均可穿刺破膜扩张，隔膜越薄穿刺越方便、平安。3.下腔静脉节段性狭窄下腔静脉节段性狭窄下腔静脉近心端的短段狭窄，狭窄段在3厘米以下者，扩张或支架的效果好。4.其它其它除以上条件外，一切病例必需具备狭窄阻塞段远端无血栓及肝静脉通畅，方能选择介入治疗。假设肝静脉阻塞，介入治疗仅作为手术治疗的前期任务。需求强调的是介入性治疗布加氏综合征的最正确顺应证是下腔静脉近心端完全性隔膜状阻塞、膜状狭窄和小于3厘米的节段性狭窄类型，阻塞部位远端无血栓构成且肝静脉通畅。长段狭窄者扩张效果差。此外，这种治疗方法也存在术中术后肺栓塞、扩张静脉穿孔、破裂出血等并发症。三外科治疗三外科治疗外科治疗目前依然是治疗布加氏综合征的主要手段。该病在我国的患病率较高，外科治疗的手术术式很多。原那么上大致分为病因根治、直接减压分流、间接减压分流等。手术方法包括：手术方法包括： 1.脾肺固定术此为最早的该病治疗方法，手术后近期效