吉兰-巴雷综合征教案

1、吉兰-巴雷综合征教案授课题目吉兰-巴雷综合征授 课 形 式讲授授课时间授 课 学 时1.5学时教学目的与要求1、了解吉兰-巴雷综合征的病因、发病机制、病理和预后；2、熟悉吉兰-巴雷综合征的分型和辅助检查；3、掌握吉兰-巴雷综合征的临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗原 则。基本内容主要分四部分(计约67m:1、吉兰-巴雷综合征的引言(2m、概念(3m、流行病学(2m、病 因(3m)、发病机制(8m)、病理(1m);2、吉兰-巴雷综合征的临床表现(13m);3、吉兰-巴雷综合征的分型(8m)、辅助检查(4m)；诊断和鉴别诊断 (8m)、治疗(10m)和预后(2m);4、小结(2m)和课后作业(1m)。

2、重点难点重点.口兰-巴雷综合征的临床表现； 难点：吉兰-巴雷综合征的发病机制。主要教学媒体幻灯主要外语词汇In flammatory ； demyeli nati ng； polyn europathies；Campylobacter jejuni ； molecular mimicry ； monophase course ； Ophthalmoplegia ； ataxia ； areflexia； in trave nousimmunoglobulin ； plasma exchange有关本内容的新进展吉兰-巴雷综合征的发病机制进展；吉兰-巴雷综合征的治疗。主要参考资料和相关 网站神经

3、病学，贾建平主编第六版人民卫生出版社；神经病学王维治主编 第五版 人民卫生出版社；教研室审查意见课后体会教学内容时间分配和媒体选择引言幻灯展示吉兰-巴雷综合征 病例。并设提问。使学生通过病例对该病的 症状、体征有个直观的了解；同时带着问题 去听课，会受到良好的教学效果。定义急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acutein flammatorydemyeli nat ingpoly neuropathies, AIDP） 称吉兰-巴雷综合 征，以往称格林-巴利综合征（Guilla inBarre syn drome, GBS），是以周围神经和神 经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬 细胞的炎性反

4、应为病理特点的自身免疫病。介绍定义的时候，介绍几位吉兰-巴雷综 合征早期的学者，以及吉兰-巴雷综合征最初 的历史；增强学生的兴趣，提升学生的感性 认识以及学习的动力。流行病学GBS的年发病率为0.61.9/10 万人，发病年龄有双峰现象，即1625岁和 4560岁出现两个高峰，我国以儿童和青壮 年多见。有地区和季节流行趋势。病因GBS的病因还不清楚。最常见为空肠 弯曲菌（Campylobacter jejuni, CJ） ，约占 30%此外还有巨细胞病毒（CMV） EB 病毒、 肺炎支原体、乙型肝炎病毒（HBV）和人类免疫 缺陷病毒（HIV）等。以腹泻为前驱感染的 GBS 患者CJ感染率可高达

5、85% CJ感染常与急性 运动轴索型神经病（AMAN有关。发病机制 分子模拟（molecular mimicry） 机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组 分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生 错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，2分钟，幻灯3分钟，幻灯（插图）2分钟，幻灯3分钟，幻灯8分钟，幻灯（插图）1分钟，幻灯（插图）13分钟，幻灯（插图）引起周围神经髓鞘脱失。病理神经根 神经节&周围神经节段性脱髓 鞘；小血管周围淋巴细胞 &巨噬细胞炎性反 应；严重者累及轴索。临床表现1 GBS的临床表现：(1)多数 患者病前14周有胃肠道或呼吸道感染症 状，

6、或有疫苗接种史。(2)运动障碍：多为 急性或亚急性起病，出现四肢完全性瘫痪及 呼吸肌麻痹；(3)感觉障碍：发病时多有肢 体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适 感，呈手套袜子样分布；(4)颅神经受累： 双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹， 眼肌及舌肌瘫痪较少见。(5)自主神经症状； 所有类型GBS均为单相病程 (monophase course)，多于发病 4 周时肌力 开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发 - 缓解。分型GBS的临床分型(Griffin 等(1996)根据GBS的临床、病理及电生理表 现)(1)经典格林-巴利综合征：即 AIDP;(2)急性运动轴索型神经病(AMAN)为纯运

7、 动型。国外学者将中国发现的这种急性软瘫 称作“中国瘫痪综合征”；(3)急性运动感 觉轴索型神经病 (AMSAN)发病与 AMAN相 似，病情常较其严重，预后差。(4) Fisher综合征：被认为是 GBS的变异型，表现眼外 肌麻痹、共济失调和腱反消失 (ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)三联征。(5)不能分类的 GBS包括“全自主神 经功能不全”和复发型GBS等变异型。在讲述分型的过程中，介绍“急性中国8分钟，幻灯(插图)；4分钟，幻灯软瘫综合症” 的概念以及我国著名学者李春 岩教授在急性运动轴索型神经病 （AMAN分型 中的贡献，加深同学们对此型的认识，提升

8、 自励和自豪感。辅助检查1、腰穿脑脊液检查（蛋白-细胞 分离）；2、心电图；3、电生理检查；4、腓 肠神经活检。在讲述腰穿脑脊液检查时，贯穿一个故 事：第一次世界大战时，很多士兵忽然不能 站立，从而上不了前线，因此上级很恼火，2 结果也很严重。因为无法区分假病（癔病） 和真病（吉兰巴雷综合征、脊髓炎），缺乏有 效的鉴别手段，而腰椎穿刺术简便易行，遂 被用来检查士兵是否真正患病。根据蛋白细 胞均高一脊髓炎，蛋白细胞分离一吉兰巴雷 综合征，蛋白细胞均不高一癔病。当然有如 此明确的诊断模式是很久以后的事情了，但 这也就是蛋白一细胞分离检验的出处。给了此故事，学生明了蛋白一细胞分离 当初被用来鉴别士兵

9、的疾病真伪，增强了认 识，加深了理解，具有趣味性和知识性。 诊断和鉴别诊断1 .诊断可根据病前14 周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称 性弛缓性瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障 碍、脑神经受累，常有CSF蛋白-细胞分离，早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远 端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。2 .鉴别诊断：（1） 低血钾型周期性瘫痪；（2）脊髓灰质炎；（3）重症肌无力。 治疗主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症 治疗、预防并发症和病因治疗。1 .辅助呼8分钟，幻灯（插图，图表）10分钟，幻灯2分钟，幻灯吸：抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。2.对症治疗 心电监护，直至开始恢复；窦性心动过速

10、常见，通常不需治疗； 心动过缓可能与吸痰有关，可用阿托品或吸 痰前给氧预防；严重心脏传导阻滞和窦性停 搏少见，如发生需立即植入临时性心内起搏 器；咼血压可能与失神经支配后B受体上调有关，可用小剂量 B受体阻断剂；低血压 可补充胶体液或调整患者体位治疗；3 .预防长时间卧床的并发症；4.病因治疗： 血浆交换(plasma exchange, PE):可去 除血浆中致病因子如抗体成份。(2)静脉注射 免 疫 球 蛋 白 (in trave nous immunoglobulin, IVIG):已证实 IVIG 治疗 AIDP是有效的，应在出现呼吸肌麻痹前尽早 施行，成人为 IVIG 0.4g/(kg d)，连用 5天；(3)皮质类固醇(corticosteroids)。总之，IVIG 和PE是AIDP的一线治疗方法； 5.康复治疗：可进行被动或主动运动，针 灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。(对课前病例的临床表现、辅助检查等进 行讨论，由同学们发言)预后本病为自限性，单相病程(monophase course)经数周&数月恢复；70%- 75%的病人 完全恢；25%遗留轻微神经功能缺损；5%死 亡，常死于呼吸衰竭；空肠弯曲菌感染者预 后差；高龄起病急骤辅助通气者预后不 良。小结吉兰-巴雷综合征是周围神经脱髓鞘 的自