Wilson-Mikity综合征

1、Wilson-Mikity 综合征拼音 Wilson-Mikityz angh民hang疾病别名肺成熟障碍，未成熟儿间质性肺纤维化，威-米二氏综合 征,新生儿囊性肺气肿综合征疾病代码ICD:P27.0疾病分类儿科疾病 概述本综合征多发生在早产儿，因肺未成熟所致，部分肺泡因充气不 良而萎陷，部分肺泡因过度通气呈囊性气肿。多在生后1周末或以后 发病，以进行性、间歇性或反复出现的呼吸困难伴发绀为特征。发病 常在出生后第1周末或更晚，起病缓慢，表现为间歇性发绀，呼吸增 快、叁凹征，发病26周呼吸症状逐渐加重，表现为对氧的依赖和 严重呼吸窘迫，可持续数月。疾病描述本综合征多发生在早产儿，因 肺未成熟所致

2、，部分肺泡因充气不良而萎陷，部分肺泡因过度通气呈 囊性气肿。多在生后1周末或以后发病，以进行性、间歇性或反复出 现的呼吸困难伴发绀为特征。此处就典型的Wilson-Mikity综合征加以概述。症状体征发病常在出生后第1周末或更晚，起病缓慢，表现 为间歇性发绀，呼吸增快、叁凹征，发病26周呼吸症状逐渐加重， 表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫，可持续数月。藤村正哲根据病情 将此综合征分为4型：1.1型（呼吸功能不全、肺性心型）呼吸困难12 个月以上，有低氧血症，高碳酸血症，其中部分病例呈肺性心脏病， 心力衰竭，肺动脉高压，换气不全，必须人工呼吸。由于反复呼吸道 感染、氧依赖、预后较差。2.H型（努力

3、呼吸型）中等度叁凹呼吸，低 氧血症，高碳酸血症，但可有轻度心力衰竭，呼吸道感染，喘鸣、呼吸困难及发绀12周好转，叁凹呼吸1岁前后消失，残留慢性肺气 肿。3皿型（叁凹呼吸型）叁凹征比H型轻，呼吸增快，血气分析在正 常范围内，不需给氧，有一过性喘鸣。4.W型（一过性喘鸣型）为最轻 一型，呼吸增快，轻度叁凹，平均 23个月消失，乳儿期有一过性 喘鸣。疾病病因病因尚未完全阐明。由于肺不成熟，呼吸单位变异， 呼吸毛细支气管的肺泡在数量与形态上均有变异所需的通气压力及 阻力增大。主要发生于胎龄v 32周及出生体重v 1500g的早产儿。与 本病有关其他因素包括氧中毒，宫内感染和反复乳汁吸入等，但最主 要因

4、素还是未成熟的肺泡在出生后迟缓而不均匀的发育，未成熟的部分因充气不良而萎陷，较成熟部分的肺泡过度通气呈囊性气肿。 病理 生理由于肺内气体分布不正常，通气血流比例失调，肺顺应性降低， 气道阻力增高，CO2潴留，PaO2降低，而出现青紫及呼吸困难，未 成熟的肺泡越多，症状亦就越重。早期病理改变与未成熟肺不易区别， 肺泡上皮呈线型。晚期肺泡膨胀，周围有肺不张。肺血管肌层增厚， 肺小动脉半径100U,中层幅度20U，为胎儿型肺血管肌层厚的1.3 倍。BPD为1116U（胎儿为14.7U，新生儿9U, 6个月为7.8U , 1 岁为7U）肺血管肥厚的发病机制与慢性缺氧有关。诊断检查诊断：根 据病史、临床

5、表现，结合 X线表现可以确诊。实验室检查：脐带血 或早期新生儿血清lgM3.0g/L以上，胎盘有慢性羊膜炎及亚急性脐炎。 血气检查呈不同程度低氧血症和 CO2潴留表现。叁大常规均正常。 其他辅助检查：1胸部X线检查2肺功能测定鉴别诊断1.早产儿慢性 肺功能不全（CPIP）与早产儿慢性肺功能不全（CPIP）症鉴别2.BPD3.NRDS治疗方案主要是对症治疗，缺氧时供氧以维持PaO2在8.010.7kPa（6旷80mmHg），但尽可能避免机械通气。维持水、 电解质平衡及适当的热卡；感染时用抗生素；心力衰竭时可用洋地黄、 利尿药及扩血管药物；给肺表面活性物质，提高肺顺应性、预防肺透 明膜病的发生。并

6、发症并发呼吸窘迫、低氧血症、高磷酸血症、肺源 性心脏病、心力衰竭、肺动脉高压，反复呼吸道感染，肺气肿、喘鸣 等。预后及预防预后：第一期晚期是危险期，23%患儿此期死于呼吸 衰竭，总病死率为25%50%。完全治愈需数月至2年，存活病例中 1/41/3有中枢神经系统障碍，可有抽搐与智力低下。预防：病因尚 未阐明，但与宫内感染、反复吸入乳汁、氧中毒或缺氧等因素有关。 因此应作好孕期保健工作，防治各种感染性疾病，作好围生期保健工 作，防治宫内和生后缺氧，各种缺氧性疾病做氧疗时，防止发生氧中 毒等，均为预防本症应注意的问题。流行病学主要发生于早产儿，是 1960年Wilson与Mikity首次报道。出生体重大多低于 1500g。特别 提示病因尚未阐明，但与宫内感染、反复