初级护师-儿科护理学讲义第11章结缔组织疾病患儿的护理

1、第十一束结缔组织疾病患儿的护理结缔组织病：结缔组织发炎、水肿、增生和变性为主要病变。出现关节、肌肉疼痛或僵硬等症状的一组疾想,亦称为风湿性疾病。第一节风湿热风湿热是一种具有反复发作倾向的全身结缔组织病，其发病与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关。临床表现为发热，多伴有关节炎、心脏炎，较少岀现环形红斑和皮下结节或舞蹈病。发病年龄以515岁多见。以冬春季节、寒冷、潮湿地区发病率髙，如治疗不彻底可形成慢性风湿 性心瓣膜病。一、病因及发病机制尚不完全淸楚。多数认为与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应相关。 变态反应：II型、III型变态反应性组织损伤： 自身免疫：抗心肌抗体，损伤心肌组织发生心脏炎

2、。二、临床表现临床 表现具体说明一般表现发热，热型不规则，有而色苍白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛主要表现心脏炎：最严重表现，起病占4050%,心肌炎、心内膜炎、心包炎心肌炎：心率增快与体温升高不成比例，心律失常，重者心力衰竭心内膜炎：主要侵犯二尖邂；表现为二尖瓣关闭不全心包炎：心前区疼痛、心动过速、呼吸困难：X线检査心搏动减弱或消失，心影向两侧扩大呈烧瓶状：心电图示低电压，早期ST段抬髙，随后ST段回到等电位线，并岀现T波改 变左心初族时.宝珀冰关他 仍比曲液反at黄闭不全主劲亦知存全 血磁滅进入左 o皱20%发生主动脉瓣关闭不全临床表现具体说明主要表 现关节炎：年长儿多见，游走性、多发性，膝、

3、踝、肩、肘、腕等大关节，以疼痛和功能障 碍为主舞蹈病：女童多见，四肢和而部肌肉快速运动，皱眉、挤眼、卩奴嘴、伸舌等奇异面容和颜 面肌肉抽动、耸肩等动作皮下结节：常见复发病人，粟米到豌豆大小、可活动无压痛的硬结环形红斑、结节性或多形性红斑：环形红斑最常见，呈环形或半环形，钱币大小，色淡红 或暗红，中心苍白，反复岀现，不留痕血常规实验室指标 重要标志轻度贫血四、治疗原则一般治疗：卧床休息.加强营养，补充维生素A、维生素C湿治疗：水杨酸盐或肾上腺皮质激素。无心脏炎可用阿司匹林抗链球菌感染：青囂素肌注，23周；或红霉素口服舞蹈病治疗：支持和对症疗法。口服苯巴比妥.氯丙嗪和地西泮等镇静药五、护理措施.S

4、确药正用31 一 not 心护关痛减节I严功害止心损防重能护理描施具体说明防止严重心功能损害 心力衰竭的表现，及时处理 限制活动（248）：易消化、富于营养食物，少量多餐 遵医给药抗风湿治疗：生活护理减轻关节疼痛舒适体位，热敷局部心理护理关心爱护，建立信心正确用药观察副作用，注意补钾降低体温注意热型，遵医用药第二节幼年特发性关节炎儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征伴全身多脏器功能损害。一、病因及发病机制病因不淸，一般认为与感染（病毒、支原体和其他病原持续感染）、自身免疫、遗传、精神因素等多 种有关。二、临床表现占20需參见于24岁幼儿分型临床表现多关节型G女孩多见，5个或5个

5、以上关节受累 特征：进行性多发性关节炎，随后伴关节破坏 全身症状轻，低热、食欲减退、消瘦、乏力、贫血 晨僵是本型的特点 轻度肝、脾和淋巴结肿大；1/4者类风湿因子阳性分型临床表现少关节型 女孩多见，单个或4个以内关节受累 全身症状较轻，有低热或无热 膝、踝、肘大关节为主，无严重关节活动障碍少数伴虹膜睫状体炎，每34个月定期检査裂隙灯三.辅助检査免疫检测轻度或中度莫血白细胞数増高中性粒细胞增高IgfiK Igil凤湿因子*四、治疗原则：一减二维三保四防减轻或消除症状维持正常生活保持关节功能防止关节畸形I1F &物1=1 台疗丿Hr (J台疗治疗原 则具体说明-般治 疗 急性期卧床休息，好转后适当

6、活动 理疗、热敷、红外线照射、按摩等，必要时手术药物治 疗 抗感染药物：快作用类、慢作用类、类固醇激素、免疫抑制剂 非縉体类抗炎药（NSAID）：是治疗早期JIA、改善临床症状必不可少的药物，蔡普生、 布洛芬、眄1唏美辛（消炎痛）等 病情缓解药物（DMARD）或慢作用的抗风湿药：疑氯唾、青監胺、甲氨蝶吟等 类固醇激素：内脏受累，常用泼尼松 免疫抑制剂：伴有严重合并症的重症JRD.常用硫卩坐嚓吟与环磷酰胺护理措施具体说明降低体温 监测体温、皮疹、心功能不全、脱水等症状 充足水，高热量、高蛋白、髙维生素、易消化，遵医抗炎药减轻疼痛维护功能 急性期卧床，关节炎症状：晨僵、疼痛、肿胀、运动障碍、畸形

7、急性期后关节康复治疗，运动、按摩、变换体位等药物副作用非街体抗炎药常见胃肠道反应，23个月检査血常规、肝、肾功能第三节过敏性紫癲又称舒-亨综合征，小儿时期最常见的一种血管炎。毛细血管变态反应性炎症为病理基础。临床特点除皮肤紫瘢外，常有过敏性皮疹、关节肿痛、腹痛、便血和血呆筹。主要见于学龄期儿竜，男女发病比例为2:1,四季均可发病，冬、春季多见。病程有时迁延反复,但 预后多良好。一、病因及发病机制病因不淸，目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。 致敏原：病原体（细菌、病毒或寄生虫等）药物（抗生素、磺胺药、异烟脐、苯巴比妥钠等）食物（鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等）苴他（花粉吸入、昆虫叮咬、疫苗注

8、射等）二、临床表现急性起病，病前13周常有上呼吸道感染史。全身症状：1/2者有不规则低热和乏力、精神委靡、纳差等。皮肤、关节、消化道、肾脏临床表现。临床表现具体说明皮肤紫瘢 首发症状，典型皮肤紫瘢 常见于下肢和臀部，以下肢伸面为多，对称分布 压之褪色，高出皮肤，可反复分批岀现消化道症状2/3岀现消化道症状临床表现具体说明关节疼痛及肿胀 1/3患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、肘等 不遗留关节畸形，临床称“关节型”肾脏症状 3060弔，血尿、蛋白尿及管型，称为紫嫩性肾炎 临床称为“肾型”中枢神经病变 失语、瘫痪、昏迷、惊厥，肢体麻痹 鼻岀血、牙龈出血、咯血等 腹痛（脐周或下腹部），伴恶心.呕吐或便

9、血 临床称为“腹型” 腹痛（脐周或下腹部），伴恶心、呕吐或便血 临床称为“腹型”三. 辅助检査毛细血管脆性试验：阳性。外周血：白细胞数正常或轻度增髙,可伴嗜酸性粒细胞增髙。尿检:与肾小球肾炎相类似。巫潜血试验:呈阳性反应。血淸IgA浓度：增高。血淸IgG. IgM：升高或正常。四、治疗原则：无特效疗法，卧床休息，控制感染，对症处理。、肾上腺皮质激素与免疫抑制剂止血、脱敏等对症处理对胆型紫癒最有效血管抵抗力：卡巴克洛缓解腹痛:翡、抗组朕急性：渡尼松感染：抗生耒并发肾炎；环磷醍胺关节消肿：阿司匹林/护理措施具体说明皮肤 皮疹形态、颜色、数量、分布、是否反复岀现 保持皮肤淸洁，预防感染 避免过敏源，

10、遵医用药关节 保持患肢功能位置，舒适体位 热敷或冷敷等观察病情 腹痛、便血、消化道出血 尿色、尿量、尿液性状及尿比重，注意紫瘢性肾炎第四节 皮肤黏膜淋巴结综合征川崎病，是一种以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的结缔组织病。临床特点为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见四季可见，45月及11月至次年1月发病相对较多。多数自然康复，心肌梗死是主要死因。一、病因：尚未十分明确。一般认为可能与多种病原感染有关。二、临床表现：（一）主要症状临床表现具体说明发热 最早症状 3840C以上，稽留热或弛张热 持续12周生素治疗无效临床表现具体说明皮肤黏膜 皮疹：寻麻疹样，深红麻疹斑丘疹等 肢端：本

11、病特征手足皮肤硬性水肿指、趾关节呈梭形肿胀手掌和脚底弥漫性红斑指、趾端膜状脱皮 黏膜：双眼球结膜充血，唇红干燥、皴裂等，“杨梅舌”临床表现具体说明淋巴结肿大颈部淋巴结非化脓性肿大，质硬，轻压痛 局部皮肤不发红 枕后或耳后淋巴结亦可累及 局部皮肤不发红 枕后或耳后淋巴结亦可累及（二）心血管症状和体征临床表现具体说明心血管症状 少见 川崎病最严重的表现 心脏杂音、心律不齐、心脏扩大和心力衰竭等 动脉炎和动脉瘤导致心肌梗死三、辅助检査（三）其他临床表现具体说明其他伴随症状 脓尿和尿道炎 呕吐、腹泻、腹痛 肝大、轻度黄疸.血淸转氨酶活性升高等四、治疗原则对症、支持疗法外，主要是减轻血管炎症和对抗血小板凝集，预防冠状动脉瘤及动脉栓塞。阿司四林：首选药，抗感染抗凝戏嚅达蔓（藩生丁）：血小板、冠状动脉 大刻篁丙种球蛋白静脉蔼连（IVIG）/j继发感染：抗生秦；尤:肌;F、辅爾嬉翳躍卿病情鞭輯五、护理措