儿科学课件：造血系统疾病

1、儿科儿科造造 血血 系系 统统 疾疾 病病( Hematonosis disorders)儿科儿科重点和难点重点和难点重 点1.婴儿的血象和血红蛋白特点2.缺铁贫的病因、临床表现及实验室检查3.巨幼贫的病因、临床表现及实验室检查 4.重型地中海贫血、中间型地中海贫血临床表现、实验室检查特点 难难 点点1.1.贫血的形态学及病贫血的形态学及病 因分类、铁代谢特因分类、铁代谢特 点点2.2.正常血红蛋白的种正常血红蛋白的种 类及其血红蛋白肽类及其血红蛋白肽 链的组成；机理链的组成；机理（病理生理）（病理生理）儿科儿科一、小儿造血和血象特点一、小儿造血和血象特点 Children Hematopoi

2、esis and Blood Characteristics儿科儿科 （ 一）胚胎期造血Hematopoiesis in fetal period 1. 1. 中胚叶造血期中胚叶造血期 胚胎第胚胎第3 3周起：周起： 卵黄囊造血：卵黄囊造血： 中胚叶组织：中胚叶组织： 原始造血成分，其中主要是原始的原始造血成分，其中主要是原始的 有核红细胞。有核红细胞。 胚胎第胚胎第6 6周后：中胚叶造血开始减退周后：中胚叶造血开始减退2. 肝脾造血期 胚胎第68周期始 胎儿期45月达高峰，6个月逐渐减退 肝脏 68周出现，主要为有核RBC、少量粒细胞、巨核细胞，6月后逐渐减弱。 脾脏 8周出现，RBC为主，

3、稍后粒系、淋巴、单 核、终生造淋巴细胞。 胸腺 67周产生淋巴细（前T-cell,成熟T-cell），少量红细胞、粒细胞。3.骨髓造血期：胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月始有造血并维持终身。（各系血细胞）（二）生后造血Hematopoiesis after birth 1.骨髓造血 婴儿期 ： 红骨髓 57岁： 开始出现黄骨髓 年长儿与成人: 红髓见于扁平骨 不规则骨和长骨近端 ( 黄骨髓仍具有造血潜能。) ) 儿科儿科儿童造血的关键点儿童造血的关键点Key points of children hematopoiesis 1.卵黄囊、肝脾造血只是胎儿期卵黄囊、肝脾造血只是胎儿期特有造血；特

4、有造血； 2.骨髓造血开始于胎儿的骨髓造血开始于胎儿的4月，月，迅速成为主要造血场所，到生后迅速成为主要造血场所，到生后2-5周是唯一的。周是唯一的。 3.婴儿期骨髓全部是婴儿期骨髓全部是“红的红的”,没没有造血储备，有造血储备，5-7岁以后才有岁以后才有“黄的黄的”，有了造血储备。，有了造血储备。儿科儿科血象特点血象特点 Blood characteristics 儿科儿科中性粒细胞与淋巴细胞的“两次交叉”（或“两次相等”）中性粒细胞淋巴细胞儿科儿科生后种生后种Hb 的肽链组成的肽链组成 HbA HbA2 HbF 组成 22 22 22 出生时 30% 90% 2 岁 95% 23% 02%

5、 儿科儿科儿童血象和血红蛋白特点的小结儿童血象和血红蛋白特点的小结Key Points about Children Blood Characteristics 1.出生出生12小时的新生儿小时的新生儿WBC和中性粒细胞比例升高，和中性粒细胞比例升高，不要以为是不要以为是感染感染；2. 2-3月婴幼有月婴幼有 “生理性贫血生理性贫血”Hb可降到可降到90-100g/L；3.4-6岁前中性粒细胞的比值低于淋巴细胞，不要以为岁前中性粒细胞的比值低于淋巴细胞，不要以为是是“粒缺粒缺”。而且有。而且有“两次交叉两次交叉”；4.出生时和生后出生时和生后3个月，胎儿血红蛋白个月，胎儿血红蛋白(HbF)高是

6、高是生理生理性的性的，不是，不是地中海贫血；地中海贫血；5.儿童血象不同时期的差异性儿童血象不同时期的差异性(与成人不同）。与成人不同）。儿科儿科 第二节小儿贫血第二节小儿贫血Pediatric Anemia贫血的概念贫血的概念 Concept of Anemia Anemia is usually defined as a decrease in the amount of red blood cells (RBCs) or the amount of hemoglobin in the blood. 贫血是红细胞数或血红蛋白贫血是红细胞数或血红蛋白浓度低于正常。浓度低于正常。Decreas

7、es of Hb is more important in judge degree of anemia.血红蛋白浓度降低是重要的判断指标。血红蛋白浓度降低是重要的判断指标。国际标准（联合国卫生组织国际标准（联合国卫生组织):):6月月-6岁岁 110g/Lg/L，6-146-14岁岁 120g/L120g/L我国小儿血液标准（我国小儿血液标准（19891989年）：年）： 新生儿新生儿 145145，1-41-4月婴儿月婴儿90,4-690,4-6月婴儿月婴儿100g/L.100g/L.儿科儿科贫血的分类贫血的分类 classification of anemia1. Depend Hb l

8、evels 依据依据Hb下降的水平下降的水平 轻度轻度(mild):90，中度，中度(moderate):60， 重重度度(severe): 30，极重度，极重度(very severe)：30g/L。 儿科儿科2. Causes of Anemia 按病因分类1.Decreased erythrocyte production or hemoglobin production. 红细胞或血红蛋白生成不足 iron deficiency， Folic acid and vitamin B12 deficiency . 2. bone marrow dysfunction 骨髓功能障碍 apla

9、stic anemia，AA. Pure red cell aplasia anemia，PRCA infection(感染) or Inflammation（炎症）：金葡菌，链球菌等 3. Hemolytic anemia 溶血性贫血 Intrinsic causes 内在原因内在原因hereditary spherocytosis遗传球 ，hereditary elliptocytosis遗传椭thalassemia地贫, sickle-cell disease 镰状细胞贫血，glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency G6PD缺乏症and p

10、yruvate kinase deficiency，丙酮酸激酶缺乏症。外在原因: immune and non-immune anemia 4. Loss of blood 失血儿科儿科3.By morphology(based on the average size of the cells and the hemoglobin concentration) 按形态学分类按形态学分类MCV：mean corpuscular volume ；MCHC：mean cell hemoglobin concentration儿科儿科临床表现:Clinical manifestation1.年龄 ：任

11、何年龄，通常是6月 2岁。 Any age; commonly fo und in age 6 mths 2 yrs。2. General ：Pallor of skin 皮肤、lips（嘴唇） 、or mucous membranes粘膜、nail beds(甲床)、conjunctiva(睑结膜).不受肤色影响。3.髓外造血(extramedullary hemopoiesis): Enlargement of liver and spleen（脾肿大），但少见。4.Nonhematopoiesis symptoms：Tiredness, weakness or fatigue乏力;（ 心

12、血管）palpitation 心悸、dyspnea(气促)，Enlargement of heart(心脏扩大); (神经)头晕,眼花,耳鸣; (消化系统)食欲不振,异食癖;(泌尿生殖系统)少见。儿科儿科贫血的诊断要点贫血的诊断要点1.详细了解患者的病史 发病年龄：不同年龄贫血原因不同喂养史:对缺铁性贫血和巨幼红细胞贫血重要;药物及有害物质接触史:对再生障碍性,溶血性贫血重要出血史:急性出血和慢性出血(钩虫感染、月经过多等); 家族贫血病史: 地区特有的血液病:2.详细的体格检查：皮肤苍白、出血，肝、脾和淋巴结肿大等。特征性的体征（例）遗传性血液病遗传性血液病 :地中海地中海贫血贫血, G6P

13、D缺乏、球性缺乏、球性RBC增多症等。增多症等。儿科儿科反甲：缺铁性贫血儿科儿科3.适当的辅助检查：适当的辅助检查：病史，体检病史，体检 线索线索 初步诊断或贫初步诊断或贫 导向导向 病因及鉴别诊断病因及鉴别诊断血常规等血血常规等血 形态学类型等形态学类型等 化验组合或某个特化验组合或某个特 异性的化验检查异性的化验检查 8个月大的婴儿个月大的婴儿出现贫血，素出现贫血，素米糊喂养为主，米糊喂养为主，中度贫血中度贫血（Hb85g/L,MCV67 fl, RDW 0.19),肝脾不大肝脾不大小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫血（或小细胞不均血（或小细胞不均一性贫血一性贫血),结合结合病史病史和和地域

14、地域考虑有两个考虑有两个可能性：缺铁性贫可能性：缺铁性贫血或地中海贫血。血或地中海贫血。铁代谢方面化验铁代谢方面化验（血清铁（血清铁, 铁蛋白等）铁蛋白等）地中海贫血方面化地中海贫血方面化验验(Hb分析,地贫基因分析)。儿科儿科 Hb 组成 胚胎期胚胎期 胎儿期胎儿期 儿童儿童/成人成人 Hb Gower 1 HbF Hb A ( (22) Hb Gower 2 HbA Hb A2 ( (22) Hb Portland Hb F ( (22) AAdult （成人）（成人） FFetus（胎儿）（胎儿） 儿科儿科 第三节第三节营养性贫血营养性贫血Nutritional anemia( NA )

15、儿科儿科一、营养性缺铁性贫血一、营养性缺铁性贫血Nutritional Iron deficiency anemia 由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效。A Microcytic hypochromic anemia resulting from lack of iron in body. It has low serum ferritin and efective by supplement of iron. 是儿童最常见的一种贫血，6-24月大的儿童发病率最高。儿科儿科铁代谢 Iron metabolism1. 铁含量及分布 ir

16、on capacity and contribution in body 新生儿 高于 成人 Hb 储存铁 肌红蛋白 酶 65% 30% 5% 1% 2. 来源 resource外源性铁：食物外源性铁：食物 量少量少(11.5mg/d)，1/3内源性铁：衰老内源性铁：衰老RBC释放释放 大部分大部分 ：2/321儿科儿科铁代谢3. 吸收转运 absorption and transfer 12指肠及空肠上部指肠及空肠上部 肠黏膜细胞调节作用肠黏膜细胞调节作用 动物性食物优于植物性动物性食物优于植物性,母乳优于牛乳母乳优于牛乳 VitC、果酸促进铁吸收、果酸促进铁吸收22儿科儿科铁代谢3. 吸收

17、转运 absorption and transfer转运转运 transferrin(Tf)与与TfR 血清铁血清铁 (serum iron, SI) 总铁结合力总铁结合力 (total iron binding capacity, TIBC) 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度 (transferin saturation, TS)23儿科儿科铁代谢4. 储存与利用 store and utilization 储存方式储存方式 （不是游离铁的状态）（不是游离铁的状态） 铁蛋白铁蛋白 含铁血黄素含铁血黄素利用利用 Fe2+ Fe3+ TfR 造血组织（红造血组织（红细胞中的细胞中的Hb，肌红蛋白），

18、肌红蛋白） 5. 需要量婴幼儿婴幼儿 1mg/kg.d 早产儿早产儿 2 mg/kg.d 儿童儿童 铁摄入4. 吸收障碍 Malabsorption 搭配不合理/慢性腹泻/反复感染5. 丢失过多 Excessive loss of iron 长期慢性失血 0.5mg/ml (牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室)26儿科儿科 铁缺乏铁缺乏 贮存铁贮存铁 血清铁血清铁 血红蛋白铁血红蛋白铁 酶铁酶铁 红细胞内合成红细胞内合成 含铁酶含铁酶 细胞分裂不受影响细胞分裂不受影响 铁依赖酶铁依赖酶 ，RBC正常或正常或 某些细胞功能紊乱，如某些细胞功能紊乱，如 生物氧化、细胞呼吸生物氧化、细胞呼吸小细胞低色素性贫

19、血小细胞低色素性贫血 神经递质分解与合成等神经递质分解与合成等 血液系统症状血液系统症状 非血液系统症状非血液系统症状 一般贫血表现一般贫血表现 行为发育异常行为发育异常 髓外造血表现髓外造血表现 皮肤粘膜损害皮肤粘膜损害 心血管系统症状心血管系统症状 细胞免疫功能细胞免疫功能缺铁性贫血发病机理缺铁性贫血发病机理儿科儿科临床表现 婴幼儿，起病缓慢 血液系统症状1.贫血一般表现：贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕苍白、疲乏、头晕2. 髓外造血少见：髓外造血少见：肝脾淋巴结肝脾淋巴结不大不大或或轻微轻微肿大。肿大。28儿科儿科慢性缺铁性贫血导致的慢性缺铁性贫血导致的 “反甲反甲”儿科儿科3.非造血系统

20、症状30消化系统消化系统神经系统神经系统心血管系统心血管系统免疫运动系统免疫运动系统心率增快、心脏扩大心率增快、心脏扩大食欲减退食欲减退异食癖异食癖呕吐腹泻口腔炎呕吐腹泻口腔炎免疫力、运动免疫力、运动耐力下降耐力下降烦躁萎靡烦躁萎靡记忆力智力记忆力智力儿科儿科口角炎、舌炎，舌面光滑少苔（舌乳头萎缩），儿科儿科检验1血象：Hb RBC-小细胞低色素性贫血（形态学改变） 血红蛋白下降比红细胞下降更明显, （例63g对比4.03x109） WBC及PLT正常 Ret大多正常或轻度2骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，粒红细胞比例降低： a.红系增生旺盛，以中、晚幼为主，成熟RBC为小细胞低色素改变 b.

21、巨核细胞增生 c .淋巴细胞增生 d. 单核细胞增生 正常正常儿科儿科Hb下降（下降（63.0g/L) 较较RBC下降（下降（4.03 109)明显，明显，MCV降低降低（54.6 fl),RDW增加（增加（0.18）,MCH、MCHC 下降。下降。儿科儿科缺铁性贫血红细胞直方图改变缺铁性贫血红细胞直方图改变1.左移左移 ，原因是，原因是MCV；2.基底部变宽（基底部变宽（RDW）;3.Plt计数假性升高（一部分小计数假性升高（一部分小RBC被误为被误为Plt)4. 补铁治疗后补铁治疗后2-4周可出现红细胞峰为周可出现红细胞峰为”双峰状双峰状” 。65fl85fl儿科儿科正常的外周血片正常的外

22、周血片直径直径 6-8 m, 中中央苍白区直径为央苍白区直径为RBC直径的直径的1/3。 缺铁性贫血外周血片缺铁性贫血外周血片 血常规改变血常规改变 Hb下降比下降比RBC数下降明显数下降明显 RBC普遍偏小普遍偏小 MCV MCH 大小不均，大小不均， RDW 中央苍白区扩大中央苍白区扩大 MCHC 分类属于：分类属于：传统的传统的 Bessman 的的 80fl14.5%0.32小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血小细胞不均一性贫血小细胞不均一性贫血儿科儿科实验室检查3. 铁代谢检查1) 血清铁蛋白血清铁蛋白(SF) 500ug/dl IDE期期3) 血清铁血清铁(SI) 60ug/dl4

23、) 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TS) 350ug/dl6) 骨髓可染铁与骨髓可染铁与RBC内碱性铁蛋白内碱性铁蛋白36儿科儿科网织红细胞网织红细胞 reticulocytes ：多数正常。但口服多数正常。但口服铁剂治疗后迅速增加，一周达到高峰。（也提铁剂治疗后迅速增加，一周达到高峰。（也提示骨髓造血功能是好的）示骨髓造血功能是好的）儿科儿科正常骨髓铁染色，显示正常骨髓铁染色，显示大量的大量的外铁颗粒外铁颗粒（含铁（含铁血黄素颗粒，单核血黄素颗粒，单核-吞吞噬细胞系统的贮存铁）噬细胞系统的贮存铁）IDA骨髓铁染色，显示骨髓铁染色，显示外铁颗粒明显减少外铁颗粒明显减少细胞内铁染细胞内铁染色色：

24、正常的幼正常的幼稚红细胞可染稚红细胞可染出颗粒。出颗粒。 四、四、 骨髓铁染色：骨髓铁染色：直接可靠方法，但是创伤直接可靠方法，但是创伤性，不常用。性，不常用。儿科儿科39诊诊 断断喂养史喂养史 临床表现临床表现 外周血象外周血象( (小细胞低色素小细胞低色素）铁代谢检查铁代谢检查铁剂治疗有效铁剂治疗有效与小细胞低色与小细胞低色素贫血素贫血(地贫地贫)鉴别：鉴别：Hb电泳电泳初步初步诊断诊断确定确定诊断诊断证实证实诊断诊断鉴别鉴别诊断诊断儿科儿科诊断诊断标准标准( (补充）补充） 1.1.贫血为小细胞低色素性贫血为小细胞低色素性 （1 1）红细胞形态有明显低色素小细胞的表现，）红细胞形态有明显

25、低色素小细胞的表现，MCV80FLMCV80FL，MCH27pgMCH27pg， MCHC0.31MCHC0.31。 （2 2）贫血诊断标准：）贫血诊断标准：HbHb低于所属年龄组的参考值低于所属年龄组的参考值2.2.有明确缺病因：如供铁不足、吸收障碍、需要增加或慢性失血有明确缺病因：如供铁不足、吸收障碍、需要增加或慢性失血等。等。3.3.血清铁血清铁10.7mol/L64.44mol/L64.44mol/L（350g/dl350g/dl）。运铁蛋白饱和度）。运铁蛋白饱和度0.150.15。5.5.骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞15%0.9/mol

26、/L0.9/mol/L。7.7.血清铁旦白血清铁旦白14g/L14g/L。8.8.铁剂治疗有效，用铁治疗铁剂治疗有效，用铁治疗6 6周后，周后，HbHb上升上升1010克以上。克以上。满足满足 1+2 1+2 ： 符合第符合第1 1条和第条和第2-82-8条（缺铁病因、铁代谢指标条（缺铁病因、铁代谢指标和补铁有效）中至少和补铁有效）中至少2 2条者可诊断缺铁贫血。条者可诊断缺铁贫血。儿科儿科治疗原则 去除病因 补充铁剂 补充含铁丰富的食物：红肉铁剂：硫酸亚铁铁剂：硫酸亚铁 葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁 琥珀酸亚铁富琥珀酸亚铁富马酸铁等马酸铁等 剂量：铁元素剂量：铁元素46mg/kg.d 两餐之间两

27、餐之间 促进吸收：加用促进吸收：加用 VitC 疗程：疗程：Hb正常后正常后68w41儿科儿科治疗治疗反应： 1224h 3d1w 12w 34w 继用68w42Hb正常正常HbRet精神症状精神症状增加铁储存增加铁储存儿科儿科预 防提倡母乳喂养。婴儿期添加富含铁的辅食 (红肉)， 幼儿期纠正偏食。早产儿2月后补铁。治疗慢性病。43儿科儿科儿科儿科二、营养性巨幼细胞贫血二、营养性巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia) 由于VitB12和/或叶酸缺乏导致细胞DNA合成障碍，导致细胞核发育障碍所致的大细胞贫血，又称脱氧核苷酸合成障碍性贫血。一 、叶酸、VitB12的代谢及其作用（

28、p359) 叶酸：必须由食物（绿叶蔬菜）供给(成人200，婴儿60，儿童100，哺乳期300、孕妇400ug/天） 在空肠近段被吸收 肝内贮存 520mg（4个月需要量） VitB12：主要来源于食物（25ug/天） 回肠末端吸收 （VitB12-内因子复合体的形式吸收） 贮存 45mg （3-6年需要量）儿科儿科l叶酸、叶酸、VitB12在在DNA合成中的作用合成中的作用 是是DNA合成过程的辅酶合成过程的辅酶(p168)。 脱氧尿苷脱氧尿苷l脱氧尿苷酸脱氧尿苷酸 脱氧胸苷酸脱氧胸苷酸 脱氧胸苷三磷酸脱氧胸苷三磷酸 DNA dUMP dTMP dTTP 亚甲基四氢叶酸亚甲基四氢叶酸 二氢叶酸

29、二氢叶酸 叶酸叶酸l 四氢叶酸四氢叶酸 甲硫氨酸甲硫氨酸l VitB12l 高半胱氨酸高半胱氨酸l 5-甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸神经鞘磷脂神经鞘磷脂的合成缺乏的合成缺乏时有神经症时有神经症状和体征状和体征(震震颤颤)儿科儿科VitB12和叶酸缺乏的病因1.摄入不足：羊奶喂养，大龄儿的偏食（不吃蔬菜）2.药物（抗叶酸药，DNA 合成抑制药）3.吸收不良：肠道手术后等4.代谢障碍：遗传性，少见。儿科儿科临床表现1.一般表现；虚胖，蜡黄色2.贫血的一般表现3.肝脾肿大较缺铁性贫血多见4.神经系统症状：B12缺乏的病人易见烦躁，表情淡漠呆滞，震颤；5.消化系统症状。儿科儿科 巨幼细胞贫血外周血片巨幼细

30、胞贫血外周血片 血常规改变血常规改变 RBC数比数比Hb下降更明显下降更明显 RBC普遍偏大普遍偏大 MCV MCH中央苍白区缩小甚至消失中央苍白区缩小甚至消失 MCHC大小不均大小不均 RDW 分类属于：分类属于：传统的传统的 Bessman 的的l WBC和血小板正常或轻度减低和血小板正常或轻度减低大细胞性贫血大细胞性贫血大细胞不均一性贫血大细胞不均一性贫血儿科儿科巨幼细胞贫血骨髓像：巨幼细胞贫血骨髓像：RBC核、质发育不平衡核、质发育不平衡,“核幼核幼质老质老”,核染色质呈细颗粒状，疏松分散，形成一种特殊的间隙，胞浆之发育比胞核成熟。l骨髓象：骨髓象：增生活跃或明显活跃增生活跃或明显活跃

31、l 粒、红、巨三系细胞巨幼样变粒、红、巨三系细胞巨幼样变儿科儿科2021-6-21* 正常值评价叶酸测定放射免疫分析男 8.6123.8nmol/L女 7.9320.4nmol/L化学发光免疫分析5.314.4g/L维生素B12测定放射免疫分析148660pmol/L灵敏度、特异度好、试剂有效期长并且无放射污染。化学发光免疫分析1871059ng/L157时为缺乏儿科儿科诊断性治疗：用药48h时Ret升高，5 10天达高峰。 评价：简单易行、准确性高、费用低廉。诊断和疗效标准（p171，略）鉴别诊断（ p172，略） 大细胞贫血：“凶多吉少”。儿科儿科巨幼细胞贫血的鉴别无巨幼细胞改变的大细胞性

32、贫血： 甲低、肝病、酒精中毒、骨髓增殖性疾病及部分MDS和部分再生障碍性贫血患者可出现大细胞性贫血。 大红细胞一般没有巨幼细胞贫血明显，一般无中性粒细胞过多分叶现象。 儿科儿科治疗治疗一般治疗一般治疗去除病因去除病因维生素维生素B12和叶酸治疗和叶酸治疗维生素维生素B12：500-1000微克微克 每周每周2-3次肌注连用数周；次肌注连用数周；叶酸叶酸5mg,每天每天3次，连用数周。次，连用数周。儿科儿科55两种类型贫血鉴别两种类型贫血鉴别(一一) 缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血年龄年龄 6m-2y 6m-2y原因原因 铁缺乏铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏叶酸缺乏临床临床 一

33、般表现一般表现 苍白苍白/消瘦消瘦 蜡黄蜡黄/ 虚胖虚胖髓外造血髓外造血 有有 有有神经系统神经系统 较轻较轻 较显著较显著 儿科儿科56两种类型贫血鉴别两种类型贫血鉴别(二二) 缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞性贫巨幼细胞性贫血血外周血象外周血象 小小细胞细胞低低色素色素 大大细胞性细胞性骨髓象骨髓象 胞浆落后于胞核胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老巨幼样变、核幼浆老铁代谢铁代谢指标指标 异常异常 正常正常 血清血清B12/叶酸叶酸 正常正常 降低降低儿科儿科 谢 谢！儿科儿科实验室检查外周血象 小细胞低色素1) RBC大小不等，以小为主，中央淡大小不等，以小为主，中央淡染区扩大染区扩大2)

34、MCV、MCH、MCHC3) WBC、BPC多正常多正常58儿科儿科儿科儿科60A. 正常外周血象正常外周血象B. ID 期期C. IDE期期D. 轻度轻度IDA期期E. 中度中度IDA期期F. 重度重度IDA期期儿科儿科实验室检查2. 骨髓象1) 增生活跃，胞增生活跃，胞浆浆发育发育落后落后于胞核于胞核2) 粒系、巨核系正常粒系、巨核系正常3) 胞外铁减少、胞内铁粒细胞数胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%61儿科儿科62A. 有核细胞增生明显活跃有核细胞增生明显活跃B. 浆幼核老浆幼核老儿科儿科实验室检查3. 铁代谢检查1) 血清铁蛋白血清铁蛋白(SF) 500ug/dl IDE期期3) 血清

35、铁血清铁(SI) 60ug/dl4) 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TS) 350ug/dl6) 骨髓可染铁与骨髓可染铁与RBC内碱性铁蛋白内碱性铁蛋白63儿科儿科64诊诊 断断喂养史喂养史 临床表现临床表现 外周血象外周血象铁代谢检查铁代谢检查铁剂治疗有效铁剂治疗有效骨髓骨髓Hb电泳电泳初步初步诊断诊断确定确定诊断诊断证实证实诊断诊断鉴别鉴别诊断诊断儿科儿科定义定义 Definition 由于体内铁缺乏由于体内铁缺乏 Hb合成减少合成减少 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 Microcytic hypochromic anemia resulting from lack of suffi

36、cient iron for synthesis of hemoglobin.IDA is usually caused by chronic blood loss or lack of hematopoietic nutrient ferritin by malabsorption.The morphologic characteristic of IDA is microcytic hypochromic anemia.儿科儿科铁代谢铁代谢 本节难点1.总铁量、分布及储存形式总铁量、分布及储存形式2.铁来源、吸收铁来源、吸收3.铁运转铁运转4.铁利用铁利用5.铁需要、排泄铁需要、排泄儿科儿

37、科 病因病因 etiology 婴幼儿 1.先天储铁不足先天储铁不足 早产、双胎、孕母缺铁早产、双胎、孕母缺铁 2.铁摄入不足铁摄入不足 最主要的因素最主要的因素 人工喂养人工喂养, 添加辅食不当添加辅食不当 儿科儿科 3.生长发育较快生长发育较快 4.铁吸收障碍铁吸收障碍: 食物搭配不合理食物搭配不合理 5.铁丢失过多铁丢失过多 ：钩虫病、肠息肉、憩室、：钩虫病、肠息肉、憩室、 鲜牛奶不加热引起过敏致小鲜牛奶不加热引起过敏致小 肠出血肠出血 儿科儿科 年长儿 1. 铁吸收障碍铁吸收障碍: 食物搭配不合理食物搭配不合理 2. 铁丢失过多铁丢失过多: 钩虫、蛲虫感染致隐性钩虫、蛲虫感染致隐性 失

38、血、月经失血过多失血、月经失血过多 3 . 青春期生长育过快青春期生长育过快 儿科儿科发病机理发病机理 1. 对血液的影响对血液的影响 影响红细胞中的影响红细胞中的Hb合成（最主要）合成（最主要） 儿科儿科 原卟啉原卟啉+（血红素）（血红素） Hb RBC分裂影响小分裂影响小 珠蛋白珠蛋白 ( globin chain) 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 MCV MCH MCHC儿科儿科2. 对其它方面的影响对其它方面的影响 影响肌红旦白合成影响肌红旦白合成 运动能力下降运动能力下降 影响某些含铁酶活性影响某些含铁酶活性 细胞功能下降细胞功能下降 儿科儿科临床表现临床表现 Clinical

39、 manifestations 体内铁缺乏一定贫血吗体内铁缺乏一定贫血吗儿科儿科缺铁三个阶段缺铁三个阶段 ID期期 iron depletion IDE期期 iron deficient erythropoisis IDA期期 iron deficient anemia 仅仅 IDA期出现临床表现期出现临床表现(本节重点本节重点) 儿科儿科 1.一般表现一般表现 苍白苍白 唇、甲床、口腔粘膜唇、甲床、口腔粘膜 ； 乏力，头晕，消瘦，反甲乏力，头晕，消瘦，反甲 pallor in the skin and mucous membranes， fell tired , dizziness, mar

40、asmus, nails are as spoon.儿科儿科 反 甲 (勺状甲)儿科儿科 2.髓外造血髓外造血 肝、脾轻度肿大肝、脾轻度肿大 儿科儿科 3.其他各系统其他各系统消化系统消化系统: 纳差、恶心、呕吐、异嗜癖纳差、恶心、呕吐、异嗜癖神经系统神经系统: 记忆力、注意力下降记忆力、注意力下降循环系统循环系统: 心率快、心界扩大心率快、心界扩大其其 他他: 免疫力下降，易感染免疫力下降，易感染儿科儿科实验室检查实验室检查 Laboratory findings 1. 血象血象 hemogram Hb RBC MCV、MCH、MCHC 均均 （小细胞低色素性贫血）（小细胞低色素性贫血） 儿

41、科儿科 RBC涂片 peripheral blood Smear成熟成熟RBC大小不等大小不等,中央浅染区扩大中央浅染区扩大WBC、PLT无改变无改变儿科儿科 2.骨髓象骨髓象 Bone marrow examination 红系增生明显活跃，中、晚红系增生明显活跃，中、晚 幼红幼红细胞比例细胞比例 铁染色：细胞内、外铁铁染色：细胞内、外铁 含铁血黄素缺乏含铁血黄素缺乏 儿科儿科儿科儿科儿科儿科 3. 铁生化铁生化 SF 敏感反映体内贮存铁敏感反映体内贮存铁 FEP RBC内游离原卟啉内游离原卟啉 SI 血清铁血清铁 TIBC 总铁结合力总铁结合力儿科儿科 SF FEP SI TIBC ID

42、期期 IDE期期 IDA期期 (IDA期二低二高期二低二高)儿科儿科诊断诊断 Diagnosis 1. 年龄年龄 婴幼儿多见婴幼儿多见 2. 病史病史 尤其喂养史尤其喂养史 3. 临床表现临床表现 4. 血象特点血象特点 5. 有条件做铁生化检查确诊有条件做铁生化检查确诊 或或 6. 诊断性铁剂治疗诊断性铁剂治疗 具备前具备前4项可临床诊断项可临床诊断 儿科儿科治疗治疗 Treatment一般治疗一般治疗: 护理护理 休息休息 防感染防感染儿科儿科 2. 去病因治疗去病因治疗 合理饮食合理饮食 按时添加辅食按时添加辅食 驱虫驱虫 治疗慢性肠道疾病治疗慢性肠道疾病儿科儿科 3. 铁剂治疗铁剂治疗

43、 .种类种类: 亚铁亚铁易吸收易吸收 常用常用 2.5硫酸亚铁硫酸亚铁 3富马酸亚铁富马酸亚铁 10葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁儿科儿科.剂量：剂量： 常用常用 元素铁 46mg/ kg.天天 12mg/kg.次次 新法 12 次次/周周儿科儿科 . 用用 法：法： 口服口服 . 服用时间：服用时间： 餐间餐间 .同同 服：服： VitC、胃酶合剂、胃酶合剂 .不能同服不能同服: 茶、钙、牛奶、咖啡茶、钙、牛奶、咖啡 .疗疗 程：程： 轻症月左右轻症月左右 一般用至一般用至Hb正常后正常后2月月(补充储存铁补充储存铁)儿科儿科 疗效观察疗效观察 a. Ret (网织红网织红) 2 3 d 710

44、d 高峰高峰 23 w 正常正常 b. Hb 710d 102 0 g/L / 每周每周 1月左右月左右 正常正常儿科儿科 4. 输血 Transfusion 一般不需 ( 60 g/L ) 严重贫血 输注红细胞 46 ml / kg （慢速） 儿科儿科 预防预防 Prevention1.加强卫生宣教加强卫生宣教2.强化铁食品，按时添加辅食强化铁食品，按时添加辅食3.早产儿、低出生体重儿生后早产儿、低出生体重儿生后2月开始补充月开始补充铁剂铁剂 The family must be educated about the patients diet ; The amount of iron-ri

45、ch food is increased; The premature infant and low birth weight infant should be provided iron-fortified from 2m of age.儿科儿科 营养性巨幼红细胞性贫血 Nutritional Megaloblastic Anemia儿科儿科定义定义 Definition 缺乏缺乏VitB12VitB12和和/ /叶酸叶酸所致的巨大所致的巨大 幼红细胞性贫血幼红细胞性贫血 Magloblastic anemia is caused by deficient of folic acid or

46、VitB12.儿科儿科 病因病因 etiology1. 供给不足供给不足 ：与喂养有关与喂养有关: 乳母素食乳母素食 不按时添加辅食不按时添加辅食 奶制品喂养不当奶制品喂养不当2. 吸收障碍吸收障碍: 肠道疾病肠道疾病 儿科儿科3.需要增加 生理需要增加生理需要增加 严重感染时需要增加严重感染时需要增加 儿科儿科机理机理1.对血液的影响对血液的影响 . 红细胞红细胞 核酸合成核酸合成 代谢受影响代谢受影响 VitB12 叶酸 四氢叶酸 合成 儿科儿科 白细胞、血小板亦受影响白细胞、血小板亦受影响 （核酸合成代谢受影响）（核酸合成代谢受影响）儿科儿科 2.对神经的影响对神经的影响 B12参与保持神经髓鞘完整性参与保持神经髓鞘完整性, 缺乏缺乏B12可致神经变性可致神经变性儿科儿科 临床表现临床表现 Clinical manifestat