ANCA相关性血管炎ppt课件

1、1;.23Jennette and Falk, Curr Op Rheumatol, 20074Rheumatology, 2007; 46: 1115感染因子直接介导的血管损感染因子直接介导的血管损伤或功能变化伤或功能变化肿瘤细胞介导的血肿瘤细胞介导的血管损伤管损伤抗中性粒细胞胞浆抗体介导抗中性粒细胞胞浆抗体介导的血管损伤的血管损伤抗内皮细胞抗体介导抗内皮细胞抗体介导的血管损伤的血管损伤病理性细胞免疫反应和肉芽肿病理性细胞免疫反应和肉芽肿所致的血管损伤所致的血管损伤病理性免疫复合物沉积于病理性免疫复合物沉积于血管壁血管壁67891011121314151617181920T= 0T = 24

2、h T= 48h2122白细胞破碎性血管炎白细胞破碎性血管炎23242526梅洁卉梅洁卉, ,黎磊石黎磊石. .肾脏病与透析肾移植杂志肾脏病与透析肾移植杂志, 2007,16(2):127-34, 2007,16(2):127-3427282930313233;.34Finkielman JD, et al. Antiproteinase 3 antineutrophil cytoplasmic antibodies and disease activity in Wegener granulomatosis. Ann Intern Med, 2007;147:611-9 353637383.

3、3.粘膜粘膜/ /眼眼无无口腔溃疡口腔溃疡生殖器溃疡生殖器溃疡结膜结膜葡萄膜炎葡萄膜炎视网膜渗出视网膜渗出视网膜出血视网膜出血4.4.耳鼻喉耳鼻喉无无流涕流涕/鼻塞鼻塞鼻窦炎鼻窦炎鼻衄鼻衄结痂结痂外耳道渗出外耳道渗出中耳炎中耳炎新近耳聋新近耳聋声嘶声嘶/喉炎喉炎声门以下受累声门以下受累3 3 （最高总分）01111236（最高总分）02222466（最高总分）01124666（最高总分）0224444626398.8.肾脏肾脏无无高血压（收缩压高血压（收缩压90mmHg)蛋白尿（蛋白尿（+或或0.2g/24h)血尿（血尿（+或或10RBC/Hp）肌酐肌酐125249mol/L250499mol

4、/L500mol/L肌酐上升肌酐上升10%9.9.神经系统神经系统无无器质性意识模糊器质性意识模糊/痴呆痴呆癫痫发作（非高血压所致）癫痫发作（非高血压所致）脑血管意外脑血管意外脊髓损伤脊髓损伤周围神经病变周围神经病变多发运动单神经根炎多发运动单神经根炎5.5.胸部胸部无无呼吸困难呼吸困难/喘息喘息肺部结节或纤维化肺部结节或纤维化胸腔积液胸腔积液/胸膜炎胸膜炎炎性渗出炎性渗出咯血咯血/肺出血肺出血大咯血大咯血6. 6. 心血管心血管无无杂音杂音新近出现的心跳漏搏新近出现的心跳漏搏主动脉关闭不全主动脉关闭不全心包炎心包炎新近心肌梗死新近心肌梗死慢性心衰慢性心衰/心肌病心肌病7.7.腹部腹部无无腹痛

5、腹痛血性腹泻血性腹泻胆囊穿孔胆囊穿孔肠梗死肠梗死胰腺炎胰腺炎6 6 （最高总分）（最高总分）02244666 6 （最高总分）（最高总分）02444669 9（最高总分）（最高总分）0369991212（最高总分）（最高总分）044881012129 9（最高总分）（最高总分）0399969说明：各系统评分有最高限，超过单项最高说明：各系统评分有最高限，超过单项最高分以最高总分计，各单项总评分最高分以最高总分计，各单项总评分最高63分。分。 15分以上为活动。分以上为活动。4041424344EUVAS，Nephrol Dial Transplant, 2001,16:2018-2027与累积

6、剂量和年龄有关45;.46使用使用CTX组发生卵巢功能不全的患者是未使用组的组发生卵巢功能不全的患者是未使用组的7.8倍。倍。(RR = 7.8; 95% CI: 1.8-33.3; P =0.0007）CTX累积剂量累积剂量10g以上比以上比10g以下组更容易发生卵巢功能不全以下组更容易发生卵巢功能不全(60% vs 18.7%)，危险性，危险性为为3.2倍倍(RR = 3.2; 95% CI: 1.02-10; P = 0.03)。logistic regression分析提示分析提示CTX累积剂量是发生卵巢功能不全的独立影响因素累积剂量是发生卵巢功能不全的独立影响因素(OR = 1.31

7、; P = 0.01; 95% CI: 1.06-1.63)。CTX累积量累积量47年年 龄龄48杨岫岩杨岫岩, 重视在风湿病治疗中卵巢的功能重视在风湿病治疗中卵巢的功能. 中华风湿病学杂中华风湿病学杂. 2003;7(2):65总结：年龄总结：年龄49梁柳琴，杨岫岩。谈谈系统性红斑狼疮患者的妊娠生育问题。新医学，梁柳琴，杨岫岩。谈谈系统性红斑狼疮患者的妊娠生育问题。新医学，2005；36（4）：）：2385051EUVAS CYCAZAREMDavid Jayne, et al. N Engl J Med, 2003; 3: 3644n口服剂量为口服剂量为2mg/kg/d, 2mg/kg/d

8、, 从诱导治疗开始从诱导治疗开始1 1年可减为年可减为1.5mg/kg/d1.5mg/kg/d，维持，维持1-21-2年。年。n比较比较1212月月CTXCTX加加AZAAZA维持与维持与3 3月月CTXCTX加加AZAAZA维持治疗的疗效，发现两组患者在生存率、复发维持治疗的疗效，发现两组患者在生存率、复发率、疾病活动度和维持肾功能方面无差异，后者副作用少，但无统计学差异。率、疾病活动度和维持肾功能方面无差异，后者副作用少，但无统计学差异。n支持患者病情缓解后及早使用毒性较低的免疫抑制剂支持患者病情缓解后及早使用毒性较低的免疫抑制剂AZAAZA。52EUVAS CYCAZAREM5354Ann Rheum Dis. 2007 Jun;66(6):798-802Nephrol Dial Transplant. 2005 Dec;20(12):2725-32Nephron Clin Pract. 2006;102(3-4):c100-7 MMFMMF治疗治疗AAV AAV 55Rheumatolo