出血性疾病总论

1、general introduction of hemorrhgic disordersyang, junjiedepartment of hematologythe second xiangya hospital .classification of hemorrhagic disorders damage of capillary quality and number of platelet disorder of blood coagulation： clotting factors anticoagulants in blood hyper-fibrinolysis 出血性疾病的分类出

2、血性疾病的分类 . damage of capillary hereditary：hereditary hemorrahaic telangiectasisacquired ：infection：septicemia allergy：allergic purpura drug purpuravon willebrand disease（hereditary / acquired）出血性疾病的分类出血性疾病的分类.platelet abnormal of number： 1. decreased plt decreased production：aa , al , mds, post- radi

3、o/chemotherapy increased destroy：itp, hypersplenism increased consumption ：dic. ttp 2. increased plt primary ：mpd secondary：acute loss of blood、hemolysis disfunction of plt： storage pool platelet disease giant platelet syndrome出血性疾病的分类出血性疾病的分类1. 低凝状态低凝状态 凝血因子减少凝血因子减少 生成减少：后天性（多因子）：严重肝病、生成减少：后天性（多因子）

4、：严重肝病、vit.k缺乏缺乏 症症 先天性（单因子）：血友病先天性（单因子）：血友病 消耗过多：消耗过多： dic 抗凝物过多抗凝物过多 vit.k拮抗剂拮抗剂: 双香豆素、敌鼠钠盐双香豆素、敌鼠钠盐 肝素及肝素样物质：肝素治疗、严重肝病肝素及肝素样物质：肝素治疗、严重肝病 纤溶亢进纤溶亢进( fdp)：dic2. 高凝状态：血栓性疾病高凝状态：血栓性疾病出血性疾病的分类出血性疾病的分类.examination of hemorrhgic disorders . test capillary wall and platelet diseasesclot retraction test (cr

5、t)plt count and functionbleeding time(bt)capillary resistance testcapillaryplateletvwf:ag: lower in vw disease出血性疾病的检查出血性疾病的检查1. 1. clot retraction test ,crt含plt血浆2hrs24hrsca+thrombin1.1.不良不良 血小板的质与量血小板的质与量 如血小板无力症如血小板无力症 纤维蛋白原减少纤维蛋白原减少 红细胞增多红细胞增多出血性疾病的检查出血性疾病的检查2. platelet count3. test of plt funct

6、ion plt associated ig (paig) plt adhesion test plt aggregation test plt factor 4 test 出血性疾病的检查出血性疾病的检查. clot disorder and anticoagulants clot factors normal clot procedure screening of clot disorders confirm of clot disorders出血性疾病的检查出血性疾病的检查/凝血功能凝血功能 产生与存在部位产生与存在部位 ：组织：组织-脑、胎盘最丰富脑、胎盘最丰富 其他：生于肝存于浆其他：

7、生于肝存于浆 血友病因子：血友病因子： . vit k依赖因子：依赖因子： .出血性疾病的检查出血性疾病的检查/凝血功能凝血功能正常凝血过程 两条相交途经两条相交途经 三个连续阶段三个连续阶段 v. .ca+ a fg() fb 13 内源内源 外源外源尽管尽管作用作用?v. .ca+:凝血活酶凝血活酶.ca+.:血友病因子血友病因子出血性疾病的检查出血性疾病的检查/凝血功能凝血功能凝血障碍的筛查凝血障碍的筛查 pt aptt tt fg stgt anti-coagulants纤溶纤溶(prothrombin time) (activated partial thromboplastin t

8、ime)(thrombin time) (fibrinogen)(simple thromboplastin generation test)出血性疾病的检查出血性疾病的检查/凝血功能凝血功能apttpt v. .ca+ a fg fb 13 内源内源 外源外源stgt fg tt出血性疾病的检查出血性疾病的检查/凝血功能凝血功能1. pt & aptt pt aptt患者plasma,ca+kaolin, ca+患者plasma11-13“32-43“clotclotanticoagulatans(-)(-)(+)(+)出血性疾病的检查出血性疾病的检查/凝血功能凝血功能 ptpt与与aptt

9、aptt的异同的异同 pt aptt启动启动 兔脑粉（兔脑粉（)- kaolin检测范围检测范围 外源全过程外源全过程 内源全过程内源全过程参考值参考值 1113 3243临床意义临床意义 缺乏缺乏 血友病血友病(hemophilia) 共同途径因子共同途径因子 共同途径因子共同途径因子 抗凝物抗凝物 抗凝物抗凝物出血性疾病的检查出血性疾病的检查/凝血功能凝血功能apttpt v. .ca+ a fg fb 13 内源内源 外源外源stgt fg tt出血性疾病的检查出血性疾病的检查/凝血功能凝血功能thrombinfgfbclot16-18“anti-coagulants(-)(+)2.th

10、rombin time(tt) 正常值正常值: 16-18: 16-18意义意义: 1. : 1. 同同fgfg定量定量 2. 2. 抗凝物抗凝物出血性疾病的检查出血性疾病的检查/凝血功能凝血功能3.fg3.fg定量定量 正常值正常值 2-4g l 2-4g l 意义意义 fgfg减少减少: :先天先天, ,后天如肝病后天如肝病4.4.抗凝物的确定抗凝物的确定 pt,apttt,ttpt,apttt,tt均延长，均延长， 正常血浆不能纠正正常血浆不能纠正. tt延长延长, fg ? 甲苯胺蓝纠正试验甲苯胺蓝纠正试验 :肝素或类肝素肝素或类肝素 能纠正呢能纠正呢? ?止血与凝血障碍的检查/二、凝

11、血因子与抗凝物/(三)凝血障碍的筛查能确定吗能确定吗?正常正常患者的溶血液(含pf3, )5.简易凝血活酶生成试验简易凝血活酶生成试验(stgt)clot?正常正常:10-14“:10-14“ hemophilia?hemophilia?缺乏缺乏? ?10-14“10-14“原理与意义原理与意义出血性疾病的检查出血性疾病的检查/凝血功能凝血功能ca+0.1ml每2分钟取1次,共6次,取最短凝固时间做结果有, 但为何只反应外源但为何只反应外源? stgt aptt患者plasmaclotanticoagulatans(+)患者的溶血液(含pf3, )clot?ca+kaolinca+(-) st

12、gt & aptt 出血性疾病的检查出血性疾病的检查/凝血功能凝血功能6. stgt,aptt,crt,ct的异同的异同 检测范围检测范围: :内源性内源性 ( (全过程全过程? ?第一阶段第一阶段?)?) 对血友病诊断的敏感性对血友病诊断的敏感性: : stgt stgt aptt aptt crt crt ctct 能否鉴别能否鉴别 , , , , ? ? aptt,crt,ct:aptt,crt,ct:内源全过程内源全过程 与与ptpt结合可了解第一阶段结合可了解第一阶段 stgt:stgt:内源第一阶段内源第一阶段不能鉴别不能鉴别 , , , , 出血性疾病的检查出血性疾病的检查/凝血

13、功能凝血功能凝血障碍的确证凝血障碍的确证1. 1. 几种试剂中的因子几种试剂中的因子2. 2. 纠正实验纠正实验: : stgtstgt纠正实验纠正实验 (aptt(aptt纠正实验意义相同纠正实验意义相同) ) ptpt纠正实验纠正实验3. 3. 凝血因子促凝活性测定凝血因子促凝活性测定4. 4. 因子因子 定性试验定性试验出血性疾病的检查出血性疾病的检查/凝血功能凝血功能 正常血浆正常血浆 有有 有有 有有 有有 有有 有有 有有 有有 正常血清正常血清 无无 无无 无无 有有 无无 有有 有有 有有吸附血浆吸附血浆 有有 无无 有有 无无 有有 无无 无无 有有1.几种试剂中的因子几种试

14、剂中的因子无无 无无 无无 无无 无无 无无无无无无吸附血浆吸附血浆:硫酸钡吸附血浆硫酸钡吸附血浆出血性疾病的检查出血性疾病的检查/凝血功能凝血功能试试 剂剂病人标本病人标本 延长延长 延长延长 延长延长加正常血清加正常血清 不能不能纠正纠正 纠正纠正 纠正纠正加吸附血浆加吸附血浆 纠正纠正 不能纠正不能纠正 纠正纠正 2. stgtstgt纠正试验纠正试验( ( , , , , 缺乏的鉴别缺乏的鉴别) )也可用也可用apttaptt纠正试验纠正试验出血性疾病的检查出血性疾病的检查/凝血功能凝血功能3.ptpt纠正试验纠正试验(缺乏的鉴别缺乏的鉴别) ) 病人血浆病人血浆 延长延长 延长延长

15、延长延长 延长延长 延长延长加正常血清加正常血清 不不纠纠 不纠不纠 不纠不纠 纠正纠正 纠正纠正加吸附血浆加吸附血浆 纠正纠正 不纠不纠 纠正纠正 不纠不纠 不纠不纠 正常正常 延长延长 减少减少 正常正常 延长延长 正常正常 apttfag定量定量tt出血性疾病的检查出血性疾病的检查/凝血功能凝血功能血友病患者血浆 加缺加缺的血浆的血浆加缺加缺的血浆的血浆加缺加缺的血浆的血浆血友病患者血浆血友病患者血浆4.4.因子因子 , , , ,促凝活性测定促凝活性测定缺缺 缺缺 缺缺 延长延长( (记录时间记录时间, ,计算活性计算活性) ) 正常正常 正常正常正常正常 延长延长 正常正常正常正常

16、正常正常 延长延长 出血性疾病的检查出血性疾病的检查/凝血功能凝血功能5.5.因子因子促凝活性测定促凝活性测定6.6.因子因子13 13 定性试验定性试验尿素尿素ca+受检血浆溶解clot因子因子13 13 减低减低: : 因子因子13 13 定性试定性试 验验(+)(+) 血块退缩增强血块退缩增强出血性疾病的检查出血性疾病的检查/凝血功能凝血功能. hyper-fibrinolysis tt 3p test d-dimer test fdp test plasminogen activity secondary hyper-fibrinolysis 出血性疾病的检查出血性疾病的检查/凝血功能

17、凝血功能primary/secondary hyper-fibrinolysis a 13a 原理原理 fg fm（不稳定）（不稳定） fb(稳定稳定) 纤溶酶纤溶酶 sfmc 硫酸鱼精蛋白硫酸鱼精蛋白 沉淀（副凝）：沉淀（副凝）：3p阳性阳性 3p3p试验试验正常正常 阴性阴性阳性阳性 血管内凝血酶生成血管内凝血酶生成 凝血凝血 dic 血管内血管内fb形成形成 纤溶纤溶 继发性纤溶继发性纤溶出血性疾病的检查出血性疾病的检查/凝血功能凝血功能 凝血因子含量减少凝血因子含量减少检查项目检查项目 血管异常血管异常 血小板异常血小板异常 第一第一 二阶段二阶段 第三阶段第三阶段束臂试验束臂试验 可

18、阳性可阳性 多阳性多阳性 阴性阴性 阴性阴性出血时间出血时间 可延长可延长 延长延长 正常正常 正常正常血小板数血小板数 正常正常 减少减少 * 正常正常 正常正常血块退缩血块退缩 正常正常 不良不良 正常正常 不良不良aptt 正常正常 正常正常 延长延长 延长延长 pt 正常正常 正常正常 延长延长 延长延长tt 正常正常 正常正常 正常正常 延长延长fg定量定量 正常正常 正常正常 正常正常 延长延长*血小板功能障碍或血小板增多性疾病时，可不减少血小板功能障碍或血小板增多性疾病时，可不减少出血时间出血时间 可延长可延长 延长延长 正常正常 正常正常 一期一期血小板数血小板数 正常正常 减

19、少减少 * 正常正常 正常正常 筛选筛选aptt 正常正常 正常正常 延长延长 延长延长 二期二期 pt 正常正常 正常正常 延长延长 延长延长 筛选筛选 过筛试验 阳性率 确证试验（纤溶亢进）阳性率 血小板减少 95% 凝血酶时间 81 pt延长 90 3p阳性 76 fg减少 72 d-dimer增多 教材上说了很多,但临床不常用 指标 范围普通肝素普通肝素 aptt 1.5-2.5aptt 1.5-2.5倍倍lmwh lmwh 抗因子抗因子xaxa活性活性 0.2-0.5 xa iu/l0.2-0.5 xa iu/l口服抗凝剂口服抗凝剂 pt 1.5-2.0pt 1.5-2.0倍倍 inr 2-3inr 2-3溶栓治疗溶栓治疗 fg 1.2-1.5g/lfg 1.2-1.5g/l tt 1.5-2.5 tt 1.5-2.5倍倍 fdp 300-400mg/lfdp 300-400mg/l (三)抗凝与溶栓治疗的监测抗凝与溶栓治疗的监测 患者女性，患者女性，18岁。如图示表现岁。如图示表现