第九章急性肾小球肾炎和肾病综合征

1、南阳医学高等专科学校教案班级：07级临床（3+2） 2 学时： 0708 学年 一 学期课程名称： 儿科学 单元、章节： 第九章第二、三节课题： 急性肾小球肾炎 肾病综合征教学目的和要求：1、了解两种疾病的病因及发病机制。2、熟悉临床表现特点及防治原则。教学重点、难点：重难点：临床表现特点及防治原则。课时安排： 急性肾小球肾炎 1学时 肾病综合征 1学时教法设计： 采取板书与多媒体结合的方法教学用具： 教材、教案 讲 授 内 容旁批第二节 急性肾小球肾炎了解 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，agn）简称急性肾炎，是一组病因不一的急性免疫反应性肾小球疾病，其主要

2、临床表现为急性起病，以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿、水肿、高血压，或少尿、肾功能不全。多有前驱感染，病程多在1年以内。 【病因与发病机制】 已知本病绝大多数病例为a组溶血性链球菌急性感染后的免疫复合物性肾小球肾炎，故又称为急性链球菌感染后肾小球肾炎。 目前认为本病的发生与a组溶血性链球菌的致肾炎菌株感染有关，所有致肾炎菌株均有共同的致肾炎抗原体。 【病理】 主要特点为急性弥漫性、渗出性、增值性肾小球肾炎。可通过光镜检查、电镜检查、免疫荧光检查。 【临床表现】 急性肾炎临床表现轻重悬殊，轻者仅为无症状性镜下血尿，重者可呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。 1、前驱感染 90%病例有前驱感染史，以

3、呼吸道及皮肤感染为主。 讲 授 内 容旁批 2、典型表现 起病时可有全身不适、乏力、食欲不振、低熟悉临床表现特点热、头痛、头晕、恶心、呕吐、腹痛、咳嗽、气急及鼻出血等症状。典型表现为：(1)水肿 约70的病例有水肿。病初表现为晨起眼睑、颜面部水肿，经23天发展至下肢、全身，水肿为非凹陷性。在水肿的同时常伴尿量减少。(2)血尿 5070的患儿有肉眼血尿，呈烟灰水样或茶褐色，也可呈洗肉水样，持续12周后转为镜下血尿。镜下血尿可持续13个月，少数持续半年或更久。 (3)蛋白尿 程度不等，一般尿蛋白定量小于3g/d，有20病例可达肾病水平。 (4)高血压 3080患儿有高血压。一般轻中度增高，多数于1

4、2周后随尿量增多而恢复正常。 (5)尿量减少水肿时尿量减少，甚至无尿，肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。 3严重表现 少数病例在疾病早期(2周内)可出现下列严重症状： (1)严重循环充血常发生于起病1周内，主要因水、钠潴留， 血浆容量增加而导致循环充血。轻者仅表现为气急、心率增快、肺部出现少许湿罗音等。严重者出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静 讲 授 内 容旁批脉怒张、频咳、咯粉红色泡沫痰、双肺满布湿哕音、心脏扩大，甚至出现奔马律、肝大压痛、水肿加剧。少数病例由于心脏持续高负荷而病情急剧恶化，发展成为真正的心力衰竭。 (2)高血压脑病常发生于疾病早期，多认为因脑血管痉挛，导致脑缺血、缺氧、血管渗透性增高

5、而发生脑水肿，也有人认为是脑血管扩张所致。血压突然上升高于 （140-160)(90-110)mmhg，并伴视力障碍、惊厥、昏迷三项之一时即可诊断。高血压控制后上述症状迅速消失。 (3)急性肾功能不全常发生于疾病初期，主要由于肾小球内皮和系膜增生、毛细血管腔变窄甚至阻塞，肾小球血流量减少、滤过率降低所致。表现为尿少或无尿，引起暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒，一般持续35天，不超过10天。若持续数周仍不恢复，则预后严重。 4非典型表现(1)无症状性急性肾炎 为亚临床病例，患儿仅有镜下血尿c3，降低而无其他临床表现，但血抗链球菌溶血素0(aso)增高。 (2)肾外症状性急性肾炎 患儿有水

6、肿、高血压，甚至有严重循环充血及高血压脑病，但尿改变轻微或尿常规检查正常。有链球菌前驱感染，血c3水平明显降低。 (3)似肾病综合征表现的急性肾炎 少数患儿以急性肾炎起病， 讲 授 内 容旁批但水肿和蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇血症和低清蛋白血症，临熟悉诊断及鉴别诊断床表现似肾病综合征，症状持续时间长。预后较差。 【实验室和其他检查】1尿液检查尿蛋白可在+之间，且与血尿的程度相平行。2血常规检查常有轻、中度贫血，系血液稀释性贫血。3肾功能及血生化检查血尿素氮和肌酐一般正常，明显少尿时可升高。4免疫学检查5肾活组织病理检查 【诊断及鉴别诊断】 根据链球菌前驱感染史，急性起病，临床表现有血尿、蛋白尿

7、和管型尿、水肿、高血压，急性期aso升高，血清c3，下降，即可作出临床诊断。但应注意与以下疾病相鉴别。1其他病原体感染的肾小球肾炎 多种病原体可引起急性肾炎， 可从原发感染灶及各自的临床特点加以区别。2慢性肾炎急性发作 无明显前驱感染，患儿多数有贫血、生长发育落后等体征，肾功能持续异常，尿比重低且固定，尿改变以蛋白增多为主。3iga肾病 以血尿为主要症状，多在上呼吸道感染后23天， 出现反复发作性肉眼血尿。多无水肿、高血压，血c，正常。确 讲 授 内 容旁批诊依靠肾活检免疫病理诊断。熟悉防治原则4特发性肾病综合征 具有肾病综合征表现的急性肾炎需与特发性肾病综合征鉴别。5其他 应与急进性肾炎、紫

8、癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎等相鉴别。【治疗】 本病无特异治疗。治疗原则：合理休息与饮食，清除感染，对症处理，纠正水、电解质紊乱，防止合并症，保护肾功能。【预后】急性肾炎急性期预后好。95apsgn病例能完全恢复，小于5的病例可有持续尿异常，死亡病例在1以下。主要死因是急性肾衰竭。【预防】最根本的是防治感染。平时加强体质锻炼，注意皮肤清洁卫生，减少呼吸道和皮肤感染。一旦发生急性扁桃体炎、猩红热及脓疱疮，应及早、彻底给予青霉素或其他敏感抗生素治疗。a组溶血性链球菌感染后13周内应注意检查尿常规，以便及早发现异常。第三节 肾病综合征肾病综合征(nephrotic syndrome，ns

9、)是一组由多种原因引 讲 授 内 容旁批起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢量熟悉临床表现特点失，从而引起一系列病理生理改变的临床综合征。有4大临床特征：大量蛋白尿、低清蛋白血症、高脂血症和明显水肿，其中大蛋白尿、低清蛋白血症2项为必备条件。 【病因及发病机制】 pns的病因及发病机制目前尚不明确。研究认为，pns的发生与细胞免疫功能紊乱和遗传因素有关。 【病理生理】 原发性肾脏损害使肾小球通透性增加导致蛋白尿，而低蛋白血症、水肿及高胆固醇血症是继发的病理生理改变。 【临床表现】 一般起病隐匿，约30有病毒感染或细菌感染病史。单纯型肾病占68.4，27岁儿童多见。主要表现为水

10、肿，开始仅见于眼睑，逐渐遍及全身，呈凹陷性。常伴尿量减少，尿色变深，一般无肉眼血尿，大多数血压正常，约15的患儿可有短暂的镜下血尿和或轻度高血压。严重高血压通常不支持微小病变性ns的诊断。约30病例因血容量减少而出现短暂肌酐清除率下降，肾功能正常，急性肾衰竭少见。肾炎型肾病约占316，多见于7岁以上儿童，水肿不如单纯型肾病明显，常伴有血尿、不同程度的高血压和氮质血症。 讲 授 内 容 患儿因长期从尿中丢失蛋白可导致蛋白质营养不良。部分病例晚期可有肾小管功能损害，出现肾性糖尿、氨基酸尿、酸中毒和低血磷性佝偻病等。【并发症】1感染 是最常见的并发症。2电解质紊乱和低血容量 常见的电解质紊乱有低钠、

11、低钾、低钙血症。3血栓形成 由于肾病时肝脏合成凝血因子增多，尿中丢失抗凝血酶过多，血小板数量、黏附性和聚集率增加，以及血液浓缩等原因，易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、腹痛、肉眼血尿或血尿加重、少尿甚至肾衰竭。4急性肾衰竭 5微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。 【实验室和其他检查】1尿液检查2血浆蛋白、胆固醇和肾功能测定3其他检查 (1)血清补体测定 (2)系统性疾病的血清学检查(3)感染依据的检查 (4)高凝状态和血栓形成的检查 (5)经皮肾穿刺组织病理学检查【诊断与鉴别诊断】凡具备三高一低四大特征即可诊断ns，其中大量蛋白尿和 讲 授 内 容低蛋白血症是诊断的必

12、备条件。在排除继发性ns(如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等)后方可诊断pns。 【治疗】 目前小儿ns的治疗主要是以糖皮质激素为主的综合治疗。1、一般治疗 （1）休息（2）饮食 （3）防治感染（4）利尿2、肾上腺糖皮质激素治疗 激素治疗本病的机制尚未完全阐明。(1)初治病例 诊断明确后应尽早给予泼尼松治疗。1)短程疗法2)中、长期疗法 国内多用。(2)复发和糖皮质激素依赖型肾病的治疗1)调整糖皮质激素的剂量和疗程2)更换糖皮质激素制剂3)甲基强的松龙冲击治疗3免疫抑制剂治疗 主要用于ns频复发、糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用者。在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用免疫抑制剂。(1)环磷酰胺(ctx) 最常用。(2)其他免疫抑制剂可酌情选用环孢霉素a、雷公藤多甙、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。 讲 授 内 容4其他治疗(1)抗凝及纤溶药物疗法 ns往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗。(2)免疫调节剂 常用左旋咪唑，2.5 mg/kg，隔日1次，疗程6个月。(3)血管紧张素转换酶抑制剂(acei) 对改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化有良好作用，尤其适用于有高血压的ns。【预后】ns的预后转归主要取决于其病理改变的类型。微小病变型