完全性肺静脉异位连接的手术治疗

1、完全性肺静脉异位连接的手术治疗 作者：孔德平 查光彦 刘静魁 孙仕斌 姜德哲 【关键词】 胸外科手术【摘要】 目的 回顾总结完全性肺静脉异位连接（TAPVC）的手术治疗。方法 1988年1月2005年9月间共救治TAPVC 87例，年龄4个月14岁，平均（2.98±3.6）岁，体重428kg，平均（7.62±5.4）kg。全组心上型51例，心内型28例，心下型1例，混合型7例。早期6例心上型TAPVC采用心脏上翻方法；后30例采用右房横切口，经房间隔左房后壁与汇总静脉吻合方法；近年来15例采用经升主动脉和上腔静脉间，汇总静脉和左房顶部直接吻合的方法。结果 手术纠治TAPVC

2、 87例，手术死亡6例，死亡率6.9%，其中心上型3例，心内型1例，心下型1例，混合型1例；远期死亡1例。结论 随着手术方法的改进，TAPVC纠治的成功率不断提高。对心内型，必须将剪去组织的心内膜对齐缝合，防止术后与关闭房缺的心包粘连。心上型手术，改为从左房顶部与汇总静脉直接吻合方法，手术效果满意。TAPVC一经诊断必须手术治疗，防止肺血管阻塞性病变的发生。【关键词】 胸外科手术；肺静脉；体外循环；高血压，肺性Surgical repair of total anomalous pulmonary venous connectionKONG De-ping,ZHA Guang-yan,LIU

3、Jing-kui,et al.Department of Cardiovascular Surgery,Mudanjiang Cardiovascular Hospital,Mudanjiang 157011,China【Abstract】 Objective To summarize and review the surgical repair of total anomalous pulmonary venous connection（TAPVC）.Methods From January 1988 to September 2005,87 patients were operated.T

4、he patients ages ranged from 4 months to 14 years,mean（2.98±3.6） years,and the weights were 428kg,mean（7.62±5.4）kg.51 patients belonged to the supracardiac type,28 intracardiac type,1 infracardiac type and 7 mixed type.6 cases of early periods TAPVC of the supracardiac type were repaired b

5、y lifting the heart;transverse incisions were made upon up to the right atrium and through the atrial septum to perform anastomosis between the left atrium and the common vein in 30 patients.Now we had repaired the anormaly from the superior anastomosis approach in 15 patients.Results 87 patients wi

6、th TAPVC had been repaired.Six patients （3 supracardiac type,1 intracardiac type,1 infracardiac type and 1 mixed type）died and the mortality rate was 6.9%.There was one late death.Conclusion The operative result for TAPVC may be improved by early operation once the diagnosis is confirmed.The superio

7、r anastomosis approach is suitable for the supracardiac type,and appropriate intimal approximation of the edge of the enlarged coronary sinus is important to prevent adhesions between the pericardial patch and the edge of coronary sinus in the intracardiac type.【Key words】 thoratic surgical procedur

8、es;pulmonary venous;extracorporeal circulation;hypertension,pulmonary完全性肺静脉异位连接（TAPVC）为较少见的紫绀型先心病，约占先心病发病率的1.5%3%，大部分以单独畸形存在，也有少部分合并于其他复杂先心病。如不采取手术治疗，75%患儿在1岁内死亡。近年来随着婴幼儿先心病手术的开展，手术治愈率不断提高，远期效果较好1，2。我院1988年1月2005年9月共救治TAPVC 87例，现总结如下。1 资料与方法1.1 一般资料 1988年1月2005年9月间共救治TAPVC 87例，男56例，女31例；手术年龄4个月14岁，平

9、均（2.98±3.6）岁，1岁以下49例，占全组的56.3%，其中个月16例；体重428kg，平均（7.62±5.4）kg，体重10kg 58例，占全组的66.7%。其中6kg 32例。绝大部分患儿术前有反复肺炎史和慢性心功能不全。 全组经多普勒超声检查确诊后直接手术42例；余45例经心导管和心血管造影检查确诊。全组心上型51例，心内型28例，心下型1例，混合型7例。主要伴发畸形包括：动脉导管未闭11例，肺动脉瓣狭窄4例，室间隔缺损2例。9例并发肺静脉回流梗阻。导管资料示：肺动脉重度高压19例。1.2 手术方法 体外循环中度低温下行TAPVC手术纠治68例，体外循环转流时间

10、63179min，平均（86.75±35.26）min；主动脉阻断时间29132min，平均（53.12±25.17）min。深低温停循环方法19例，转流时间60105min，平均（45.16±12.18）min，停循环时间2561min，平均（30.35±10.45）min。1.2.1 心上型TAPVC 早期6期采用心脏上翻方法，建立体外循环后，主动脉阻断，根部注入心脏停搏液，待心脏停搏，将心脏向大血管根部方向翻起，暴露左房后壁和汇总静脉，分别切开左房后壁和汇总静脉做吻合，结扎垂直静脉。另有30例心上型采用右房横切口，经房隔卵圆窝处剪开房间隔向左房侧延

11、伸，直至左心耳开口根部。然后切开汇总静脉，与左房后壁切口做吻合。采用心包补片关闭房间隔缺损。最近15例采用经升主动脉和上腔静脉间暴露左房方法。游离升主动脉、上腔静脉和右肺动脉，将升主动脉向左侧牵拉，右肺动脉向上牵拉。充分暴露汇总静脉和左房顶部，然后分别做切口，连续缝合吻合口。1.2.2 心内型TAPVC 全部采用右房切口，切除冠状静脉窦隔，剪除残余卵圆窝组织，用心包补片关闭扩大的房缺，并将冠状静脉窦开口隔入左房侧。1.2.3 心下型TAPVC 采用右房切口，切开房间隔，左房后壁切口与汇总静脉吻合，垂直静脉近隔肌处缝扎。1.2.4 混合型TAPVC 混合型的手术取决于肺静脉回流的途径。临床上较多

12、见为左上肺静脉异常回流至左侧无名静脉，余3支汇入冠状静脉窦。将左上肺静脉与左心耳吻合，余3支的处理与心内型相同。2 结果2.1 治疗结果 手术纠治TAPVC 87例，手术死亡6例，死亡率6.9%。其中心上型3例，心内型1例，心下型1例，混合型1例。远期死亡1例。2.2 术后并发症 术后发生心律失常32例，主要表现为结性节律和房性早搏。2例心内型TAPVC发生完全性房室传导阻滞，1例术后2周恢复窦性节律；1例置埋藏式起搏器。术后呼吸道并发症较多见，呼吸机辅助时间4h26天，平均（72.53±62.35）h，其中12例气管插管拔除后再插管，均有肺动脉高压。2.3 死亡病例分析 早期心内排

13、气不彻底，神经系统并发症导致脑死亡1例；吻合口梗阻1例；近期主要死亡原因为术后肾衰竭1例，术后低心排并发多脏器衰竭2例，复杂畸形心下型TAPVC并发室缺术后不能脱离体外循环1例。2.4 术后随访 早期手术病例大部分失去随访。1995年以来手术病例69例随访6个月10年，其中心内型2例分别在术后6个月和1年出现肺静脉回流梗阻，1例来院时已属晚期，准备手术期间死亡，另1例经再次手术解除梗阻。余心上型和混合型随访，心影较手术前明显缩小，多普勒超声检查肺静脉回流通畅。3 讨论3.1 TAPVC的手术时机 大部分TAPVC患儿早期即发现肺动脉高压，其原因为大量的肺静脉回流进入肺循环，肺血流量明显增加，如

14、并发肺静脉回流梗阻，使肺血管床淤血，将进一步引起肺动脉高压。本组53例肺动脉压力45mmHg，占全组的60.9%，其中19例Pp/Ps0.75，为重度肺动脉高压，占该组的21.8%。因此TAPVC一经诊断必须立即手术，防止肺血管阻塞性病变的发生，手术年龄越早越好3。肺静脉回流梗阻和肺血流增加，促使血管外肺水增加，主要在肺间质，进一步渗入肺泡导致肺水肿。因此这类患儿往往早期出现呼吸窘迫。有些心上型TAPVC出现反馈环（feedback loop），即肺静脉血流经垂直静脉回流至右上腔静脉，而垂直静脉位于左主支气管和左肺动脉之间。肺静脉回流梗阻可导致左肺动脉压力增高，使垂直静脉受压而肺静脉回流受阻进

15、一步加重。所以对这类肺静脉回流梗阻型患儿一经确诊，必须及早手术以挽救生命4。3.2 TAPVC的手术方法改进3.2.1 心内型TAPVC 术中必须剪除冠状静脉窦顶部左房侧的组织，同时将剪去组织的内膜对齐缝合，防止术后与关闭房缺的心包粘连。本组2例术后发生肺静脉回流梗阻，1例术后13个月死亡，尸解发现关闭房缺的心包补片与剪开扩大的冠状静脉窦开口边缘发生粘连，导致肺静脉回流梗阻。因此对合黏膜并缝合非常重要。其原因可能为心房内压力低，剪去的房隔组织边缘毛糙面易与心包补片发生粘连而导致肺静脉回流梗阻。另1例分别在术后6个月发生肺静脉回流梗阻，再次手术发现，房缺与冠状静脉窦开口之间组织切除不够，早期无症

16、状，晚期可能心包补片收缩，使肺静脉回流不通畅。再次手术中，剪除房缺与冠状静脉窦开口间组织，调换较大的GoreTex补片关闭房缺和冠状静脉窦开口，术后恢复良好，肺淤血症状完全消失。3.2.2 心上型TAPVC 采用右心房横切口，虽然显露清楚、操作方便，但术后心律失常较多。而采用心脏上翻方法，显露不清楚、操作困难。因此我们改用从左房顶部与汇总静脉直接吻合方法，避免了经房隔切口和术中心房过度牵拉，术后无心律失常发生。只要术中彻底游离升主动脉、右肺动脉和上腔静脉，升主动脉置控制带向左侧牵拉，右肺动脉向头侧牵拉，左房顶部和汇总静脉显露非常清楚，不但操作缝合方便，而且吻合口足够大，可从左心耳直至房隔处，手

17、术效果满意5。3.2.3 混合型TAPVC 混合型的左上肺静脉异位引流至左无名静脉，另3根肺静脉回流至冠状静脉窦较多见。本组4例，占全组的57.1%。术中将左上肺静脉近无名静脉处横断，远端缝扎关闭，近端与左心耳做端侧吻合，将肺静脉剪斜口，可扩大吻合口面积，剪除左心耳内梳状肌，保证吻合口通畅。本组4例术后无一例发生左上肺静脉回流梗阻。3.3 TAPVC的术后处理 TAPVC的术后呼吸道监测与护理非常重要，特别是婴幼儿，术后呼吸道分泌物较多，呼吸力较小，极易发生肺不张、肺炎、呼吸道梗阻。本组术后呼吸机应用时间达（72.53±62.35）h,12例发生气管插管拔除后再插管，明显多于室缺肺动

18、脉高压病例。因此术后需监测肺动脉压力，采用过度通气方法降低肺血管阻力，使PaCO2维持在3.334.67kPa（2535mmHg），保持肺动脉压力在体循环压力50%以下，否则选用扩血管药物，包括酚妥拉明0.52g/（min・kg），硝普钠0.10.5g/（min・kg）或前列腺素E1 1030ng/（min・kg）。近年来采用一氧化氮吸入方法，效果较好，一般开始应用510ppm，如无效，可逐渐增加至80ppm，大部分病例均有效，维持2448h后，逐渐撤离，对重度肺动脉高压，可在气管插管拔除后，经面罩吸入一氧化氮5ppm，直至肺动

19、脉压力稳定。保持病人安静，防止烦躁、缺氧和肺高压危象发生，常用每千克吗啡0.1mg/次或万可松0.1mg/次，如准备撤离呼吸机，可选用安定0.1mg/次静脉注射或水合氯醛胃管注入6。总之，手术成功的关键在于早期手术，保证吻合口足够大小，使肺静脉回流无残余梗阻，术后加强呼吸道护理，均能取得较高的手术成功率和较好的远期疗效，肺动脉高压并不影响手术结果。【参考文献】1 Bando K,Turrentine MW,Ensing GJ,et al.Surgical management of total anomalous pulmonary venous connection thirty-year trends.Circulation,1996,94（9）:12-16.2 Hyde JAJ,Stumper O,Barth MJ,et al.Total anomalous pulmonary venous connection:outcome