胰腺实性假乳头状瘤伴上消化道出血一例

1、胰腺实性假乳头状瘤伴上消化道出血一例 作者：崔云甫王国辉邰升钟翔宇【关键词】 胰腺肿瘤· 乳头状瘤病胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP)是一种罕见的低度恶性或具有潜在恶性的胰腺肿瘤,多见于年轻女性。其组织来源尚不清楚。近年来，随着对其认识的提高，临床诊断病例亦逐渐增多，但术前诊断困难，容易误诊1。1病例资料患者，女，16岁，因“间断性右侧腹痛9个月，黑便2 d”于2007年5月5日以“贫血”收入我院血液科，9个月来患者无明显诱因右侧腹部间断性疼痛，黑便2 d，量约500 mL/次。无发热、消瘦及皮肤黏膜黄染。体

2、格检查：贫血貌，全腹平软，右腹压痛阳性，无反跳痛及肌紧张，右腹可触及质韧、边界清、可活动的包块。余无异常。给予止血、输红细胞和新鲜冰冻血浆、补充铁剂等治疗，效果欠佳。2007年5月6日以“消化道出血”转入我院消化内科治疗。治疗效果仍不佳，遂于2007年5月14日转入我科手术治疗。辅助检查及诊断：HGB 48 g/L，RBC 1.74×1012 L-1,CEA、CA19-9和GLU均在正常范围。血尿淀粉酶未检。血管造影显示右结肠动脉、胃右十二指肠动脉及其分支供应肿瘤血运，各动脉分支无出血，肝总动脉可疑受压受侵，门静脉显影正常。CT平扫示胰头区边缘清楚、密度不均的圆形包块，大小约9.5

3、cm×8.6 cm×10 cm，CT值为19HU。增强后示包块被十二指肠降部、水平部包绕，十二指肠受压变扁，包块密度不均，动脉期CT值为62HU。静脉期包块轻度强化，CT值为78.9HU(图1)。B超示于肝下见110mm边界清楚、有包膜的低回声欠均匀实性包块，内可探及动静脉血流信号，压迫下腔静脉，将右肾压向外后方，将胆囊推向上方。肝肾间隙可见细条状无回声液性暗区。术前诊断为胰头占位性病变(考虑为SPTP)，术后病理组织学检查证实为SPTP。确诊后行胰十二指肠切除术。术中见肿瘤位于胰头部，大小约10 cm×10 cm×10 cm，有完整包膜，质软，与肝脏及

4、结肠无粘连，与横结肠系膜粘连并压迫十二指肠无法分离，胆总管未见增粗，胆总管胰腺段位于肿瘤内无法分离。十二指肠内可见陈旧性血液。盆腔、肝、脾、肠系膜及腹膜未见转移结节。未见周围血管受侵(图2)。胃及十二指肠黏膜慢性炎，胆总管无显著变化，胆囊慢性炎，第8组淋巴结反应性增生(图3)。病理组织学检查所见：胰头肿瘤，部分十二指肠浆膜面与肿瘤粘连，剖开肿瘤呈实性多彩状。诊断为SPTP。术后给予抗生素、抑酸药、胰酶抑制剂、保肝药等治疗，恢复良好，未出现胰漏、胆汁漏等并发症。术后第11天出院。随访至今患者身体健康，无复发转移。2讨论SPTP是一种比较少见的胰腺肿瘤， Frantz于1959年首次进行了报道2。

5、以往该病名称较多，如实性乳头状瘤、乳头状囊性瘤、实性囊性瘤及实性囊性乳头状上皮肿瘤等。1996年WHO将其统一命名为SPTP。SPTP虽然具有恶性潜能，但转移复发少见，大部分肿瘤位于胰腺组织内，少有胰腺外转移3。偶有报道位于肠系膜4等胰腺外组织，推测可能来源于异位胰腺。SPTP好发于年轻女性，偶可见于老年妇女及男性5。可发生于胰腺的任何部位，以胰体尾多见，位于胰头部少见。临床症状无特异性，多表现为腹部肿块、腹痛或无任何症状仅在体格检查时发现，偶见恶心、呕吐等胃肠道压迫症状。尚没有文献报道伴消化道出血。实验室检查多为阴性,肿瘤标志物多在正常范围内。B超或CT多能准确定位,特点是巨大囊实性占位，边

6、界清楚，偶可见钙化。数字减影血管造影(diaital subtract angiography, DSA)检查多提示胰腺少血供的占位性病变。外科手术切除为唯一有效的治疗方法。具体术式的选择取决于肿瘤的生长部位和大小、手术次数及术中对肿瘤良恶性的判断。位于胰头部者可行胰十二指肠切除术，如未累及十二指肠，可以考虑行保留幽门的胰十二指肠切除术或保留十二指肠的胰头切除术;胰体或尾部的肿瘤可行远端胰腺切除术和脾切除，未累及脾门者可以考虑保留脾脏;位于颈体交界而又不能局部切除的SPTP，可以行胰腺中段切除并近端闭合远端胰胃吻合或胰空肠吻合术;肿瘤侵犯大部分胰腺而无正常组织保留的患者可行全胰腺切除;肿瘤侵犯

7、门静脉或肠系膜上血管或侵犯周围组织，甚至有肝局部转移灶，则可行肿瘤扩大切除术，切除原发病灶、肝转移灶和被侵犯的组织、行门静脉等血管重建。由于SPTP的手术切除率很高，仅有少数患者接受辅助治疗。目前已经尝试过多种化学治疗方案，但尚未发现患者对化学治疗有反应。进行放射治疗的患者更少，而且很少表现出治疗效果6。本例患者以腹部疼痛发病，伴消化道严重出血，为罕见症状，具体诱因有待进一步探讨。实验室检查、肿瘤标志物物及B超、CT表现与文献报道一致7，但DSA检查却提示肿瘤血供丰富，这与文献报道差异较大8。本例肿瘤位于胰头部，却没有出现梗阻性黄疸，与文献报道一致9。肿瘤包膜完整，但考虑该肿瘤具有恶性潜能的特

8、点，遂行胰十二指肠切除术，术后恢复良好。总之， SPTP临床症状无特异性，术前诊断困难，容易误诊，但胰腺肿瘤伴消化道出血应考虑到此病。转移复发少见，手术完整切除多可根治且预后良好，可不进行放射治疗和化学治疗。但SPTP有复发及恶变的可能，应定期随访【参考文献】 1 Shimizu T, Murata S, Mekata E, et al. Clinical potential of an antitumor drug sensitivity test and diffusionweighted MRI in a patient with a recurrent solid pseudopapi

9、llary tumor of the pancreasJ.J Gastroenterol, 2007,42(11):918-922.2 Frantz VK. Tumors of the pancreas M. Washington, DC: Armed forces Institute of Pathology.1959:32-33.3 Hibi T,Ojima H,Sakamoto Y,et al. A solid pseudopapillary tumor arising from the greater omentum followed by multiple metastases wi

10、th increasing malignant potentialJ. Gastroenterol, 2006,41(3):276-281.4 Tomoezky T, Kalman E, Jakso P, et al. Solid and papillary epithelial neoplasm arising in heterotopic tissue of the mesocolonJ.J Clin Pathol, 2001,54(3):241-245.5 赵广法，蔡三军，师英强，等.胰腺实性-假乳头状瘤1例J.实用全科医学， 2005，3(3)：226.6 赵玉沛，胡亚，廖泉，等.胰腺实性假乳头状瘤的诊断和治疗J.中华外科杂志， 2005，43(1)：53-55.7 崔云甫，王国辉。胰腺实性假乳头