内分泌系统疾病总论(1)ppt课件

1、孝感市中心医院内分泌科孝感市中心医院内分泌科Principles of Endocrinology 巨人症巨人症肢端肥大症肢端肥大症甲亢甲亢内分泌疾病典型外貌内分泌疾病典型外貌呆小症呆小症Addison病侏儒症侏儒症皮质醇增多症皮质醇增多症外分泌：分泌腺将分泌物保送至体外分泌：分泌腺将分泌物保送至体外或消化道中外或消化道中内分泌：分泌腺、组织将分泌产物内分泌：分泌腺、组织将分泌产物激素直接释放入血或经过细胞激素直接释放入血或经过细胞外液等，传送到全身各组织细胞外液等，传送到全身各组织细胞远处和相近的靶细胞，发扬生远处和相近的靶细胞，发扬生理效应理效应 内分泌系统内分泌系统内分泌腺内分泌腺脏器内

2、分泌组织脏器内分泌组织激素激素体液调理系统包括旁分泌、自分泌体液调理系统包括旁分泌、自分泌代谢过程代谢过程脏器功能脏器功能生长发育生长发育生殖衰老生殖衰老Endocrine SystemThree stages of endocrinology development内分泌学开展三阶段内分泌学开展三阶段n腺体内分泌学腺体内分泌学n Organic Endocrinologyn组织内分泌学组织内分泌学n Histological Endocrinologyn分子内分泌学分子内分泌学n Moleculer EndocrinologyPrinciples of EndocrinologyTed Ry

3、der-one of the first patients of type 1 diabetes treated by insulin in 1922Principles of EndocrinologyJ.J.R. Macleod (1876-1935)Frederick G.Banting(1891-1941)James B.Collip(1892-1965)Charles H Best(1899-1978)The Nobel prize in 1923 to Banting FG for his contribution to discovery of insulin 腺体内分泌学研讨腺

4、体内分泌学研讨 将内分泌腺切除将内分泌腺切除, ,察看切除前、后的生理生化察看切除前、后的生理生化改动改动, ,再将回内分泌腺中提取的有效成分补充给所再将回内分泌腺中提取的有效成分补充给所切除的动物切除的动物, ,察看激素补充后的恢复情况。察看激素补充后的恢复情况。 从内分泌腺提取激素从内分泌腺提取激素, ,分析其有效成分分析其有效成分, ,了解了解其化学构造其化学构造, ,进而制备各种类同物和拮抗物进而制备各种类同物和拮抗物, ,丰富丰富了对各个内分泌腺的认识。了对各个内分泌腺的认识。早期的实验 结扎狗的胰腺导管并切除胰腺 将新颖的胰腺切成小片，放到盛有Ringer氏液的冷却过的研钵中 将混

5、合物冷冻 几小时后，混合物被溶化，组织被小心的用沙子和研钵捶浸软 液体经过纸张被过滤出来 过滤物为原始的胰腺提取物，用于注射在狗身上的实验 1921年7月30日给糖尿病狗注射了胰腺提物 血糖程度有明显下降 组织内分泌学研讨组织内分泌学研讨 激素的提纯及其抗体制备激素的提纯及其抗体制备, ,激素的放射性核素激素的放射性核素标志标志, ,放射免疫测定放射免疫测定, ,放射受体测定放射受体测定, ,酶联免疫化学酶联免疫化学和发光免疫测定等。和发光免疫测定等。 免疫荧光显微技术利用抗体与细胞外表或内免疫荧光显微技术利用抗体与细胞外表或内部高分子抗原特异性结合部高分子抗原特异性结合, ,进展定位研讨进展

6、定位研讨, ,了了解激素分布情况解激素分布情况, ,经过光镜、电镜可以识别各种激经过光镜、电镜可以识别各种激素分泌细胞素分泌细胞, ,加深对分泌激素或类激素的恶性肿瘤加深对分泌激素或类激素的恶性肿瘤的认识。的认识。 运用冷冻割断法可经过电镜看到细胞内部各运用冷冻割断法可经过电镜看到细胞内部各种细胞器及细胞核的立体笼统种细胞器及细胞核的立体笼统; ;运用冷冻蚀刻复型运用冷冻蚀刻复型法法, ,可显示不同层次的构造。可显示不同层次的构造。 分子内分泌学研讨分子内分泌学研讨 分子程度研讨分子程度研讨, ,激素基因、受体克隆、基因表激素基因、受体克隆、基因表达、转录和翻译的调控、基因点突变、基因缺失达、

7、转录和翻译的调控、基因点突变、基因缺失和敲除、基因插入、激素作用机制讨论、细胞内和敲除、基因插入、激素作用机制讨论、细胞内信号放大与转录以及细胞代谢、细胞增生、分化、信号放大与转录以及细胞代谢、细胞增生、分化、凋亡等凋亡等, ,已成为研讨的热点。已成为研讨的热点。 国内运用基因重组技术己能人工合成人胰岛国内运用基因重组技术己能人工合成人胰岛素、人生长激素等等素、人生长激素等等, ,广泛运用于临床。广泛运用于临床。激激 素素 概念：由内分泌腺概念：由内分泌腺 或内分泌细或内分泌细胞分泌胞分泌 经体液传送至远处或相经体液传送至远处或相近靶细胞近靶细胞 发扬生物调理作用的高发扬生物调理作用的高效能生

8、物活性物质效能生物活性物质 来源：激素分泌细胞来源：激素分泌细胞 几乎一切机体内的器官几乎一切机体内的器官和系统和系统 内分泌腺体内分泌腺体 内分泌组织和细胞：内分泌组织和细胞： 下丘脑神经分泌细胞下丘脑神经分泌细胞 胃肠道、肾脏、心脏、胃肠道、肾脏、心脏、肺脏等器官内肺脏等器官内 激素分泌细胞或激素分泌细胞或 兼有激素分泌功能兼有激素分泌功能的器官细胞的器官细胞Ernest Henry Starling (1866-1927) 第一个提出第一个提出 “hormone 概念的科学概念的科学家家激素在体内的传送方式激素在体内的传送方式 内分泌：血液传送内分泌：血液传送 旁分泌：细胞外液部分或临近

9、传旁分泌：细胞外液部分或临近传送送 自分泌：分泌物质直接作用于本自分泌：分泌物质直接作用于本身细胞身细胞 胞内分泌：细胞内化学物直接作胞内分泌：细胞内化学物直接作用于用于 本身细胞本身细胞Principles of EndocrinologyDefinition of hormoneHormones are chemical messengers secreted Hormones are chemical messengers secreted into blood or extracellular fluid by one cell thatinto blood or extracellu

10、lar fluid by one cell that affect the functioning of other cells. affect the functioning of other cells. What exactly are hormones? What exactly are hormones? 甲状旁腺甲状旁腺主要的内分泌腺体主要的内分泌腺体下丘脑下丘脑下丘脑神经分泌细胞下丘脑神经分泌细胞分泌神经激素及功能分泌神经激素及功能 神经递质：神经递质：NA、Ach、5-HT、DA 下丘脑下丘脑 神经垂体：神经垂体： 催产素：刺激子宫收缩，促进排乳催产素：刺激子宫收缩，促进排乳抗

11、利尿激素：抗利尿激素：肾小管水重吸收，肾小管水重吸收，尿量尿量 收缩全身小动脉、收缩全身小动脉、血压加压素血压加压素 下丘脑前部分泌的促腺垂体神经激素下丘脑前部分泌的促腺垂体神经激素: GHRH、 SSSRIF、 TRH、CRH、 GnRH、 DA分别促进或抑制某种腺垂体分别促进或抑制某种腺垂体激素的分泌激素的分泌神经纤维 甲状旁腺甲状旁腺下丘脑下丘脑细胞体积数量 促生长调理新陈代谢、生长发育促激素促激素 促甲状腺激素促甲状腺激素TSHTSH 促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素ACTHACTH 促性腺激素促性腺激素FSHFSH、LH)LH) 调理相应腺体激素合成分泌调理相应腺体激素合成分泌 维持

12、相应腺体正常生长发育维持相应腺体正常生长发育催乳素催乳素PRLPRL生长激素生长激素GHGH储存抗利尿激素、催产素腺垂体腺垂体分泌激素及作用分泌激素及作用肝IGF-1 组织内分泌组织内分泌胰岛：胰岛素胰岛：胰岛素细胞、胰高血糖素细胞、胰高血糖素细胞细胞 生长抑素、生长抑素、VIP胃肠道粘膜：胃泌素、胆囊收缩素、胰泌素、胃肠道粘膜：胃泌素、胆囊收缩素、胰泌素、VIP肾脏肾脏: 1,25-(OH)2D3, Renin，EP，PG肺脏：肺脏：APUD心脏：心钠素心脏：心钠素血管内皮细胞：内皮素血管内皮细胞：内皮素(一)化学特性肽类激素：前体活性激素 复杂大肽类：GH,PRL等蛋白质 TSH,FSH,

13、LH,hCG等糖蛋白 中等大小肽类:胰岛素,胰高血糖素等氨基酸类激素：双肽：T4，T3等胺类激素：单一氨基酸酪氨酸衍生物： 儿茶酚胺、5羟色胺血清素等类固醇激素：胆固醇衍生物 类固醇核完好:肾上腺皮质激素,性腺激素等 B环翻开：维生素D激素的分类(二)来源(三)功能水盐代谢激素钙磷代谢激素物质代谢激素生长发育激素等等激素的分类激素的作用机制激素的作用机制 激素发扬生物效应的方式激素发扬生物效应的方式转变为活性激素转变为活性激素受体识别微量激素，与之特异性受体识别微量激素，与之特异性受体结合受体结合 将信息在细胞内转变为生物活性将信息在细胞内转变为生物活性作用作用激素的作用机制激素的作用机制 细

14、胞膜受体肽类、胺类、细胞膜受体肽类、胺类、 细胞因子、前列腺素细胞因子、前列腺素磷酸化途径：磷酸化途径： 激素受体复合物激素受体复合物受体构象改动和二聚体化受体构象改动和二聚体化第二信使：第二信使：cAMP, Ca，IP3三磷酸肌醇和三磷酸肌醇和 DAG二酰基甘油等二酰基甘油等细胞质蛋白磷酸化细胞质蛋白磷酸化转录因子磷酸化，调控基因表达转录因子磷酸化，调控基因表达细胞代谢改动、细胞生长分化细胞代谢改动、细胞生长分化非磷酸化途径：非磷酸化途径：Ras衔接通路、衔接通路、JAK-STAT通路通路核内细胞内激素的作用机制激素的作用机制细胞质或核内受体类固醇激素、细胞质或核内受体类固醇激素、T3、Vi

15、tD、视黄酸、视黄酸 类固醇反响元件转录因子二聚体内分泌系统的调理内分泌系统的调理神经系统与内分泌系统的相互调理神经系统与内分泌系统的相互调理 下丘脑内分泌系统，皮质醇下丘脑内分泌系统，皮质醇CNS、交感、交感神经神经内分泌系统的反响调理内分泌系统的反响调理 到达相互制约、坚持到达相互制约、坚持平衡平衡 反响：后一步骤反作用于前一级组织使其分反响：后一步骤反作用于前一级组织使其分泌量受影响泌量受影响 正反响：兴奋作用正反响：兴奋作用 FSHE2 FSH 排排卵卵 LH 黄体构成黄体构成 负反响：抑制造用负反响：抑制造用免疫系统和内分泌功能免疫系统和内分泌功能 激素、递质与免疫细胞受体激素、递质

16、与免疫细胞受体 细胞因子与神经内分泌细胞受体细胞因子与神经内分泌细胞受体内分泌系统的反响调理内分泌系统的反响调理下丘脑下丘脑-垂体垂体-靶腺轴靶腺轴 下丘脑下丘脑-垂体垂体-甲状腺甲状腺 下丘脑下丘脑-垂体垂体-肾上腺肾上腺 下丘脑下丘脑-垂体垂体-性腺性腺内分泌腺和体液代谢物质内分泌腺和体液代谢物质 胰岛素与血糖胰岛素与血糖 甲状旁腺素与血钙甲状旁腺素与血钙 抗利尿激素与血浆浸透压抗利尿激素与血浆浸透压下丘脑下丘脑-垂体垂体-靶腺轴调理靶腺轴调理 神经中枢神经中枢 神经刺激神经刺激 释放激素释放激素 下丘脑下丘脑 抑制激素抑制激素 外界刺激外界刺激 垂垂 体体 靶靶 腺腺 周围组织周围组织

17、长反响短反响超短反响下丘脑下丘脑- -垂体垂体- -甲状腺轴甲状腺轴 下丘脑下丘脑 TRH (+) (+) (-)(-) 垂体垂体 TSH (+)(+) (-)(-) 甲状腺甲状腺 T4 T3 周围组织周围组织下丘脑下丘脑- -垂体垂体- -肾上腺轴肾上腺轴 下丘脑下丘脑 CRH (+) (+) ( (- -) ) 垂体垂体 ACTH (+)(+) ( (- -) ) 肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素 Cortisol 周围组织周围组织 内分泌系统的反响调理内分泌系统的反响调理 胰岛激素与血糖胰岛激素与血糖 内分泌系统的反响调理内分泌系统的反响调理 PTH与血钙与血钙 内分泌系统的反响调理内分

18、泌系统的反响调理肾素血管紧张素醛固酮系统调整内分泌病的分类内分泌病的分类( (一一) ) 1. 原发于内分泌腺或组织的疾病原发于内分泌腺或组织的疾病 2. 继发于非内分泌病的内分泌功能异常继发于非内分泌病的内分泌功能异常 3. 异源性内分泌病和综合征异源性内分泌病和综合征 4. 激素受体异常引起的疾病激素受体异常引起的疾病 5. 遗传遗传异常激素异常激素 6. 药源性：药源性：药源药源 Cushing反馈抑制下丘脑反馈抑制下丘脑肾上腺皮肾上腺皮质萎缩质萎缩内分泌病的分类内分泌病的分类( (二二) ) 原发与继发的含义 病理：病理： 功能性（特发性）功能性（特发性） 器质性器质性(炎症炎症,损伤

19、损伤,出血出血,缺血缺血,肿瘤肿瘤) 病生：机能减退病生：机能减退 机能亢进机能亢进 机能正常机能正常 Classification of endocrin diseases按病变器官分类按病变器官分类按功能分类：亢进、减退、正常；按功能分类：亢进、减退、正常；按病变部位分类：原发性、继发性、三发性按病变部位分类：原发性、继发性、三发性激素分泌缺陷激素分泌缺陷受体基因缺陷受体基因缺陷-激素抵抗激素抵抗Acromegaly肢端肥大症肢端肥大症 Dwarfism侏儒症侏儒症Characteristics of endocrine diseasesHyperthyroidism Graves Dia

20、easeHyperthyroidism Graves DiaeaseCharacteristics of endocrine diseases5Cushings syndrome Characteristics of endocrine diseases 临床表现病史、病症、体征临床表现病史、病症、体征实验室检查实验室检查 代谢紊乱的证据：作用于周围组织代谢紊乱的证据：作用于周围组织 分泌激素异常的证据：激素代谢产物、分泌激素异常的证据：激素代谢产物、激素程度激素程度 内分泌功能实验内分泌功能实验 免疫学免疫学影象学检查：影象学检查：X线，线，CT，B超，同位素等超，同位素等组织细胞学组织细胞学细胞遗传学细胞遗传学内分泌疾病诊断内分泌疾病诊断 内分泌疾病的诊断原那内分泌疾病的诊断原那么么三大原那么：三大原那么： 功能诊断功能诊断 定位诊断定位诊断 病因病因/病理诊断病理诊断功能诊断功能诊断病症、体征病症、体征实验室资料：代谢紊乱的证据；实验室资料：代谢紊乱的证据； 激素分泌异常的证据；激素分泌异常的证据； 内分泌功能实验：兴奋实验内分泌功能实验：兴奋实验 抑制