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文档简介

1、脊脊 髓髓 疾疾 病病(Diseases of the (Diseases of the spinal cord)spinal cord)脊髓疾病概述急性脊髓炎脊髓压迫症脊髓空洞症亚急性结合变性脊髓血管疾病运动神经元病概概 述述脊髓解剖脊髓解剖外部构造外部构造上端与延髓在枕骨大孔处相连,下端构上端与延髓在枕骨大孔处相连,下端构成脊髓圆锥至第成脊髓圆锥至第1 1腰椎的下缘,全长腰椎的下缘,全长42 45cm42 45cm发出发出3131对脊神经,颈对脊神经,颈8 8,胸,胸1212,腰,腰5 5,骶,骶5 5,尾,尾1 1;脊髓也相应分为;脊髓也相应分为3131个节段个节段 按脊神经后根划分节段

2、按脊神经后根划分节段2-32-3个后根个后根 供供 1 1个皮节个皮节脊髓短脊髓短 椎管长椎管长颈上胸脊髓节颈上胸脊髓节C5-T4 -1C5-T4 -1椎骨节椎骨节中胸脊髓节中胸脊髓节T5-8T5-8 -2 -2椎骨节椎骨节下胸脊髓节下胸脊髓节T9-12T9-12 -3 -3椎骨节椎骨节腰节腰节 T10-12T10-12骶节骶节 T12-L1T12-L1马尾马尾 L2L2以下以下脊神经根节段与椎体的关系脊神经根节段与椎体的关系脊髓解剖脊髓解剖脊髓由三层结缔组织的被膜包裹:最外层为硬脊膜最内层紧贴脊髓外表为软脊膜;硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜,蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔脊髓蛛网膜与软脊膜之间为蛛

3、网膜下腔脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现脊髓损害主要表现:运动妨碍觉得妨碍括约肌功能妨碍自主神经功能妨碍脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现脊髓受损节段的判别:节段性病症:节段性肌萎缩、相应节段腱反射消逝、根痛或根性分布的觉得妨碍节段觉得妨碍的平面:对病变节段定位也有极大的协助断定脊髓病灶上界根据断定脊髓病灶上界根据根性病症:最上位根痛、根性觉得缺失、节段性肌无力或肌萎缩部位传导束性觉得缺失平面:皮肤觉得支配三根定律断定脊髓病灶上界根据断定脊髓病灶上界根据反射的改动:C56, 肱二头肌反射、桡骨膜反射C78, 肱三头肌反射 L24, 膝腱反射S12, 踝反射断定脊髓病灶上界根据断定脊髓病灶

4、上界根据自主神经征:反射性皮肤划纹症(reflective dermatography)头颈部立毛反射(pilomotor reflex)阿斯匹林发汗实验(Aspirins weting test)中断处,均为脊髓病变上界脊髓横贯性损害推算脊柱节段脊髓横贯性损害推算脊柱节段分三步走:脊髓病变上界=皮节1病变上界脊柱节段=脊髓病变上界n病变中心层面脊柱节段=病变上界脊柱节段+1 脊髓压迫症脊髓压迫症 (compressive myelopathy)脊髓压迫症的概念脊髓压迫症的概念是由于椎管内占位性病变引起的脊髓受压表现的一组疾病,呈进展性开展,最后导致不同程度脊髓横贯损害和椎管阻塞。脊髓压迫症的

5、病因脊髓压迫症的病因肿瘤最常见,约占肿瘤最常见,约占1/3以上以上炎症如椎管或脊柱急性脓肿、慢性肉芽肿炎症如椎管或脊柱急性脓肿、慢性肉芽肿脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿构成脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿构成脊柱退行性病变如椎间盘脱出症等脊柱退行性病变如椎间盘脱出症等先天性疾病如颅底凹陷症、环椎枕化等先天性疾病如颅底凹陷症、环椎枕化等脊髓压迫症的发病机制脊髓压迫症的发病机制脊髓受压早期可经过移位、排斥脑脊液及外表静脉的血液得到代偿后期代偿可出现骨质吸收,使部分椎管扩展,此时多有明显的神经系统病症与体征。急慢性压迫由于代偿程度不同,脊髓损伤程度也不同脊髓压迫症的发病机制脊髓压迫症的发病机制髓内

6、外病变因有无硬脊膜阻挠对神经组织压迫程度不同,病症有所不同动脉受压而供血缺乏,可引起脊髓变性萎缩静脉受压瘀血引起脊髓水肿脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现急性脊髓压迫症病情进展迅速,多表现脊髓横贯性损害,常有脊髓休克慢性脊髓压迫症呈缓慢进展性开展,通常表现三期:根痛期:神经根痛及脊膜刺激病症;脊髓部分受压期:脊髓半切综合征;完全受压期:脊髓完全横贯性损害脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现神经根病症神经根病症根痛或局限性运动妨碍根痛或局限性运动妨碍后根分布区自发性疼痛,如电击、烧灼后根分布区自发性疼痛,如电击、烧灼样,体位改动可使病症减轻或加重样,体位改动可使病症减轻或加重相应节段的

7、相应节段的“束带感束带感 前根受压出现支配肌群肌束颤抖、肌无前根受压出现支配肌群肌束颤抖、肌无力或肌萎缩力或肌萎缩脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现觉得妨碍 脊髓丘脑束受损:对侧较病变程度低23个节段以下的躯体痛、温觉减退或缺失髓内病变:早期为病变节段支配区分别性觉得妨碍,自病变节段向下开展, “马鞍逃避髓外病变:常自下肢远端开场向上开展至受压节段后索受压:病变程度以下同侧深觉得缺失脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现运动妨碍 一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌肉缓和性瘫痪,伴有肌束颤抖和肌萎缩急性脊髓损害早期表现脊髓休克,

8、病变程度以下肢体呈缓和性瘫脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现反射异常 受压节段因后根、前根或前角受累而出现病变节段腱反射减弱或消逝锥体束受损那么损害程度以下同侧腱反射亢进、病理反射阳性、腹壁反射消逝脊髓休克时各种反射均不能引出脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现自主神经病症 髓内病变较早出现括约肌功能妨碍马尾、圆锥病变出现尿便失禁病变程度以下因血管运动和泌汗功能妨碍,可见少汗、无汗、皮肤枯燥及脱屑脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现脊膜刺激病症多由硬膜外病变引起,表现为脊柱部分自发痛、叩击痛,活动受限如颈部抵抗和直腿抬高实验阳性等。脊髓压迫症的辅助检查脊髓压迫症的辅助检查脑脊液检

9、查:压颈实验、蛋白-细胞分别脊柱X线摄片脊髓造影CT及MRI脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性而后确定受压部位及平面,病变是髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外最后确定压迫性病变的病因及性质脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓压迫症与非压迫性病变的鉴别:急性脊髓炎脊髓蛛网膜炎脊髓空洞症脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓病变节段确实定(见概述所讲)脊髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变的鉴别(见下表) 髓外硬膜内病变髓外硬膜内病变 髓内病变髓内病变根根 性性 痛痛多见多见,明显明显,早期出现早期出现,且部位固定且部

10、位固定 少见少见,不明显不明显觉得妨碍觉得妨碍 病灶以下病灶以下,呈上行性进展呈上行性进展 由病变程度向下开展由病变程度向下开展, 上界明显上界明显, 无分别性觉得妨碍无分别性觉得妨碍 可有分别性觉得妨碍可有分别性觉得妨碍, “ 马鞍逃避马鞍逃避锥体束征锥体束征 常早期出现常早期出现,显著显著 晚期出现晚期出现,不显著不显著营养妨碍营养妨碍 无无 有有肌肉萎缩肌肉萎缩 无或局限无或局限 明显明显,广泛广泛尿便妨碍尿便妨碍 晚期出现晚期出现 早期出现早期出现,严重严重,圆锥病变尤多见圆锥病变尤多见,半离断征半离断征 由半离断开展为全离断由半离断开展为全离断 少见少见棘突压痛、叩痛棘突压痛、叩痛

11、较常见较常见 无无椎管梗阻椎管梗阻早期出现早期出现,腰穿后加重腰穿后加重 无或晚期出现无或晚期出现CSF 黄变黄变 (+),蛋白含量增高蛋白含量增高 (-)脊柱平片脊柱平片 常有改动常有改动,如椎间孔扩展如椎间孔扩展, 较少阳性发现较少阳性发现 椎弓根变扁椎弓根变扁,椎弓根根距变宽椎弓根根距变宽碘油造影碘油造影 杯口型梗阻杯口型梗阻,可有脊髓移位可有脊髓移位 梭性缺损梭性缺损,无脊髓移位无脊髓移位MRI 髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位 脊髓梭形膨大脊髓梭形膨大髓外硬膜内病变与硬膜外病变鉴别要点髓外硬膜内病变髓外硬膜内病变 硬膜外病变硬膜外病变 发病率发病率 较多见较多见 较少见较少见 病

12、程开展病程开展 较缓慢较缓慢 较快较快 病变性质病变性质 良性肿瘤多见良性肿瘤多见 转移瘤和恶性瘤多见转移瘤和恶性瘤多见 根痛根痛 单侧多见单侧多见 双侧多见双侧多见 体征体征 多不对称多不对称, 脊髓半离断损害脊髓半离断损害 多对称多对称,脊髓损害病症较晚发脊髓损害病症较晚发生生 体位变化痛体位变化痛 多有多有 多无多无 棘突压痛棘突压痛,叩击痛叩击痛较常见较常见常见常见脑脊液改动脑脊液改动 明显明显,蛋白细胞分别蛋白细胞分别不明显不明显X线平片线平片 可见椎间孔扩展可见椎间孔扩展,椎弓根变扁椎弓根变扁,椎弓根根距变宽椎弓根根距变宽 可有椎体破坏可有椎体破坏 碘油造影碘油造影 、MRI多呈深

13、杯口型完全梗阻多呈深杯口型完全梗阻,脊髓脊髓变细明显,变细明显,MRI髓外肿块,脊髓外肿块,脊髓移位髓移位梗阻平面边缘不锐利梗阻平面边缘不锐利,呈刷状呈刷状外观外观,脊髓轻度移位,脊髓轻度移位,MRI检检查硬膜外肿块,脊髓移位查硬膜外肿块,脊髓移位脊髓压迫症的治疗脊髓压迫症的治疗治疗原那么:尽快去除脊髓受压的病因,能行手术者应及早进展。亲骨性肿瘤亲骨性肿瘤肿瘤发病率的增长,带瘤生存时间的延伸,必然增多肿瘤全身转移的时机,最常见的骨转移瘤为肺癌,其次是乳腺癌。肺癌、乳腺癌、前列腺癌、肾癌和甲状腺癌约占90%,被称为亲骨性肿瘤。所以转移性骨肿瘤,又称为骨的转移性癌。亲骨性肿瘤亲骨性肿瘤以往以为的所

14、谓“厌骨性肿瘤,如:肝癌、胃癌、肠癌等消化道恶性肿瘤,由于其发病率的增高,其骨转移的发生率也随之增多,有2%的患者最终仍难以找到原发灶。骨转移瘤的部位骨转移瘤的部位除了肺和肝,骨骼系统是肿瘤转移的第三个常见部位,其中转移至脊柱的占一半以上。转移至脊柱部位的肿瘤,绝大部分位于椎管外。多数的转移灶位于脊髓的前外或后外,单纯意义上的后侧很少。在整个脊柱中,腰椎最为多见。然而,由于胸椎的椎管容积相对较小,因此,70%的脊柱转移瘤产生的病症出如今胸椎部,尤以T4-7最为多见。脊柱转移瘤的临床和预后脊柱转移瘤的临床和预后大部分脊柱转移瘤患者有脊柱疼痛及神经放射痛,其中:有10%的患者以脊柱疼痛为首发病症,

15、有5-10%的患者表现为脊髓压迫病症。脊柱转移瘤的平均生存时间为10个月,假设脊髓受压导致截瘫、马尾神经病症大小便失禁,不仅添加了护理负担,而且降低了患者的生活质量,缩短了生存时间,出现脊髓神经病症后,平均生存时间仅为3个月。脊柱转移瘤的临床和预后脊柱转移瘤的临床和预后脊柱转移瘤意味着肿瘤曾经分散,属肿瘤晚期,任何治疗都不能改动疾病的转归,治疗的目的是控制疼痛,尽能够的保管神经功能。总的来说,脊柱的转移性的肿瘤属于姑息性治疗。脊柱转移瘤的影像鉴别诊断脊柱转移瘤的影像鉴别诊断1.脊柱结核脊柱结核脊柱结核是最常见骨关节结核,约占骨结核的50%,占全部结核的3%-5%。对于脊柱结核和恶性肿瘤的鉴别诊

16、断,传统观念以为,肿瘤多为单椎体破坏,椎间隙多正常,这对于肿瘤与多椎体结核鉴别有一定意义,但对于单椎体结核与肿瘤的鉴别却无协助。1.脊柱结核脊柱结核单椎体结核患者的椎弓都正常,破坏局限于椎体,而恶性肿瘤破坏多以椎弓为主,这一点非常重要,可作为两者的鉴别诊断。不过,椎弓能否破坏应经过CT及MRI来诊断,而不是依托X线检查。 MRI上,单椎体结核T1加权主要为低信号,在T2加权主要为高信号;脊柱恶性肿瘤虽然在MRI上表现多种多样,但大多数T1加权主要为低信号,在T2加权主要为略高信号。1.脊柱结核脊柱结核脓肿与死骨是结核的特异性病变,有鉴别意义。因此,范围大多跨越一个椎体以上,在T2加权为高信号,

17、强化后内部为低信号的软组织支持结核诊断;范围比较局限普通为单个椎体,T1、T2加权为中高信号,强化后呈高信号的软组织更趋向恶性肿瘤的诊断。脊柱结核脊柱结核MRI脊柱结核脊柱结核MRI2.脊柱多发性骨髓瘤脊柱多发性骨髓瘤MM脊柱多发性骨髓瘤与转移瘤都表现为多发椎体和附件受累,但二者的病变分布仍有区别。多发性骨髓瘤累及脊柱时为延续多个椎体受累,而转移瘤椎体受累常表现为腾跃分布,且同一病例的多个椎体呈不同表现,这能够与原发肿瘤反复多次播散的结果有关。此种表如今其他脊柱疾病中很少见,故以为是脊柱转移瘤的特征之一。2.脊柱多发性骨髓瘤脊柱多发性骨髓瘤MM由于原发病灶的不同,脊柱转移部位也相应不同,甲状腺

18、癌易转移到颈椎,肺癌易转移到胸椎,前列腺癌及子宫附件肿瘤易转移到腰骶椎等,此点与椎体供血及静脉引流有关。多发骨髓瘤脊柱受累分布并无此特点,能够是多发骨髓瘤浸润与椎体血供间并无明显相关性。2.脊柱多发性骨髓瘤脊柱多发性骨髓瘤MM椎体形状的改动在MM和转移瘤中均有发生,且二者均可累及附件,但转移瘤的发生率均较MM高。MM及转移瘤椎体破坏所构成的软组织块的形状也有一些差别。MM所构成的软组织块多围绕椎管开展,累及硬膜外间隙,硬膜囊狭窄,附件形状根本坚持完好,转移瘤所构成的软组织块常以破坏椎体为中心开展,无“围管性特点。3.脊椎嗜酸性肉芽肿脊椎嗜酸性肉芽肿本病好发于儿童和青年,但文献成人发病也有不少报

19、道。发生于脊椎时单发多见,但也可以多发。普通以为脊椎嗜酸性肉芽肿较少累及椎间盘,椎间隙常无明显变窄,椎体变扁而椎体径线的添加对本病的诊断有提示作用。4.腰椎间盘突出症腰椎间盘突出症 X线片上无骨质破坏,线片上无骨质破坏,CT上可发现突出的髓核。上可发现突出的髓核。 椎管内肿瘤的早期临床表现与腰椎间盘突出症的椎管内肿瘤的早期临床表现与腰椎间盘突出症的病症类似,容易误诊为腰椎间盘突出症,临床报病症类似,容易误诊为腰椎间盘突出症,临床报道腰椎间盘突出症患者的直腿抬高实验符合率高道腰椎间盘突出症患者的直腿抬高实验符合率高达达90%。因此,对腰椎间隙。因此,对腰椎间隙CT检查疑心为腰椎检查疑心为腰椎间盘

20、突出症而直腿抬高实验阴性者,应根据病症间盘突出症而直腿抬高实验阴性者,应根据病症体征进展鉴别。体征进展鉴别。4.腰椎间盘突出症腰椎间盘突出症椎管内肿瘤与腰椎间盘突出症的疼痛性质不同,椎管内肿瘤神经刺激的临床表现和腰椎间盘突出症很类似,均表现为腰腿痛。但腰椎间盘突出症大部分为单神经痛,而椎管内肿瘤表现为多根神经痛,疼痛为进展性,较猛烈;腰椎间盘突出症普通为间歇性疼痛,平卧减轻,站立活动时加重。而夜间痛和卧位痛是椎管内肿瘤早期特有病症之一。4.腰椎间盘突出症腰椎间盘突出症另外椎管内肿瘤体检平面与腰椎间盘平面不一致或具有多神经根受累的表现,且腰部压痛的部位普通在肿瘤的相应部位。椎间盘突出症椎间盘突出

21、症MRI胸腰段椎管内肿瘤误漏诊分析胸腰段椎管内肿瘤误漏诊分析1.1.临床表现不典型临床表现不典型椎管内肿瘤多起病隐匿,早期的病症无特异椎管内肿瘤多起病隐匿,早期的病症无特异性,易被误诊为其他疾病。胸腰段椎管内肿性,易被误诊为其他疾病。胸腰段椎管内肿瘤早期病症与腰椎间盘突出症神经根受压时瘤早期病症与腰椎间盘突出症神经根受压时所表现的腰腿痛非常类似,而腰腿痛患者又所表现的腰腿痛非常类似,而腰腿痛患者又以腰椎间盘突出症为多见,故临床医师多有以腰椎间盘突出症为多见,故临床医师多有腰腿痛即为腰椎间盘突出症的思想方式,因腰腿痛即为腰椎间盘突出症的思想方式,因此误诊为腰椎间盘突出症的比例最高。此误诊为腰椎间盘突出症的比例最高。胸腰段椎管内肿瘤误漏诊分析胸腰段椎管内肿瘤误漏诊分析2.2.讯问病史和体检不细致讯问病史和体检不细致夜间静息痛是胸腰段椎管内肿瘤的常见病夜间静息痛是胸腰段椎管内肿瘤的常见病症,大部分患者都在基层医院就诊

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