10例耳部原发性横纹肌肉瘤的临床病理分析

1、10例耳部原发性横纹肌肉瘤的临床病理分析【摘要】【的 分析耳部原发性横纹肌肉瘤的临床病理特征及其免疫组织化学特点，为该肿 瘤的诊断捉供依据。方法对10例耳部原发性横纹肌肉瘤采用光学显微镜和免疫组织化学 染色方法观察。所用抗体有:波形蛋|-|( vimentin),纟融i (desmin),平滑肌肌动蛋白(sma), 肌红蛋门(myoglobin)o練 10例中男性8例，女性2例，平均年龄&6岁，其中胚胎性 横纹肌肉瘤9例，葡萄型横纹肌肉瘤1例；免疫组织化学：vimentin及my(崔lobin染色10 例均呈阳性，desmin染色7例阳性，sma染色8例阳性。结论 耳部原发性横纹肌肉瘤

2、缺 乏特异性临床表现，故诊断困难，对可疑病例及吋做活检进行he染色和免疫组织化学检查 方对对该病作出诊断。【关键词】耳；横纹肌肉瘤；免疫组织化学；病理学clinicopathological analysis of 10 cases of primary rhabdomyosarcoma of the earchen weil, yu guol, yang hua2, liang yu-me订1 department of pathology , pla general hospital, beijing 100853, china2 department of pathology, the

3、third hospital of 川in university, changchun 130041, chinaabstract objective to analyze the clinicopathological and immunohistochemical features in primary rhabdomyosarcoma of the eai* and to present its histopathological diagnosis criteria. methods he and immunohistochemical staining were performed

4、in 10 cases of primary rhabdomyosarcoma of the ear and the expression status of vimentin, myoglobin, desmin and smooth muscle actin (sma) were assessed. results eight male and 2 female with the mean age of 8.6 years were enrolled. of these 10 cases, 9 were embryonal rhabdomyosarconia and i was botry

5、oid rh abdom yos ar co m a. ten were positive for vimentin and myoglobin, 7 for desmin and 8 for sma. conclusion there is no specific clinical signs for primary rhabdomyosarcoma of the ea匚 1( is difficult to make a accurate diagnosis for this tumor. combined investigation of the clinicopathological

6、and immunohistochemical features of this tumor is recommended in order to facilitate the diagnosis.【key wordsear； rhabdomyosarcoma； immunohistochemistry； pathology横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, rms)是儿童期最估见的软组织肉瘤，來源于不同分化阶 段的横纹肌母细胞，恶性程度较高。耳部原发性横纹肌肉瘤临床上较为少见，其组织形态学 表现多样，临床上易误诊，病理诊断也很困难。正确掌握耳部原发性横纹肌肉瘤的临床病理 特征及免

7、疫组织化学特点，可以为该病的临床诊断与治疗提供可靠依据。1资料与方法1.1临床资料木组男性8例，女性2例，年龄15个月13岁，平均&6岁。就诊前病程为20天4 个月，平均1.9个月。发生于左耳者6例，右耳4例。10例主要症状为耳部反复性或持续性 流脓性或血性分泌物，2例有臭味，3例有低热，6例听力下降，4例有头痛，4例耳部疼痛。 主要体征为耳道见肉芽组织状或息肉状艸物，2例局部伴溃疡形成，8例有周围性面神经瘫 痪，1例耳后淋巴结肿大，其大小为4 cm × 4 cm × 2 cm0 ct检查均发现耳部有 软组织影，4例有岩骨或颗骨破坏。随访结果：3

8、例失访，其他7例分别于手术后13天、4 个月、10个月、14个月、18个月、19个月及21个月死亡。1例曾两次手术切除病灶，病 理均课诊为低分化鳞癌，但术后肿瘤乂迅速生长，并发生周围性面瘫。1.2组织标本 10例耳部原发性横纹肌肉瘤中，8例为手术切除标本，2例为局部活检标本。常规10%福 尔马林固定、石蜡包埋，4 μm切片并进行he染色。1.3免疫组织化学检杏抗体选vimentin> desmin> actin及myoglobin,均使用即用型二步法检测试剂盒，试剂购 白北京中杉生物技术有限公司。染色按试剂盒说明书进行，用已知阳性片作为阳性对照，胞 浆内见浅黄色至棕黄

9、色颗粒为阳性细胞，阳性细胞数>10%视为阳性。2结果2.1光镜检查10例小有9例光镜下瘤组织形态呈胚胎性横纹肌肉瘤改变（图1）,大部分瘤细胞排列疏松, 呈星形、i员i形及短梭形，胞核深染，胞浆少或很难见到胞浆。少部分瘤细胞呈梭形或长梭形, 瘤细胞呈网球拍状及带状，胞质丰富，少数胞浆呈深嗜伊红改变。可见核分裂象。瘤细胞间 以少部分瘤细胞排列密集成巢状，细胞巢之间为疏松的黏液样间质，胶原纤维少见。1例光 镜下瘤组织呈葡萄簇型横纹肌肉瘤改变，其主要表现为在黏液水肿样基质中见散在的圆形或 梭形肿瘤细胞，胞核较人，胞浆丰富，偶见嗜伊红细胞，核分裂象易见。2.2免疫组织化学染色vimentin及my

10、oglobin在10例患者屮均呈阳性表达;7例表达desmin（图2）； 8例表达sma。 3讨论3.1耳部原发性横纹肌肉瘤的临床特征及病理 分型 一般认为该肿瘤来源于横纹肌母细胞或向横纹肌细胞分化的间叶源性细胞，恶性程度较高, 是发牛于儿童的较常见的软组织肉瘤。其组织形态多样，口具有不同程度的异型性，主耍市下 列8种瘤细胞组成：星形细胞，圆形细胞，梭形细胞，空管状细胞，带状细胞, 网球拍状细胞，蜘蛛网状细胞，疟原虫样细胞等1。耳部横纹肌肉瘤具有4种临床 特征：（1）耳道有血性或脓性分泌物伴有腥臭味；（2）外耳道息肉样肿物，触之易出血，生 长较快；（3）因骨质破坏出现而瘫和脑膜受侵袭症状；（4

11、）影像学显示乳突气启模糊或有骨 质破坏。本纽病例发病年龄15个月13岁，平均8.6岁。既往无中耳炎史，而发生持续 性耳流血性分泌物或脓血性耳漏2, 3。根据该肿瘤的临床特征可将其分为四种类型：（1） 胚胎型：丄要由原始圆形细胞和分化好的成横纹肌细胞混合组成，此型最常见，均占70% 80%,多见于10岁以卜一儿童，男性较多见。而耳部原发性横纹肌肉瘤也以胚胎型最为多见, 本研究中10例有9例属此型，其肿瘤细胞以小圜形细胞、星形细胞及梭形细胞为主，而且 可出现各种细胞形态。（2）葡萄簇型：较少见，起口黏膜下，乃呈息肉样牛长的特殊类型胚 胎性横纹肌肉瘤，瘤体外观呈息肉状或葡萄状，质软，蒂短，切而常呈黏

12、液水肿样。（3）腺 泡型：较常见，占10%20%,由原始圆形细胞和少数嗜伊红巨细胞衬覆腺泡状腔隙构 成，多见于青少年，男性多见。（4）多形性型：极罕见，由人的多形性成横纹肌细胞构成, 多见于45岁以上屮老年人，瘤体呈分叶带蒂状，界清，可有假包膜。3.2免疫组织化学特点免疫组织化学在耳部原发性横纹肌肉瘤病理诊断中发挥着重要作川，本文联合采川了四种抗 体进行标记：波形蛋（vimentin）,纟能 白（desmin）,肌红蛋白（myoglobin）,平滑肌肌动蛋 白(sma)。其b vimentin是一种间叶正常细胞及肿瘤的特异性标志，主要用于鉴别癌与肉 瘤，阳性率高、特异性差，在神经母细胞瘤、平滑

13、肌瘤及平滑肌肉瘤、恶性淋巴瘤、尤文氏 瘤、纤维瘤及纤维肉瘤、星形细胞瘤、脂肪瘤及脂肪肉瘤等中均可星阳性，因此该项检查须 辅以其它更具特异性标志物方可确定诊断。desmin是存在于平滑肌与件骼肌的一种细胞廿 架蛋白，但对横纹肌肉瘤诊断具有价值4。myoglobin广泛存在心肌和骨骼肌，对横纹肌 细胞及其肿瘤有较高特异性，但缴感性较差。4种抗体联合应用效果最住，多数病例结合光 镜特点即可确诊。以上4种标志物在耳部原发性横纹肌肉瘤中均有一定程度的表达，对该肿 瘤的病理诊断有一定辅助作用。有报道myodl和myogenin较上述4种抗体対原始横纹肌 细胞染色更为敏感和特异，值得在临床病理诊断工作中应用

14、5。因此，对耳部原发性横纹 肌肉瘤联合采用多种抗体进行标记，可为明确诊断提供足够证据。【参考文献】1李佩娟.小儿肿瘤病理学.北京：北京出版社,2001：294-302.2 hawkins ds, anderson jr, paidas cn, et al. improved outcome for patients with middle ear rhabdomyosarcoma: a children's oncology group study. j chin oncol, 2001, 19(12): 3073-3079.3 donaldson ss, castro jr, wilbur jr, et al. rhabdomyosarcoma of head and neck in children. cancer, 1973,31(1): 26-35.4 eusebi v, ceccarelli c, gorza l, et al. immunocytochemistry of rhabdomyosarcoma. the use of four different marker