酮症倾向糖尿病综合征

1、酮症倾向糖尿病综合征酮症倾向糖尿病综合征2内容概要内容概要 定义定义 流行病学流行病学 分型分类分型分类 临床特征临床特征 发病机制发病机制 诊疗措施诊疗措施3内容概要内容概要 定义定义 流行病学流行病学 分型分类分型分类 临床特征临床特征 发病机制发病机制 诊疗措施诊疗措施4定义定义酮症倾向糖尿病综合征酮症倾向糖尿病综合征 确诊糖尿病确诊糖尿病 兼有兼有1型和型和2型糖尿病的某些临床特征型糖尿病的某些临床特征 以早期以早期b细胞功能障碍为主要的病理生理缺陷细胞功能障碍为主要的病理生理缺陷 首要表现为糖尿病酮症酸中毒或非应激性酮症首要表现为糖尿病酮症酸中毒或非应激性酮症 可能超重或肥胖、有糖尿

2、病家族史、胰岛可能超重或肥胖、有糖尿病家族史、胰岛b细胞细胞自身抗体阴性自身抗体阴性 高血糖缓解情况后，部分患者可不依赖胰岛素高血糖缓解情况后，部分患者可不依赖胰岛素5 十九世纪十九世纪60年代，在非洲和非洲裔美国人中陆年代，在非洲和非洲裔美国人中陆续报道续报道 十九世纪十九世纪90年代后，印度、日本、中国及欧洲年代后，印度、日本、中国及欧洲人出现大系列报告人出现大系列报告 2002年年sobngwei首次命名首次命名“酮症倾向糖尿病综酮症倾向糖尿病综合征合征”(ketosis-prone diabetes, kpd)定义定义酮症倾向糖尿病综合征酮症倾向糖尿病综合征6内容概要内容概要 定义定义

3、 流行病学流行病学 分型分类分型分类 临床特征临床特征 发病机制发病机制 诊疗措施诊疗措施7 多见于非洲和亚洲人群，多见于非洲和亚洲人群， 高加索人少见高加索人少见 男性发病明显多于女性，男性发病明显多于女性，37.5:1 发病年龄在发病年龄在 10岁岁60岁间均有报道，岁间均有报道， 但以但以 30 50岁的青壮年为主岁的青壮年为主 部分患者有明显家族遗传倾向部分患者有明显家族遗传倾向流行病学流行病学酮症倾向糖尿病综合征酮症倾向糖尿病综合征8内容概要内容概要 定义定义 流行病学流行病学 分型分类分型分类 临床特征临床特征 发病机制发病机制 诊疗措施诊疗措施9分类分类酮症倾向糖尿病综合征酮症倾

4、向糖尿病综合征ada分类分类 type 1a ：自身抗体阳性，胰岛素依赖性：自身抗体阳性，胰岛素依赖性type 1b ：无自身抗体，可转为非胰岛：无自身抗体，可转为非胰岛 素依赖性，更像素依赖性，更像t2dm bmi分类分类 瘦型瘦型kpd ：type1临床表现，低临床表现，低细胞功能细胞功能胖型胖型kpd ：type2临床表现，保有临床表现，保有细胞功能细胞功能10分类分类酮症倾向糖尿病综合征酮症倾向糖尿病综合征修饰修饰ada分类分类type 1a ：自身抗体阳性，依赖胰岛素：自身抗体阳性，依赖胰岛素kpd-id ：自身抗体阴性，依赖胰岛素：自身抗体阴性，依赖胰岛素a分类分类 a ：自身抗体

5、阳性，：自身抗体阳性，细胞功能低细胞功能低kpd-id ：自身抗体阴性，不依赖胰岛素：自身抗体阴性，不依赖胰岛素a ：自身抗体阴性，有：自身抗体阴性，有细胞功能细胞功能a ：自身抗体阳性，有：自身抗体阳性，有细胞功能细胞功能a ：自身抗体阴性，：自身抗体阴性，细胞功能低细胞功能低11 预测预测b细胞功能保存状态细胞功能保存状态 敏感性敏感性 99.4% 特异性特异性 95.9% 接受者操作特征曲线下面积接受者操作特征曲线下面积0.974分类分类酮症倾向糖尿病综合征酮症倾向糖尿病综合征diabetes care. 2006, 29:2575-2579.endocr rev. 2008 may;2

6、9(3):292-302. 12内容概要内容概要 定义定义 流行病学流行病学 分型分类分型分类 临床特征临床特征 发病机制发病机制 诊疗措施诊疗措施14临床特点临床特点以酮症起病的以酮症起病的2型糖尿病型糖尿病ann intern med. 2006;144:350-357.15内容概要内容概要 定义定义 流行病学流行病学 分型分类分型分类 临床特征临床特征 发病机制发病机制 诊疗措施诊疗措施16 抗体抗体 gad-ab、 ia2-ab、 iaa、ica、icps-ab、znt-ab、sox-13-ab 遗传遗传 x-连锁连锁g6pd缺乏缺乏 基因基因 hla分型接近分型接近t2dm患者，与患

7、者，与t1dm有不同的遗传背景有不同的遗传背景 环境环境 糖脂毒性糖脂毒性 病毒感染病毒感染发病机制发病机制酮症倾向糖尿病综合征酮症倾向糖尿病综合征diabet med, 2005, 22: 1744-1750. am j physiol endocrinol metab, 2007, 292: e549-e560.j clin endocrinol metab. 2005, 90: 44464451. jama. 2008;299(23):2770-2776.j clin endocrinol metab , 2007, 92: 462467. ann intern med. 2006;14

8、4:350-357.17内容概要内容概要 定义定义 流行病学流行病学 分型分类分型分类 临床特征临床特征 发病机制发病机制 诊疗措施诊疗措施18 对对 dka的急诊治疗的急诊治疗 dka纠正后纠正后 2 10周，评估周，评估kpd分型和预后因素分型和预后因素 a-b+kp d患者无应激因素、新发病、迟发病及患者无应激因素、新发病、迟发病及b细胞功细胞功能逆转水平高者停止胰岛素可能性大能逆转水平高者停止胰岛素可能性大 a+kpd患者患者 b细胞功能逆转倾向低，部分细胞功能逆转倾向低，部分 a+b+kpd患者患者可维持长时间可维持长时间 b细胞功能逆转，大多数患者开始可中止胰细胞功能逆转，大多数患

9、者开始可中止胰岛素治疗，但至少两年内需密切监护。岛素治疗，但至少两年内需密切监护。 a-b+患者一旦成功停用胰岛素，常可换用口服药患者一旦成功停用胰岛素，常可换用口服药 特异特异hla易感等位基易感等位基 因的因的kpd预示在预示在2年内易恶化为胰岛年内易恶化为胰岛素依赖素依赖诊疗措施诊疗措施酮症倾向糖尿病综合征酮症倾向糖尿病综合征19 对对 dka的急诊治疗的急诊治疗 dka纠正后纠正后2 10周，评估周，评估kp d分型和预后因素分型和预后因素 长期治疗，一旦患者按长期治疗，一旦患者按 kpd分型测定预后因素接受分型测定预后因素接受相应的治疗，按相应的治疗，按 医疗标准随诊医疗标准随诊 接受糖尿病治疗教育接受糖尿病治疗教育 饮食控制、运动治疗，控制体重饮食控制、运动治疗，控制体重 每每 6个月评估个月评估b细胞功能，筛查糖尿病血管并发症细胞功能，筛查糖尿病血管并发症诊疗措施诊疗措施酮症倾向糖尿病综合征酮症倾向糖尿病综合征20总总 结结 胰岛分泌严重缺乏往往是酮症发生的先决条件，而胰岛分泌严重缺乏往往是酮症发生的先决条件，而ir会促会促发酮症的发生。胰岛素分泌缺陷和发酮症的发生。胰岛素分泌缺陷和ir可通过高糖毒性作用可通过高糖毒性作用相互影响，高糖毒性是诱发相互影响，高糖毒性是诱发ir的获得性因素之一的获得性因素之一 酮症并不是诊断酮症并不是诊断 1型糖尿病和选