视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗

1、视神经炎诊断与idon入组视神经炎的分类a. 特发性脱髓鞘性视神经炎特发性脱髓鞘性视神经炎（idiopathic demyelinating optic neuritis, idon）b.其他特发性脱髓鞘疾病中的视神经炎c.非特发性脱髓鞘导致的视神经炎 a 感染性和感染相关性视神经炎感染性和感染相关性视神经炎 b 疫苗接种后视神经炎 c 炎性视神经病炎性视神经病（inflammatoryopticneuropathy) d 其他原因的视神经炎d. 儿童视神经炎e. 视神经网膜炎f. 视神经周围炎walshhoyt clinical neuro-ophthalmology the essenti

2、al. 1999,5th eds特发性脱髓鞘性视神经炎(idon)眼和视神经神经髓鞘的发生特发性脱髓鞘性视神经炎(idon)n临床最常见的视神经炎： 人群发病率：国外：1510万；国内不详n中青年多见，多数在2050岁n中心视力下降：单眼（多见）或双眼n色觉异常n视野缺损n部分患者眼痛/转眼痛（ontt：90）特发性脱髓鞘性视神经炎(idon)n临床和辅助检查： 视力： nlp- 正常 rapd：单眼病变或双眼病变程度不同 眼底： 正常或视乳头水肿（ontt：13） 晚期视神经萎缩n视野异常：中心暗点/其他类型视野异常nvep异常nmri异常idon视野损害视野损害-ontt（optic ne

3、uritis treatment trial)-456 例患者hvf约40为弥漫性损害局灶性损害idon vep改变改变idon vep改变改变idon眼眶和脑眼眶和脑mriidon 与多发性硬化nms：中枢神经系统脱髓鞘病，致残率高nms：多病灶、缓解-复发病程n视神经是常见损害部位之一n50%的ms患者有idonn20%的ms以视神经炎为首发症状nidon被认为是ms的顿挫型nidon和ms的病理机制相同n30%和50%的idon在5年和10年内转化为msontt(1997)：与脑磁共振表现的关系5yrs视神经炎转化为多发性硬化视神经炎转化为多发性硬化-388 cases (69 excl

4、uded)-351 mri-341 5ys follow-up-cdms: 106(27%) probable ms: 35(9%)-cumulative probability cdms: 30% pro+cdms:40% placebo: 31% ivgtt: 27% oral p: 32% 视神经炎转化为多发性硬化视神经炎转化为多发性硬化-10yrs risk of ms: 38% (95%ci: 33%-43%)-mri: =1 lesion: 56% no lesion: 22%-low risk: male papilledma atypical feature: nlp no p

5、ain fudus: hemorrhage exduatesms-mri“ 多发性硬化脸”本idon研究入组标准n急性单眼视力下降n伴有转眼痛n受累眼相对性瞳孔传入障碍n视野检查异常n除外导致视力下降的其他疾病注：复发病例应该入组，包括同一侧眼复发和 复发时累及对侧眼本idon研究排除标准n双眼同时发病的视神经炎n感染性视神经炎n炎性视神经病n其他视神经病（缺血、遗传、中毒代谢、创伤、青光眼性视神经等）n视网膜病和葡萄膜病视神经炎治疗研究（ontt）optic neuritis treatment trial(ontt) etiological profile of 204 presumed

6、on56%20%9%4%3%2%3%1%1% 1%0% 0%0%0%0%onlhonionconuvlretinopathyiihssttoxic ontraumatic onbechets dcjd-?cmt-iiivogts drefractive errornmale, 16yrsndecreased va ou (20/200 od;hm os)nheadachenpituitary tumornva outcome (20/80 od; 20/300 os) 视神经炎？垂体瘤视神经炎？慢性特发性颅内高压f, 35yrs, “ primary optic atrophy”; icp:

7、400mmh2o特发性颅内高压视神经炎？心因性视力下降-m, 14yrs-unpleasant event-decreased vision ou-1 month course-normal disk视神经炎？放射性视神经病-m, 56yrs-gradually decreased va/vf ou-np cancer-9800gcy-balance problem-syncope attack-decreased va bilaterally-brain stem infarction视神经炎？脑囊虫病女，60岁双眼视力逐渐下降一年余od: 0.1; os:fc视神经萎缩颅内压：250mmh

8、2o空蝶鞍眼底像视神经炎？女，44岁右眼进行性视力下降伴眼痛2个月；两年前始阵发性、短暂性视物 模糊，可自行缓解od: 0.06; os: 1.0; 右rapd(+)视野改变视神经炎？视神经炎？视神经鞘脑膜瘤视神经炎？ms？女， 17岁反复视力下降一年，四肢麻木7个月，双上肢无力14天不伴眼痛激素治疗后视力好转，恢复至1。23次视力下降及好转， 末次va：od fc/30cm；os：0.01视乳头苍白双上肢肌力iii级；远端小肌肉萎缩胸2以下痛觉减退双侧病理征阳性he染色，10x，肉芽肿性淋巴结炎，伴坏死，tb（）；giemsa（）；w-s（）神经系统结节病？nace（angiotensin converting enzyme) ：50nppd（）n结核抗体（）n猫密切接触史和猫抓伤史ncsf: pro: 54.6mg/dl; igg:42.5mg/d; mbp: 0.98; 外观和细胞数正常神经炎？yesnon女，8岁，idonms？右筛窦蝶窦炎n女，44岁，on？aidshiv感染n女，45岁，idon？炎性视神经病ssa（）n女，45